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SORDERA CONGENITAPOR
LESION DEL IODO INTERNO
MESA 7:• Valencia Sigcha Gardenia 37• Velasco Paucar Victor 38• Velasco Salgado Graciela 39 • Yambay Miño Joseline 40• Zambrano Bermúdez Ana 41
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Comienza en la 4°
semanana
Se transforma
en una foseta otica
Se forma el laberinto membrano
so
Forma el conducto y
el saco linfatico
Dos regiones
Utriculo y saculo
Desarrollo embrionario del oido interno
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Se forrman
3 diverticul
os
1° conducto
s semicircu
lares
Que provienen de los utriculos
Y estos van a formar
las ampollas
Que contiene
n maculas
Desarrollo embrionario del oido interno
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Porcion sacular
Ductus reuniens
Organo espiral
Ganglio espiral
Terminan en las celulas pilosas
Desarrollo embrionario del oido interno
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Capsula otica
Espacio perilinfati
co
Se forman
las rampas
Tanto la timpanica como
la vestibul
ar
Su osificacion sera el laberinto
oseo
Desarrollo embrionario del oido interno
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CASO CLINICO
Paciente de 2 años de edad, sexo femenino, remitida al servicio de Pediatría del Hospital Clínico de Buenos Aires por sospecha de hipoacusia.
Los padres de la niña creen que no oye, ya que no gira la cabeza cuando la llaman, ni emite ningún vocablo. Su llanto es monótono.
Entre sus antecedentes destacan el ser una recién nacida de bajo peso, hija de madre diabética gestacional.
SORDERA CONGENITA
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Presenta un ingreso previo por una crisis convulsiva secundaria a hipertermia y que en la actualidad presenta retraso psicomotor y ponderal.
La exploración ORL es completamente normal.
Se realizan PEATC a los 15, 19 y 24 meses de edad, en los que no se obtienen ondas valorables a 105 dB en ninguno de los dos oídos.
SORDERA CONGENITA
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Se solicita estudio TC de peñascos en el que se aprecia malformación del oído interno bilateral que afecta a la cóclea y al laberinto posterior (fig. 1 y 2), estableciéndose el diagnóstico de displasia de Mondini bilateral.
FIGURA 1 FIGURA 2
SORDERA CONGENITA
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QUE ES?
Es una malformació
n del oído interno
causada por la detención
del desarrollo del oído.
Antes de la octava
semana de gestación.
Dando lugar a: Falta de formación de
la cóclea , vestíbulo y los conductos semicirculares.
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Malformación congénitadel oído interno.
Displasia de Mondini
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Ingresan por sospecha de HIPOACUSIA.
Presenta un cuadro en que no oye, ya que no gira la cabeza cuando la llaman, ni emite ningún vocablo.
Su llanto es monótono.
DIAGNOSTICO
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Entre sus antecedentes destacan el ser una recién nacida de bajo peso, con un ingreso previo por una crisis convulsiva secundaria a hipertermia y que en la actualidad presenta retraso psicomotor y ponderal.
ANTECEDENTES
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En cuanto al tratamiento, diversos autores coinciden en que el implante coclear multicanal no está contraindicado en estos pacientes, si se toman las medidas necesarias para contrarrestar el riesgo aumentado de meningitis ,consiguiendo buenos resultados con la rehabilitación.
