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TUMORES DEL
SNMEDICINA – USC – 5TO AÑONEUROLOGIA
TUMORES DEL SN
PRIMARIOS
De células que
normalmente están en el
SN.De células que
normalmente no están en
el SN. METASTASICO
S
TUMORES PRIMARIOS
– DE CELULAS QUE
NORMALMENTE ESTAN EN EL SN.
GANGLIOGLIOMA
Neuronas grandes y
astrocitos. En ocasiones no se DX, pero si se hace se ayuda por medio de estudios de
inmunohistoquimica.
*Síndrome convulsivo, pico
de incidencia 10años, 80% de
los casos – 30años.
*RX: Se localiza en el lobulo
temporal, frontal y occipital.
Tto: resección QX. Es el de
elección.
TUMORES GLIALESOcurren en grandes variedades, producen numerosos síntomas neurológicos (localización, tamaño, calidad invasiva)
Astrocitomas Oligodendrogliomas Ependimomas Tumores Plejos Coroides
70% Son Astrocitomas70-75% son Astrocitomas Anaplasicos o Glioblastomas Multiformes
40-50% de los tumores de SNC son Gliales.
1. ASTROCITOMAS
CLASIFICACIÓN DE LA OMS PARA LOS ASTROCITOMAS
•Grado I-OMS: Astrocitoma pilocítico
•Grado II-OMS: Astrocitoma difuso (de bajo grado)
•Grado III-OMS: Astrocitoma anaplásico
•Grado IV-OMS: Glioblastoma multiforme
Tumor cerebral que carece de capsula y se origina en los Astrocitos.
Astrocitoma bien diferenciado
Astrocitoma Anaplasico
Astrocitoma Multiforme
Grado I y II
Grado III
Grado IV
• ASTROCITOMA PILOCITICO
Constituyen 25-30% de los tumores de fosa posterior
Tercer y 4to ventrículo
Vermis del Cerebelo
Hipotálamo
Puente
Nervio-Quiasma Óptico
Niños y adultos jóvenes
Astrocitoma pilocitico
CUADRO CLÍNICO
Comprime el Sistema ventricular - hidrocefalia
Extensión al área hipotalámica
Síndrome Di encefálico : caquexia, hiperactividad, euforia, hipoglicemia y falla en el desarrollo.
PATOLOGÍA
Tumores solidos o quísticos
Clásicamente quísticos con un nódulo mural localizado en el hemisferio.
• ASTROCITOMAS PILOCITICO
DX.
RMTC SIN
CONTRASTE
muestra lesión isodensa o hipodensa con captación de contraste en el nódulo Hiperdenso con respecto al LCR 10% presenta pequeñas calcificaciones
T1 (Iso-Hipointensa) T2 (Hiperintensa) con captación de contraste del nódulo
crecimiento lento e infiltración de
estructurascerebrales vecinas.Representan 35% de
losT
cerebralesastrocíticos
Localización En cualquier parte del
SNC
• ASTROCITOMA DE BAJO GRADO
Tercera o cuarta década de la vida
CUADRO CLÍNICO
Síndrome convulsivo de aparición tardía
Examen neurológico normal
PATOLOGÍA
Leve pleomorfismo e hipercelularidad y pleomorfismo sin hallazgos de proliferación vascular, ni necrosis.
Radiología
T1 :Hipo intensidad difusa
Tecnica Flair: lesión con apariencia brillante y con bordes definidos
Estudio elección RM , la lesión puede no ser evidente en TC
DX.
• ASTROCITOMAS GRADO I Y II
• ASTROCITOMA ANAPLASICO
Astrocitoma Anaplasico; Constituyen 25 % de todos los astrocitomas
Localización (Cerebro, cerebelo,
tallo y medula)
Cuarta década vida(30-40 años
edad)
Hombre > Mujeres
• ASTROCITOMAS GRADO III
Aunque existe similitud clínica, el curso es mas lento en el Astrocitoma Anaplasico que en Glioblastoma
MultiformeEl tiempo de duración de los síntomas
antes de Qx es de 15 meses aproximadamente
Histología: hipercelularidad y pleomorfismo que pueden estar acompañados de alguna proliferación
vascular y no hay presencia de necrosis
DX.
