Download - trastornos de-la-inmunidad
![Page 1: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/1.jpg)
Trastornos de la inmunidad
Características generales del sistema inmunitario. Mecanismos de lesión del tejido inmunitario
(reacciones de hipersensibilidad). Enfermedades autoinmunitarias. Síndromes de deficiencia inmunológica. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Amiloidosis.
![Page 2: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/2.jpg)
Células del sistema inmunitario
Linfocitos T Linfocitos B Macrófagos Células dendríticas Células citolíticas naturales (NK)
(Células naturales asesinas)
![Page 3: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/3.jpg)
T: 60-70%
B: 10-20%
CD3, CD4, CD8
CD 40, CD 21
![Page 4: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/4.jpg)
CD16, CD56
![Page 5: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/5.jpg)
![Page 6: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/6.jpg)
![Page 7: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/7.jpg)
Citoquinas: Clasificación
Intervienen en la inmunidad natural: IL-1, IL-6, FNT-alfa, Interferones tipo 1.
Regulación del crecimiento, activación y diferenciación de los linfocitos: IL-2, IL-4, IL-5, IL-12, IL-15, TGF-beta.
Activación de las células inflamatorias: Interferón-γ, FNT-alfa, FNT-beta, factor inhibidor de la emigración.
Movimiento de los leucocitos: Quimiocinas C-C y C-X-C. Estimulación de la hematopoyesis: Factores
estimulantes de las colonias (CSF).
![Page 8: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/8.jpg)
Antígenos de histocompatibilidadComplejo mayor de
histocompatibilidad Moléculas (antígenos) de
clase I Se expresan en la superficie de todas las células
nucleadas y en las plaquetas. Están codificados en tres loci designados como
HLA-A, HLA-B y HLA-C. Las células T citotóxicas CD8+ reconocen a los
antígenos unidos a las células sólo cuando están asociados a los antígenos de clase I.
![Page 9: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/9.jpg)
Antígenos de histocompatibilidadComplejo mayor de
histocompatibilidad Moléculas (antígenos) de
clase II Distribución limitada a las células presentadoras de
antígenos: macrófagos, células dendríticas, células B. Están codificados por una región denominada HLA-D, que
posee tres subregiones : HLA-DP, HLA-DQ y HLA-DR. Las células T colaboradoras CD4+ sólo puenden reconocer
a un antígeno en el contexto de los antígenos de clase II.
![Page 10: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/10.jpg)
![Page 11: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/11.jpg)
HLA y enfermedadEnfermedad Alelo HLA Riesgo
relativo
Espondilitis anquilosante B27 87.4
Artritis postgonocócica B27 14.0
Uveítis anterior aguda B27 14.6
Artritis reumatoidea DR4 5.8
Hepatitis crónica activa DR3 13.9
Síndrome de Sjögren primario DR3 9.7
DR3 5.0
Diabetes insulino dependiente DR4 6.8
DR3/DR4 14.3
Déficit de 21-hidroxilasa BW47 15.0
![Page 12: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/12.jpg)
Trastornos del sistema inmunitario Racciones de hipersencibilidad.
Enferemdades autoinmunitarias.
Síndromes de deficiencia inmunitaria.
Amiloidosis.
![Page 13: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/13.jpg)
Reacciones de hipersensibilidadTIPO PROTOTIPO DEL TRASTORNO
I Tipo anafiláctico Anafilaxia, algunas formas de asma bronquial.
II Tipo citotóxico Anemia hemolítica autoinmunitaria, eritroblastosis fetal, síndorme de Goodpasteure.
III Enfermedad por complejos inmunes
Racción de Arthus, enfermedad del suero, Lupus eritematoso sistémico.
IV Hipersensibilidad mediada por células (retardada)
Tuberculosis, dermatitis por contacto, rechazo de transplantes.
![Page 14: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/14.jpg)
•Vasodilatación.
•Salida de líquidos de los vasos.
•Espasmo del músculo liso.
•Secreciones glandulares.
•Incio 5-30 minutos y remite en 60 minutos.
•Fase tardía entre 2 y 8 horas después.
