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TUMORES INFRATENTORIALE
S PEDIATRIA
Delia María Castellanos
Noviembre 2009
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TENTORIO
•Región que separa los hemisferios cerebrales de la fosa posterior en la cual se contiene el cerebelo y el tallo cerebral.
•Los tumores infratentoriales se localizan por debajo del tentorio en el cerebelo o tallo cerebral e incluyen tumores del bulbo raquídeo.
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CONTENIDOS FOSA POSTERIOR
1. Cerebelo, región pontina, medula
2. Pares craneales (III- XII)3. Centro cardiovascular4. Centro respiratorio5. IV ventrículo
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INCIDENCIA
•60-70% (43.2% nelson) lesiones de volumen intracraneanos en los niños.
•Se destacan entre 1 – 10 años
•Meduloblastoma y ependimoma > hombres
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ESPECTRO CLINICO
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1. SINDROME DE HIPERTENSION INTRACRANEANA• Refleja habitualmente la hidrocefalia obstructiva por un
tumor de fosa posterior
2. SIGNOS DE FOCALIZACION• Una hemiparesia sugiere un origen hemisférico o de
tronco cerebral. • La paraparesia apunta a un origen espinal y más
raramente a un proceso expansivo de la cisura interhemisférica
• Las posturas anómalas de los lactantes pueden deberse a paresias de las extremidades, más difíciles de detectar en su inicio que las alteraciones de la marcha del niño.
• La afectación de pares craneales bajos es propia de la invasión de tronco, especialmente si se asocia a afectación de vías largas en ausencia de hipertensión intracraneal.
• El nistagmo sin déficit visual indica afectación de tronco o cerebelo y la ataxia de tronco, afectación del vermix.
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3. CRISIS CONVULSIVAS• primer síntoma del 6-10% de los tumores cerebrales
infantiles, y aparecen a lo largo de la evolución en un 10-15% adicional.
• Su aparición depende de la localización tumoral, de la estirpe celular, del grado de malignidad y de la edad.
4. ALTERACIONES ENDOCRINAS• Mas común en tumores supratentoriales5. COMA DE INSTAURACION SUBITA• Es muy infrecuente y suele deberse a una
hemorragia intratumoral.6. TRASTORNOS DEL COMPORTAMIENTO• claros trastornos del comportamiento son poco
frecuentes pero síntomas psicológicos sutiles son muy habituales.
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•Localización, tipo de tumor, edad de paciente
•Obstrucción de drenaje de LCR: HIC (triada de cushing) , Disfunción cerebral focal
• TRIADA CLASICA- CEFALEA- NAUSEAS Y/O VOMITOS- PAPILEDEMA
• Trastornos de equilibrio, marcha y coordinación
• Visión borrosa, diplopía y nistagmo
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HICMASA
INTRACRANEANA
COMPRESION CEREBRAL POR
VOLUMEN
INVASION SISTEMA
VENTRICULAR
OBSTRUCCION DE
FLUJO LCR
DILATACION VENTRICUL
AR
EDEMA SUSTANCIA
BLANCA ADYACENTE
ACERCAMIENTO DE PIC
A PAS
HIPERTENSION, BRADICARDIA, ALT. PATRON
RESPIRATORIO
COMPRESION DE CONDUCTOS
VENOSOS
REDUCCION DE FLUJO
SANGUINEO CEREBRAL
ANOXIA CEREBRAL
DILATACION
VASCULAR
MAS PRESION Y VOLUMEN
Vc + Vs + Vlcr = K
Vc + Vs + Vlcr + Ve = K
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VOMITOS•Uno de los signos mas constantes
• HIC o irritación del tallo encefálico
•No suelen ser en proyectil ni chorro
•Generalmente se acompañan de nauseas
•Es mas destacado en AM
•No guarda relación con las horas de comidas
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PAPILEDEMA• 80% de niños con tumores cerebrales
• Elevación anormal de la cabeza del nervio
• Hallazgos precoces importantes:- obliteración de los bordes de la papila óptica- ausencia de pulsación de las venas centrales
• Desarrollo agudo- congestión vascular- hemorragias- exudados
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AGRANDAMIENTO DE LA CABEZA•Característico de aumento prolongado de
PIC
•Percusión: “Sonido de Olla cascada” o Signo de Macewen
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CONVULSIONES• frecuencia se eleva con crecimiento
progresivo del tumor
•Signo tardío de tumores en fosa posterior
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PROCEDIMIENTOS
DIAGNOSTICOS
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RX CRANEO
•Separacion de suturas,rara en mayores de 10 años
•Erosion o agrandamiento de la silla turca
•Osteoporosis, adelgazamiento de la cresta del esfenoides
•Calcificaciones intratumorales 15-20%
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TAC CEREBRAL
•Alteracion en la densidad del tejido
•Disminucion del tejido en un quiste asociado
•Presencia de calcificaciones
•Desplazamiento ventricular o dilatacion por obstruccion de flujo de LCR
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EEG
•En tumores de fosa posterior suelen ser normales
•Normal mas papiledema grave= tumor de fosa posterior
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CLASIFICACION TUMORES SNC
OMS
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• La clasificación mantiene el mismo sistema de gradación para las neoplasias en general.