TAC y RM
En relación con Astrocitoma bajo grado (lesión menos definida) Leve efecto de masa Puede tener captación de contraste Su apariencia es mas heterogenea
ASTROCITOMAS GRADO III
ASTROCITOMAS GRADO IV
Glioblastoma Multiforme; Representa alrededor de 50% de los Astrocitomas
Localización (Supratentorial-raro en fosa posterior)
Quinta – Sexta década vida (40-60
años edad)
50% son unilaterales o bilaterales
3-6% focos multicentricos
crecimiento (Simulan CA metastasico)
ASTROCITOMAS BIEN DIFERENCIADO GRADO IV
Hallazgos Histológicos
Gran secularidad con polimorfismo de células y atipia nuclear Astrocitos identificables con fibrillas Células tumorales gigantes Células en mitosis
Hiperplasia de células endoteliales de vasos de pequeño calibre Necrosis, hemorragia y trombosis vascular
ASTROCITOMAS BIEN DIFERENCIADO GRADO IV
Diagnostico
TAC y RM
Se observa mayor efecto de masaEdema Perilesional Heterogeneidad en la lesión Hay captación del ½ de contraste
Hallazgos Histológicos
Hematoxilina-Eosina (Celulas con citoplasma claro rodeando el nucleo “huevo frito”) Oligodendroglioma Neoplasico tiene un nucleo redondeado pequeño Proyecciones celulares pequeñas y embotadas Abundante mitosis
2. OLIGODENDROGLIOMA
M. Clínicas
1. Convulsión focal o generalizada (por muchos años antes de que otros síntomas se desarrollen)
2. Simulan un ECV < 15% signos cerebrales focales (hemiparesia, Cefale , trastorno de conciencia )
Diagnostico
Masa hipodensa cerca de la superficie cortical con bordes relativamente bien definidos Se observan calcificaciones en las de la mitad de los casos No muestran intensificación con contraste
OLIGODENDROGLIOMA
3. EPENDIMOM
A•Mas frecuente en Niños•Tiene 2 pico <5 años > 40 años •Presenta infratentorial ( 4to ventriculo ) (niños)•30% supretentorial todos grupos de edad
•Crecen por forámenes de Luschka y salen hacia ángulo pontocerebeloso, pudiendo comprometer pares craneales VII-VIII•20-50% niños presentan extensión hacia medula cervical
CUADRO CLINICO
• NIÑOS• Cuadro aprox. 3 meses de
evolución• Cefalea secundaria a la
hidrocefalia obstructiva• Nauseas y vómitos• letargia• Tortícolis, rigidez nucal o
dolor cuello• Supratentoriales:
convulsiones, hemiparesia, trastornos del lenguaje y déficit nervios craneales
PATOLOGIA
• Macroscópicamente:• Grisáceos rosados y de
consistencia blanca• Quísticos o sólidos, con o
sin focos de necrosis• Lobulados y bien
circunscritos• Microscópicamente:• Moderadamente celulares• Núcleos monótonos y
uniformes• Moderadamente
hipercromaticos• Presencia de pseudo-
rosetas perivasculares y rosetas ependimales (escasas)
• Masa solida en el IV ventrículo con extensión lateral al ángulo pontocerebeloso
• TAC: lesión isodensa en línea media, captación variable y 50% calcificación
• Localiza en compartimiento supratentorial es difícil su diferenciación con un astrocitoma
• RM: observa lesión solida en el IV ventrículo, señas inespecífica y heterogénea, diseminación forámenes Luschka y Magendi
• Dos sitios de origen IV ventrículo: parte inferior cerca óbex (+ frec.), localización lateral
• Tumor extienda hacia ángulo pontocerebeloso a través foramen de Luschka
ASPECTO TOMOGRAFIC
O
EPENDIMOMA
DIAGNOSTICO
• TAC• RM
4. MENINGIOMASTumor procedente de la Membrana Aracnoidea que constituye 19-24% de los casos de tumores intracraneanos
5-7 década vida (40-70 años edad)
Mujeres > Hombre2:1
Vellosidad Aracnoidea Fibroblastos Células de la duramadre
Anormalidad en el cromosoma 22 Receptores de progesterona
ETIOLOGIAORIGEN
Ptes con CA de mama tienen una mayor incidencia de MENINGIOMA
Patología
1. TIPICOS