![Page 15: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/15.jpg)
![Page 16: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/16.jpg)
![Page 17: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/17.jpg)
Dermatitis alérgica
![Page 18: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/18.jpg)
Hipersensibilidad de tipo I (Anafilaxia)
Mediadores químicos primarios
Aminas biógenas: histamina y adenosina. Mediadores quimiotácticos: factor
quimiotáctico para eosinófilos y factor quimiotáctico para neutrófilos.
Enzimas: proteasas e hidrolasas ácidas. Proteoglucanos: heparina y condroitín
sulfato.
![Page 19: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/19.jpg)
Hipersensibilidad de tipo I (Anafilaxia)
Mediadores químicos secundarios
Leucotrienos B4, C4 y D4. Prostaglandina D2. Factor activador de las plaquetas. Citocinas.
![Page 20: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/20.jpg)
Reacción de hipersensibilidad de tipo II
Reacciones dependientes del complemento: lisis directa y opsonización.
Citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos.
Disfunción celular mediada por anticuerpos.
![Page 21: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/21.jpg)
![Page 22: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/22.jpg)
III Enfermedad por inmunocomplejosMecanismos de la lesión hística
1) Activación de las cascada del complemento Liberación de C3b: fagocitosis de partículas y
microorganismos. Producción de factores quimiotácticos (C5 y C5b6-7):
emigración de los leucocitos polimorfonucleares y los monocitos.
Liberación de anafilotoxinas (C3a y C5a): aumento de la permeabilidad vascular y contracción del músculo liso.
Formación del complejo de ataque de membrana (C5-9): lesión de la membrana celular y citólisis.
2) Activación de los neutrófilos y los macrófagos
![Page 23: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/23.jpg)
![Page 24: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/24.jpg)
![Page 25: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/25.jpg)
![Page 26: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/26.jpg)
![Page 27: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/27.jpg)
Hipersensibilidad de tipo IV (de tipo celular)
![Page 28: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/28.jpg)
![Page 29: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/29.jpg)
Rechazo de transplantesMorfología
Rechazo hiperagudo. Rechazo agudo. Rechazo agudo celular. Rechazo crónico.
![Page 30: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/30.jpg)
Rechazo hiperagudo
![Page 31: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/31.jpg)
Rechazo agudo
![Page 32: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/32.jpg)
Rechazo agudo celular
![Page 33: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/33.jpg)
Rechazo celular agudo
![Page 34: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/34.jpg)
Rechazo celular agudo
![Page 35: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/35.jpg)
Rechazo agudo vascular
![Page 36: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/36.jpg)
Corazón: rechazo agudo vascular
![Page 37: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/37.jpg)
Rechazo crónico
![Page 38: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/38.jpg)
Rechazo vascular crónico
![Page 39: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/39.jpg)
Rechazo vascular crónico
![Page 40: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/40.jpg)
Enfermedades autoinmunitariasRequisitos
1) Existencia de una reacción autoinmunitaria.2) Datos clínicos o experimentales que apoyen
que dicha reacción no es secundaria a las lesión del tejido.
3) Ausencia de otra causa bien definida de enfermedad.
![Page 41: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/41.jpg)
Enfermedades autoinmunitaria sistémicas
Lupus eritematoso sistémico (LES). Artritis reumatoidea (AR). Síndrome de Sjögren. Síndrome de Reiter. Miopatías inflamatorias. Esclerosis sistémica (esclerodermia). Poliarteritis nodosa.
![Page 42: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/42.jpg)
Enfermedades autoinmunitariasÓrgano o tipo celular único
Tiroiditis de Hashimoto. Anemia hemolítica autoinmunitaria. Gastritis atrófica autoinmunitaria (anemia
perniciosa). Síndrome de Goodpasteure. Diabetes mellitus dependiente de insulina. Miastenia grave. Enfermedad de Graves.
![Page 43: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/43.jpg)
TOLERANCIA INMUNITARIA
Es un estado en el que la persona es incapaz de desarrollar una respuesta inmunitaria adecuada ante un antígeno específico:
Tolerancia central y tolerancia periférica. La autotolerancia se refiere a la ausencia de
respuesta frente al antígeno del propio individuo
![Page 44: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/44.jpg)
Tolerancia central
Consiste en una deleción clonal de los linfocitos T y B autorreactivos durante su maduración en los órganos linfoides centrales (Timo y médula ósea).
