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Enfermedad de Cushing › Responsable de cera del 70% de casos
reportados.› Relación 8:1
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Hipersecreción ectópica de la ACTH› Se presenta aproximadamente 15 a 20%› Producción de ACTH a partir de un tumor
de origen no hipofisario
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› Se observa más frecuentemente en pacientes con carcinoma pulmonar de células pequeñas (cerca del 50% de los casos).
› Incidencia máxima está entre los 40 a 60 años de edad
› Más común en varones
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Tumores suprarrenales primarios› Corresponden cerca del 10% de los casos.› Adenomas benignos > carcinomas› Más frecuentes en mujeres
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A. Hipófisis anterior
B. Hiperplasia suprarrenocortical
C. Tumores suprarrenales
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Adenomas hipofisarios › Se presentan en más del 90% de los
pacientes con enfermedad Cushing Hiperplasia
› Pueden ser consecuencia de la estimulación excesiva de la hipofisis anterior por CRH (hormona liberadora de corticotropina).
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Se presenta en la hipersecreción crónica de ACTH
Se han descrito tres tipos› Hiperplasia suprarrenocortical simple
Se debe por lo general a enf. de Cushing El grosor de la corteza se incrementa
› Síndrome de ACTH ectópica Hiperplasia de la zona reticular
› Hiperplasia nodular bilateral Son crecimientos nodulares por secreción de
ACTH
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Son independientes de la secreción de ACTH
1. Adenomas suprarrenales secretores de glucocorticoides › Predominio de células claras de la zona
fasciculada
2. Carcinomas suprarrenales› Pueden ser desde benignos o pleomorfos› Metastatizan a hígado y pulmón
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A. Enfermedad de Cushing
B. Síndrome de ACTH ectópica
C. Tumores suprarrenales
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Ausencia de un ritmo circadiano normal Ausencia de retroalimentación inhibidora Permaneciendo elevados durante el día y
la noche Provoca
› Anomalía en la secreción de ACTH (ausencia de respuesta al esfuerzo).
› Efecto del exceso de cortisol (afecta ACTH, tirotropina, GH y gonadotropinas).
› Exceso de andrógenos , es paralelo a cortisol
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Tumores asociados › Carcinoma pulmonar de células pequeñas
(50%)› Tumores de los islotes de pancréaticos › Carcinoides
Pulmón Timo Páncreas Ovario
› Carcinoma medular de la tiroides› Feocromocitoma y tumores relacionados
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1. Secreción autónoma › Secretan cortisol de manera autónoma › ACTH disminuida › Atrofia cortical de la suprarrenal no
comprometida
2. Adenomas suprarrenales › Solo resentan manifestaciones del exceso
de glucocorticoides, secretan solo cortisol
3. Carcinomas suprarrenales› Secretan de manera excesiva andrógenos
y cortisol
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General › Obesidad centrípeta 97%› Hipertensión arterial > 150/90 82%
Dérmicas › Hirsutismo 80%› Estrías cutáneas violáceas 67%› Equimosis 65%› Acné 35%
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Musculoesqueléticas › Fatiga fácil – debilidad 87%› Osteopenia 80%› Miopatía proximal 62%› Edema 62%
Psiquiátricas › Euforia 85%› Depresión 79%› Cambio de la personalidad 66%
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Disfunción gonadal › Amenorrea 70%› Hipertrofia de clítoris 19%
Metabólicas › Intolerancia a la glucosa 75%› Poliuria/polidipsia 23%› Diabetes 20%
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The adrenal crtex; Endocrinology and metabolism, McGraw-Hill
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Quirúrgico Mitotano (isómero del insecticida DDT)
› Principal fármaco para tratar el carcinoma suprarrenal
› Inhibe la elaboración de cortisol › Efectos secundarios
Anorexia, diarrea, vómito Neuromusculares: letargo, somnolencia,
mareo
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Suprarrenalectomia farmacológica› Ketoconazol (inhibidor de
esteroidogenesis) 600 a 1,200 mg/día
› Mitotano (2 o 3 g/día)› Aminoglutetimida (1 g/día) metirapona (2 a
3 g/d) Bloqueadores de la síntesis de esteroides
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Relacionado con la hipersecreción de aldosterona › Primaria la afección se encuentra en la
propia glándula › Secundaria
estimulo son extrasuprarrenal
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La mayor parte se deben a un adenoma unilateral
Es dos veces más frecuentes en mujeres que en hombres
Alrededor de los 30 a 50 años Síndrome de Conn
› Adenoma suprarrenal productor de aldosterona
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Presentan hiperplasia nodular bilateral de la corteza suprarrenal
Se denomina hiperaldosteronismo idiopático o hiperplasia nodular
Causa desconocida
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Presentan hipertensión diastólica Déficit de potasio
› Debilidad muscular› Fatiga
Polidipsia Poliuria Hipertrofia ventricular izquierda,
secundaria a hipertensión.
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50% de los pacientes presentan proteinuria
La frecuencia de insuficiencia renal llega a 15%
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Hipokalemia < 3 mmol/L› Indica que la perdida corporal rebasa los
300 mmol/L Hipernatremia ??? Alcalosis Metabólica, elevación de
bicarbonato sérico (perdida de hidrogeniones y ganancia de bicarbonato)
Puede haber descenso de MgDiagnosis of Glucocorticoid-Remediable Aldosteronism in
Primary Aldosteronism
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Criterios diagnósticos 1. Hipertensión diastólica sin edema
Debido al fenómeno de escape fenómeno de escape Vías alternativas para la conversión de
angiotensina I en A-II,
2. Hiposecreción de renina 3. Hipersecreción de aldosterona, que no se
inhibe adecuadamente ante una expansión de volumen.
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Extirpación quirúrgica si es primario secundario a un adnoma
Espironolactona (25 a 100 mg)› Responde adecuadamente
Hipertensión Hipokalemia
› En varones puede provocar ginecomastia y disminución de la libido
› Eplerrenona antagonista menos potente Poco o ningún efecto antiandrógeno (50 – 150
mg)
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The adrenal crtex; Endocrinology and metabolism, McGraw-Hill
The Hypothalamic-Pituitary-Adrenal; Philipp Schuetz, Endocrinol Metab Clin N Am
Endodrinología básica y clínica; Greenspan
Principios de Medicina interna; Fauci, Braunwald.
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