Son tumores benignos de buen pronostico Incluyen las formas: (Meningo-Teliomatosa,
Transicional y Fibroso)
2.ATIPICOS
Son tumores que tienen un comportamiento mas agresivo
Tienen aumento de la celularidadTienen aumento del pleomorfismo nuclearTienen aumento del patrón papilar
Patología 3.ANGIOBLASTICO O
HEMANGIOPERICITOMA
Se origina en el pericito que rodea los vasos
Histología: Células que forman remolinos en forma de huso con abundante mitosis
Tiene tendencia a dar metástasis: (Pulmón hueso y hígado)
Diagnostico
Hiperostosis Calcificaciones densas
Lesión hiperdensa 75% casos Isodensa 24% casos Hipodensa 1% casos
Captación en forma densa y homogénea
Lesión isointensa Lesión bien delineada Signo de la cola de la dura (representa extensión tumoral)
Radiografía
TC Simple
TC con Contraste
RM
Clasificación
1. BASE DEL CRÁNEO
Fosa AnteriorSurco Olfatorio Origen: Línea 1/2 , lamina cribosa etmoides y aéreas adyacentes Anosmia Atrofia optica de un lado Papiledema contralateral Hipertensión Endocraneana
Meningioma Surco Olfatorio
Clasificación
1. BASE DEL CRÁNEO
Fosa AnteriorTecho Orbitario
< 1% de los meningiomas
Tubérculo Selar Hemianopsia bitemporal (Atrofia óptica primaria) Compresión hipotalamo y 3er ventriculo con hidrocefalea 2daria
Meningioma Tubérculo Selar
Clasificación
1. BASE DEL CRÁNEO
Fosa Media
Seno Cavernoso
Representa el 2% de los meningiomas Puede originarse de forma primaria o secundariaDiplopía Déficit en los movimientos extraoculares
Meningioma Seno Cavernoso
Clasificación
1. BASE DEL CRÁNEO
Fosa Media
Clinoides Anterior
Atrofia óptica (Visión borrosa) Papiledema contralateral o bilateral Compromiso de III,IV, VI y primera rama V Convulsiones Cambios en la esfera mental
Meningioma Clinoides Anterior
MENINGIOMASClasificación
1. BASE DEL CRÁNEO
Fosa Media
Cavo de Meckel
Se manifiesta como dolor facial
Meningioma Cavo de Meckel
Clasificación
1. BASE DEL CRÁNEO
Fosa Posterior
Clivus
Compromiso de V, VI,VII, VIII Menos frecuente IX y X Disfunción cerebelosa compromiso del tallo cerebral Síndrome Hipertensión Intracranenana
Meningioma Clinoides Anterior
Clasificación
1. BASE DEL CRÁNEO
Fosa PosteriorPetroclivus
Se origina en los 2/3 superiores del clivus en la unión pretroclival medial al V par
Foramen yugular
Compromiso IX, X, XI par craneal
Meningioma Petroclival
Clasificación
1. BASE DEL CRÁNEO
Fosa Posterior
Foramen Magno Puede tener origen intracraneal o
cervical Puede presentar Cefalea o Cervicalgia Déficit motor o sensitivo Atrofia de los músculos intrínsecos de mano (amiotrofia)
Clasificación
2. REGIÓN SAGITAL
Hoz del Cerebro
Síndrome convulsivo focal Síndrome Hipertensión Endocraneana
Clasificación 3. REGIÓN PARASAGITAL
Meninge adyacente Seno Sagital
Su caracteristica clinica es similar a la anterior
4. CONVEXIDAD Sindrome convulsivo de aparición tardia Signos focales de acuerdo al area afectada
Meningioma Convexidad
SCHWANOMASTumor de las
células de schwann.
Encargadas de producir la vaina de mielina en el
sistema Nervioso Periferico
Es focalizado, delimitado, generalmente benigno y a
veces con contenido quístico, hemorrágico o
necrótico.Unido al nervio.
•5ta década de la vida.•1 de cada 100.000 personas.
Nervios craneales, espinales y rara vez los espinales ( menos 1 y 2 par craneal).Mas frecuente 8 vo par craneal (Neurinoma del acustico)•En el Angulo pontocerebeloso•Ocupan el 80 a 90 % de todos los tumores del ángulo póntocerebeloso.•El 95 % son unilaterales•Si son bilaterales neurofibromatosis
SCHWANOMAS
CLINICA:
• Deterioro auditivo unilateral, • tinnitus • pérdida del equilibrio.
• ·Nervio trigémino---- entumecimiento facial.