Células tímicas presentadoras de antígenos inducen la apoptosis vía Fas-ligando Fas en las células T.
![Page 45: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/45.jpg)
Tolerancia periférica
Deleción clonal por muerte celular inducida por la activación: apoptosis atravez del sistema Fas-ligando Fas.
Anergia clonal: Inactivación funcional prolongada o irreversibe de los linfocitos, en encuentro con antígenos en deteminadas condiciones.
Supresión periférica de las células T.
![Page 46: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/46.jpg)
MECANISMOS DE LAS ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS
Pérdida de la tolerancia periférica. Factores genéticos. Agentes microbianos.
![Page 47: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/47.jpg)
PERDIDA DE LA TOLERANCIA PERIFÉRICA
Pérdida de la anergia de las células T. Fracaso de la muerte celular inducida por la
activación. Pérdida de la supresión mediada por células T. Simulación molecular. Activación linfocitaria policlonal. Liberación de antígenos secuestrados. Exposición de determinantes propios crípticos y
propagación de epitopos.
![Page 48: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/48.jpg)
FACTORES GENÉTICOS EN LA AUTOINMUNIDAD
Agrupamiento familiar de diversas enfermedades autroinmunitarias humanas (LES, tiroiditis de Hashimoto).
Relación entre varias enfermedades inmunitarias con el sistema HLA, sobretodo con antígenos de clase II.
Inducción de enfermedades autoinmunitarias en las ratas transgénicas HLA-B27.
![Page 49: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/49.jpg)
AGENTES MICROBIANOS EN LA AUTOINMUNIDAD
Los virus y otros microorganismos pueden tener epitopos capaces de establecer reacciones cruzadas con autoantígenos.
Presentación de antígenos crípticos, propagación de epitopos y favorecer la périda de la anergia clonal.
Activación de células T autorreactivas por superantígenos y otros productos bacterianos.
![Page 50: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/50.jpg)
LUPUS ERIEMATOSO SISTÉMICO
Es una enfermedad autoinmunitaria crónica, de inicio agudo o insidioso, con remisiones y reactivaciones,a menudo febril, que se caracteriza principalmente por lesiones de la piel, articulaciones, el riñón y las membranas serosas.
Causa desconocida. Defecto fundamental es el fracaso de los mecanismos
de regulación que mantienen la autotolerancia, con la existencia de una gran número de autoanticuerpos.
![Page 51: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/51.jpg)
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Prevalencia de 1 por 2500 personas. Más frecuente en mujeres, relación 9:1. Incidencia de 1 por cada 700 mujeres. Es más frecuente y grave en las mujeres de
raza negra (1 por cada 245). Se manifiesta a cualquier edad, con mayor
frecuencia en el tercer o cuarto decenio.
![Page 52: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/52.jpg)
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOANTICUERPOS ANTINUCLEARES
1) Anticuerpos anti ADN.2) Anticuerpos anti histonas.3) Anticuerpos contra las proteínas no histonas
unidas al ARN.4) Anticuerpos contra los antígenos nucleares.
![Page 53: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/53.jpg)
ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIASANTICUERPOS ANTINUCLEARES
Enfermedad Anticuerpo %
Lupus eritematoso Anti-ADN bicaternario 40-60
LE inducido fármacos Antihistona >95
Esclerosis sistémica Scl-70 28-70
CREST Anticentrómero 90
Síndrome de Sjögren SS-ASS-B
70-9560-90
Miopatías inflamatorias Jo-1 25
![Page 54: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/54.jpg)
Patrón homogéneo o difuso
![Page 55: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/55.jpg)
Patrón periférico o en anillo
![Page 56: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/56.jpg)
Patrón moteado
![Page 57: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/57.jpg)
Patrón nucleolar
![Page 58: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/58.jpg)
![Page 59: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/59.jpg)
![Page 60: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/60.jpg)
Criterios revisados para la clasificación del lupus eritematoso
sistémico1) Erupción malar.2) Erupción discoide.3) Fotosensibilidad4) Úlceras bucales.5) Artritis.6) Sinovitis.7) Enfermedad renal.8) Enfermedad neurológica.9) Enfermedad
hematológica.10) Trastorno inmunitario.11) Anticuerpo antinuclear.