• OMS grado I: Incluye lesiones con bajo potencial proliferativo, crecimiento expansivo, posibilidad de cura luego de la resección quirúrgica.
• OMS grado II: Lesiones con bajo potencial proliferativo, crecimiento infiltrativo y tendencia a la recurrencia. Alguna de estas lesiones tienden a progresar a grados mayores.
• OMS grado III: Lesiones con evidencia histológica de malignidad, mitosis, anaplasia y capacidad infiltrativa.
• OMS grado IV: Lesiones malignas, mitoticamente activa, tendencia a la necrosis y evolución rápida tanto pre como postoperatoria.
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ASTROCITOMA CEREBELOSOTumor benigno que
nace de los hemisferios cerebelosos o del vermis
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• se derivan de las células neurogliales astrocíticas.
• Suelen nacer del vermis o de los lóbulos laterales del cerebro.
• Casi siempre están bien circunscritos y tienden a enquistarse, con el neoplasma confinado en un pequeño nódulo nuclear intramural.
• Ocasionalmente forman una masa solida que afecta cerebelo, vermis y sus conexiones con el tallo cerebral
• Microscópicamente: células alargadas, delgadas, similares a pelos, entretejidas hasta formar una masa compacta o esponjosa
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TRATAMIENTO
•Evacuacion del quiste asociado evita sintomas por periodos prolongados pero no evita que vuelva a llenarse
•Con un buen tratamiento neuroquirurgico curacion de 90%
•No se tiene evidencia de que la radioterapia influya en el crecimiento tumoral
•Si el astrocitoma es solido es mucho menos suceptible a reseccion
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MEDULOBLASTOMA
Maligno invasivo que nace de la capa granular cerebelosa fetal del velo medular anterior
y posterior
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•Se derivan de neuronas primitivas : neuroblastos
•Macroscópicamente: blandos, friables, moderadamente bien diferenciados del resto del cerebelo.
•Gn. 1. infiltran en el suelo del IV ventrículo y
se extienden al interior de su cavidad. 2. Crecimiento retrogrado hasta ocluir
agujero occipital e infiltrar meninges3. Metástasis por LCR al espacio
subaracnoideo
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•Metástasis extracraneanas raras: cuerpos vertebrales y ganglios linfáticos cervicales.
•Microscópicamente: altamente celular, pequeñas células de núcleos hipocromicos y citoplasma escaso. Mitosis numerosas y a veces se observan rosetas.
•Áreas de necrosis tumoral son comunes pero no las calcificaciones
GRADO IV
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TRATAMIENTO
•Pocas veces es posible la cirugia radical del tumor primario
•La extension de la reseccion un influye de forma significativa en el pronostico final
•El tratamiento por el que se opta actualmente es la reseccion del bulto principal del tumor con descompresion por derivacion seguida de quimioterapia
•Son muy radiosensibles
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EPENDIMOMASNACE DE LA HOJA
EPENDIMARIA DEL IV VENTRICULO
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Por orden de frecuencia asientan en:
1. hemisferios cerebrales
2. piso del cuarto ventrículo 3. médula espinal
Algunos de estos últimos se originan en el filum terminale; son los ependimomas de la cauda equina.
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•Pueden nacer de cualquier lugar del sistema ventricular pero el techo y el suelo del 4to ventrículo son los lugares mas comunes en la infancia.
•Ocluye cavidad ventricular, se introduce en cisterna magna o se extiende a través del agujero occipital hasta recubrir medula cervical
•Microscópicamente: células ependimarias agrupadas en disposición radial formando rosetas. GRADOS I- IV
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GLIOMA DEL TALLO
ENCEFALICO
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•10-15% tumores primarios del SNC en infancia
•en su forma mas común nace de la
protuberancia, se presenta como agrandamiento simétrico del tallo del encéfalo y se comba hacia el suelo del 4to ventrículo “hipertrofia pontina”.
•Microscópicamente: células bipolares alargadas parecidas a astrocitoma fibrilar. Característicamente crecen introduciéndose en estructuras preexistentes y las separan sin destruirlas
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MANIFESTACIONES CLINICAS TALLO ENCEFALICO
• 4 Aspectos mayores:- parálisis de nervios craneanos- signos de los haces piramidales- signos cerebelosos- progresión a estadios avanzados
SIN AUMENTO DE PRESION INTRACRANEANA
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•2 – 12 años (> 6 años)
•Vómitos y trastornos de la marcha mas común
•Menos común comienzo gradual de hemiparesia o evidencia de implicación de los nervios craneanos:- debilidad de músculos faciales (VII facial)- estrabismo o parálisis de la mirada (VI MOE)- dificultades en la deglución , babeo (IX Glosofaríngeo , X neumogástrico)