• En nervios periféricos: una masa sin dolor, que es móvil en todos los planos -excepto la dirección longitudinal del nervio.
SCHWANOMAS
SCHWANOMASHISTOPATOLOGIA:
Antoni A• Alineados, compacto• crecimiento, células alargadas con terminaciones
citoplasmáticas se disponen en fascículos en zonas de una celularidad moderada a alta, con escasa matriz estromal.
Antoni B laxo • Menos estructurados células• alrededor de vasos• células alargadas y núcleos regulares ovales. La
microscopia electrónica muestra depósitos de membrana basal encerrando a células aisladas y colágeno con grandes separaciones
SCHWANOMAScuerpos de Verocay: Los
grupos de núcleos dispuestos en
empalizada junto a bandas hialinas.
TUMORES PRIMARIOS
– DE CELULAS QUE
NORMALMENTE NO ESTAN EN EL
SN.
MEDULOBLASTOMA•Tumor Mas frecuente en niños•30 a 50% tumores fosa posterior •Techo del 4to ventriculo•Pico 5 a 7 años•Hombres 2:1 •Adultos 30 años hemisferios cerebelosos•Celulas neuroectodermicas indiferenciadas.
MEDULOBLASTOMACUADRO CLINICO
• Cuadro clínico de corta duración• 80% presentan síntomas de < 3
meses• Cefalea secundaria a PIC (90%
pacientes)• Cefalea que no responde a
analgésicos, vomito y letargia asociada a ataxia
• Cefalea mas acentuada en la mañana y despierta paciente, al ppio enfermedad mejora transcurso día
• Vomito matutinos• Papiledema• Ataxia presenta 62% (leve)• Compromiso de pares craneales:
VI par
PATOLOGIA
• Macroscópicamente:• Coloración gris rosada y
consistencia variable• Diseminación a través LCR se
presenta 20-50%• Meduloblastoma clásico 80%,
seguido desmoplásico (15%)• Meduloblastomas pueden
permanecer indiferenciados o diferenciarse a línea neuronal, glial o ependimal.
• Variante desmoplasmica tiene mejor sobrevida y se presenta mayor frecuencia en adultos
• Microscópicamente:• Célula embrional pluripotencial,
puede diferenciar en espongioblasto o nueroblasto
MEDULOBLASTOMA
MEDULOBLASTOMA
• Lesión solida en línea media, capta intensamente medio de contraste
• TAC sin contraste: hipodenso, celularidad densa (caract.)
• RM: T1 lesión hipo o isointensa, T2 imagen heterogénea secundaria a los quistes intratumorales, múltiples vasos y a las calcificaciones (poco frecuentes)
• Lesión inicia vermis y puede extenderse a los hemisferios cerebelosos (rara en niños)
• Lesión ocupa parcial o completamente el IV ventrículo sin que sea frecuente extensión a los forámenes de salida del IV ventrículo
• RM espinal con gadolino preoperatoria
ASPECTO TOMOGRAFIC
O
MEDULOBLASTOMA
CRANEOFARINGIOMA•Tumor congénito que se origina de restos embrionarios que conectan el cerebro con la faringe (restos de bolsa de Rathke)•Suelen aparecer justo por encima de la glándula pituitaria•Tumores benignos sintomáticos y expansivos•Metástasis poco común
CRANEOFARINGIOMA
EPIDEMIOLOGIA
•Tumores pediátricos epiteliales mas comunes (5-10%)•1-4,5% tumores intracraneanos•Unidos: hipotálamo, tallo hipofisario y complejo nervio óptico-quiasma•Presentación bimodal: 5-10 años y segundo pico 40-45 años•No hay predisposición en sexo o raza
CUADRO CLINICO
•Trastornos visuales e hidrocefalia (adultos), poco frecuente en niños (20-30%)•NIÑOS•Cefalea•Signos de Hipertensión endocraneana•Hidrocefalia obstructiva (Obstrucción foramen Monro)•Endocrinopatías 50% (niños): GH (70%), LH/FSH (40%) hipogonadismo , diabetes insípida 17%, galactorrea e hiperprolactinemia poco frecuentes•Trastornos hipotalámicos: hiperfagia central, pubertad precoz e hipertermia•Base de lóbulos frontales: abulia, afecto plano, perdida interés y trastornos cognoscitivos