![Page 61: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/61.jpg)
Lupus eritematoso sistémicoManifestaciones clínicas
Hematológicas 100 Artritis 90 Piel 85 Fiebre 83 Fatiga 81 Pérdida de peso 63 Renales 50 Sistema nervioso central 50 Pleuresía 46 Mialgias 33 Pericarditis 25 Gastrointestinales 21 Fenómeno de Raynaud 20 Oculares 15 Neuropatía periférica
14
![Page 62: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/62.jpg)
![Page 63: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/63.jpg)
![Page 64: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/64.jpg)
![Page 65: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/65.jpg)
![Page 66: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/66.jpg)
![Page 67: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/67.jpg)
![Page 68: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/68.jpg)
IgG
![Page 69: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/69.jpg)
Nefritis lúpicaClasificación morfológica de
la OMS Clase I: Normal. Clase II: Glomerulonefritis lúpica mesangial. Clase III: Glomerulonefritis proliferativa focal. Clase IV: Glomerulonefritis proliferativa difusa. Clase V: Glomerulonefritis membranosa.
![Page 70: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/70.jpg)
![Page 71: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/71.jpg)
![Page 72: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/72.jpg)
![Page 73: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/73.jpg)
IgG
![Page 74: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/74.jpg)
![Page 75: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/75.jpg)
Lupus eritematoso sistémicoEnfermedad renal sintomática
Hematuria macro o microscópica. Proteinuria. Síndrome nefrótico. Hipertensión arterial. Insuficiencia renal leve a grave.
![Page 76: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/76.jpg)
Pericarditis fibrinosa
![Page 77: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/77.jpg)
![Page 78: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/78.jpg)
![Page 79: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/79.jpg)
![Page 80: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/80.jpg)
Lupus eritematoso sistémico. Lupus eriematoso discoide crónico. Lupus eritematoso cutáneo subagudo. Lupus eritematoso inducido por
drogas.
![Page 81: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/81.jpg)
Síndrome de Sjögren
Cuadro clínicopatológico caracterizado por sequedad ocular (queratoconjuntivitis seca) y bucal (xerostomía), provocado por una destrucción de las glándulas lagrimales y salivales, de mecanismo inmunitario.
Puede ser primario (síndrome seco) o secundario (asociado a otras enfermedades autoinmunitarias: artritis reumatoidea).
![Page 82: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/82.jpg)
Síndrome de SjögrenManifestaciones clínicas
90% son mujeres entre 35 y 45 años de edad. Queratoconjuntivitis: visión borrosa, sensación de
quemazón y prurito. Xerostomía: Disfagia a los sólidos, reducción del
sabor, sequedad de la mucosa bucal, fisuras y grietas en la boca.
Sequedad de la mucosa nasal, epistaxis, bronquitis a repetición y neuropatía periférica.
Afección extraglandular en el 25% de los casos (riñón, pulmones, piel, sistema nervioso central y músculos.
![Page 83: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/83.jpg)
![Page 84: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/84.jpg)
Esclerosis sistémica (Esclerodermia)
Enfermedad caracterizada por fibrosis generalizada, lesión de la microvascularización y diversas alteraciones inmunitarias.
Esclerodermia difusa: extensa afectación inicial de la piel y rápida progresión, con afectación visceral precoz.
Esclerodermia localizada: afectación relativamente limitada a la piel ( dedos de las manos, cara y antebrazos), evolución clínica benigna y afectación visceral tardía.
![Page 85: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/85.jpg)
Esclerodermia localizadaSíndrome CREST
C: calcinosis. R: fenómeno de Raynaud. E: alteraciones de la motilidad esofágica.
S: esclerodactilia (sclerodactyly). T: telangiectasias.
![Page 86: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/86.jpg)
Esclerosis sistémica: Patogenia
La fibrosis es secundaria a la activación anormal del sistema inmunitario.