PATOLOGIA•Tumores epiteliales benignos de la región selar con componentes quísticos variables•Tumores de línea media que salen tallo hipofisario o tuber cinerum•Craneofaringiomas que salen tallo hipofisario tienden a crecer hacia silla turca y extenderse lateralmente•Tuber cinerum generalmente crecen III ventrículo, comprometiendo hipotálamo•Dos clases histológicas:•Clásico adamantimatoso•Papilar •Inmunohistoquimicamente: coloración positiva para queratina
CRANEOFARINGIOMA
CRANEOFARINGIOMA
•Pueden ser vistos en una radiografía simple de cráneo por los cambios óseos que produce (silla turca y clinoides)•Calcificaciones intracraneanos•TAC: masa lobulada, quística región selar/supraselar, calcificaciones en anillo del tumor o componente solido 90%•Componente quístico hipodenso•RM: lesión no homogénea
ASPECTO TOMOGR
AFICO
•Rx simple de cráneo•TAC•RM•Perfil endocrino, neuropsicologico y visual
DIAGNOSTICO
CRANEOFARINGIOMA
TUMORES METASTASICOS DEL SNC
50% de los tumores SNC son metastasis
• Difusión Via hematógena de células
tumorales a SNC y meninges
Tumores que producen metástasis con mas frecuencia son:•Ca de pulmón, Ca de mama, Ca de colon, Ca de riñón y melanoma maligno
TUMORES DEL SNC
•Metástasis bóveda craneal y duramadre•Metástasis columna vertebral y del espacio epidural espinal•Metástasis leptomeningeas y del espacio subaracnoideo•Metástasis del parénquima cerebral y de la medula espinal
METASTASICOS
TUMORES METASTASICOS DEL SNC
METASTASIS BOVEDA CRANEAL Y DURAMADRE
Representan mas del 50%
Localizados en hemisferios cerebrales
mayoritariamente
Se encuentra: *Adultos 20-40%*Niños 10-15%
Origen de metástasis cerebrales en adulto:
*Ca pulmón 30%*Tumores mama 10%*Tumor de riñón 10%
*Melanoma maligno 10%
TUMORES METASTASICOS DEL SNC
METASTASIS BOVEDA CRANEAL Y DURAMADRE
Medianas de supervivencia:*1 mes sin tto
*2-3 meses con corticoides*5-6 meses añadiendo RT
holocraneal paliativa*9-12 meses cumplen criterio y
realiza tto radical
DIAGNOSTICO*TAC 50%
parecen únicas*RM
TUMORES METASTASICOS DEL SNC
METASTASIS BOVEDA CRANEAL Y DURAMADRE
Metástasis craneales son lesiones líticas,
después de un tiempo alcanzan tamaño para
comprimir cerebro
Menos comunes
*Meningioma
Metástasis osteoblasticas extensas:
*Nivel base del cráneo: carcinoma prostático
*Región selar y paraselar: origen mamario y menos a
menudo pulmón
TUMORES METASTASICOS DEL SNC
Consecuencia frecuente de las metástasis SNC
*Ca mama*Ca pulmón
*Ca estomago*Melanoma
Varias formas aisladas o combinadas:
1. Crecimiento multinodular2. Placas
3. Proliferación difusa de las células tumorales por las cubiertas leptomeningeas
(meningitis carcinomatosa)
METASTASIS LEPTOMENINGEAS Y DEL ESPACIO SUBARACNOIDEO
TUMORES METASTASICOS DEL SNC
METASTASIS MENINGEAS O MENINGITIS CARCINOMATOSA
Se encuentra +/- 8% pacientes
con cáncer
Tumores primarios que mas la causan son:
*Linfoma, leucemia, cáncer pulmonar sobretodo de
células microciticos, cáncer de mama, melanoma,
meduloblastoma
*Puede presentarse con focalidad neurológica
espinal o cerebral*Típico alteración
multifocal
DIAGNOSTICO*RM de todo el neuroeje
cráneo-espinal*LCR: si no hay
hidrocefalia
TUMORES METASTASICOS DEL SNC
METASTASIS COLUMNA VERTEBRAL Y ESPACIO EPIDURAL ESPINAL
Causa frecuente de compresión medula espinal
Mas comunes:*Ca mama
*Ca próstata*Ca pulmón
Metástasis de Ca de próstata tiene predilección
por la afección rostral y lateral del nivel
lumbosacro, base del cráneo (dolor espalda)