Las células T CD4+ se acumulan en la piel, liberan citocinas, atraen células inflamatorias, las que liberan distintos mediadores que activan a los fibroblastos, con producción de colágeno y proteinas de la matriz extracelular.
Lesión de la microvascularización mediada por celulas T.
![Page 87: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/87.jpg)
Esclerosis sistémicaManifestaciones clínicas
Mujeres (3:1) entre el 6to y 7mo decenio de la vida. Piel con esclerosis y atrofia. Fenómeno de Raynaud (síntoma inicial en el 70%). Disfagia (50% de los pacientes). Dolor abdominal, obstrucción intestinal o síndrome de
mala absorción con pérdida de peso y anemia. Fibrosis pulmonar con dificultad respiratoria. Arritmias o insuficiencia cardíaca. Proteinuria ligera (70% de los pacientes). Hipertensión arterial maligna.
![Page 88: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/88.jpg)
![Page 89: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/89.jpg)
![Page 90: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/90.jpg)
![Page 91: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/91.jpg)
![Page 92: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/92.jpg)
![Page 93: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/93.jpg)
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Grupo de trastornos heterogéneos que se caracterizan por lesiones e inflamación de mecanismo inmunitario que afecta fundamentalmente a los músculos esqueléticos.
Dermatomiositis. Polimiositis. Miositis con cuerpos de inclusión.
![Page 94: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/94.jpg)
DERMATOMIOSITIS
Puede afectar a niños o a adultos. Piel con erupción violácea o heliotropo de los
párpados superiores con edema periorbitario. Lesiones de Grotton: erupción eritematosa y
descamativa o machas rojo oscuras sobre los nudillos, los codos y las rodillas.
![Page 95: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/95.jpg)
![Page 96: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/96.jpg)
DERMATOMIOSITIS
Debilidad muscular de comienzo lento, simétrica y bilateral.
Típicamente afecta primero a los músculos proximales.
Disfagia. Manifestaciones extramusculares: enfermedad
pulmonar intersticial, vasculitis y miocarditis. Mayor riesgo de sufris neoplasias viscerales.
![Page 97: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/97.jpg)
POLIMIOSITIS
Afecta sobretodo a los adultos. Falta de afectación cutánea. Patrón de afectación muscular simétrico y
proximal similar al de la dermatomiositis. Manifestaciones extramusculares: enfermedad
pulmonar intersticial, vasculitis y miocarditis. Mayor riesgo de sufris neoplasias viscerales.
![Page 98: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/98.jpg)
MIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSIÓN
Afecta principalmente a mayores de 50 años. Comienza con afectación de los músculos distales, sobretodo de los extensores de la rodilla (cuadríceps) y de los flexores de las muñecas y dedos.
La debilidad muscular puede ser asimétrica.
![Page 99: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/99.jpg)
MIOSITIS INFLAMATORIASPATOGENIA
Dermatomiositis Lesión de la microvascularización por
anticuerpos y el complemento: necrosis isquémica de los miocitos.
PolimiositisEfecto de las células T citotóxicas CD8+ contra
moléculas HLA clase 1 sobre el sarcolema de los miocitos: citólisis.
Miositis con cuerpos de inclusión Efecto de las células T citotóxicas CD8+.
![Page 100: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/100.jpg)
Polimiositis
![Page 101: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/101.jpg)
![Page 102: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/102.jpg)
![Page 103: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/103.jpg)
Miositis con cuerpos de inclusión
![Page 104: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/104.jpg)
![Page 105: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/105.jpg)
![Page 106: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/106.jpg)
![Page 107: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/107.jpg)
MIOPATÍAS INFLAMATORIASDIAGNÓSTICO
Síntomas clínicos. Electromiografía. Niveles de enzimas musculares en el suero. Biopsia muscular.
![Page 108: trastornos de-la-inmunidad](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022050614/58ed191c1a28abeb098b4625/html5/thumbnails/108.jpg)
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Coexistencia de características clínicas de lupus eritematoso sistémico, polimiositis y esclerosis sistémica, y títulos altos de anticuerpos UI RNP.
Escasa afectación renal. Respuesta extraordianariamente buena a los
corticoesteroides.