TRATAMIENTO
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IMPLANTE COCLEAR:
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ESTRUCTURAS
AFECTADAS
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ESTRUCTURAS AFECTADAS
Cóclea Laberinto posterior
Cápsula ósea de la cóclea
(dilatación del acueducto coclear)
Estructuras vestibulares hipoplásicas
Conductos semicirculares hipoplásicos,
dilatados, ausencia
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Fundamen
to
teratológic
o
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FUNDAMENTO TERATOLÓGICO
1. TERATOLOGIA GENETICA
rRNA12S localizado en el ADN
mitocondrial
GJB6 que codifica la proteína conexina
30
SLC26A4 y OTOF son responsables de
las HNS autosomicas
recesivas
El gen POU3F4hipoacusias
ligadas al cromosoma X
El gen GJB2 codifica la proteína conexina
26
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FUNDAMENTO TERATOlÓGICO
2. OTRAS TERATOLÓGIAS
RUBEOLA
(SORDERA CONGENITA
)
Supone una grave amenaza
para el feto
Séptima y octava semana
Desarrollo defectuoso del órgano
espiral
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RECOMENDACIONES
• Los problemas auditivos deberían ser reconocidos y tratados tan tempranamente en la vida como sea posible para aprovechar la plasticidad del sistema sensorial en desarrollo.
• La intervención temprana, antes de los seis meses de vida, es considerada elemental en maximizar el período sensitivo del desarrollo para prevenir los retrasos frecuentemente observados en niños con moderada/severa pérdida auditiva, así como en aquellos con pérdida profunda en una etapa crítica en la adquisición del lenguaje.
SORDERA CONGENITA
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• Los recientes avances en la tecnología han permitido el diagnóstico precoz de hipoacusia en el período post natal utilizando métodos para evaluaciones audiológicas posteriores que permiten elaborar un diagnóstico antes de los 3 meses ,para iniciar una intervención por el equipo de salud y por los educadores especializados en niños sordos antes de los 6 meses de edad.
RECOMENDACIONES
SORDERA CONGENITA
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¿Qué gen no es causante de la sroderacongénita por lesión del oído interno?• a) rRNA12S• b) Pax 6• c) GJB2• d) ay b• e) Todas son correctas
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¿Qué gen no es causante de la sroderacongénita por lesión del oído interno?• a) rRNA12S• b) Pax 6• c) GJB2• d) ay b• e) Todas son correctas
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¿Qué estructura no ha sido afectada en estecaso de sordera congénita?• a) Cóclea• b) Cápsula ósea• c) Membrana timpánica• d) Conductos semicirculares• e) Todas han sido afectadas
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¿Qué estructura no ha sido afectada en estecaso de sordera congénita?• a) Cóclea• b) Cápsula ósea• c) Membrana timpánica• d) Conductos semicirculares• e) Todas han sido afectadas
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Preguntas:• Que falta de formarse a la 8va semana?1. Cóclea2. Vestíbulo3. Conductos semicirculares4. Todos los anteriores5. Ninguno de los anteriores
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• El implante coclear reduce :a) El aumento de meningitisb) Falta de equilibrioc) Dolor de cabezad) A y Be) Ninguno de los anteriores
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COMENTARIO
Acerca de la malformación de Mondini mencionamos que representa el 30% de las malformaciones congénitas del oído interno. En su forma típica, la cóclea no tiene más que una vuelta y media en lugar de las dos y media del oído normal. Corresponde a una detención en el desarrollo del oído entre el 58 y 70 día de gestación, debida a una embriopatía, infecciosa o tóxica, o bien a causa genética, aislada o asociada a un síndrome polimalformativo como la enfermedad de Klippel Feil o el síndrome de Pendred.
Debemos aclarar que existen dos formas de enfermedad aislada de Mondini hereditarias, una severa, de transmisión autosómica recesiva, y otra menos severa, con un simple aplastamiento de la cápsula ósea de la cóclea, de herencia autosómica dominante.
No hay paralelismo entre las lesiones histopatológicas y el déficit auditivo. La cóclea puede ser una sola cavidad quística o puede llegar a diferenciarse la espira basal. Por otra parte, las estructuras vestibulares pueden ser hipoplásicas o marcadamente dilatadas y los conductos semicirculares pueden faltar, ser hipoplásicos o estar dilatados.
Esta malformación se puede acompañar también de una dilatación del acueducto coclear lo que podría originar una fístula de líquido cefalorraquídeo, relacionada con una perforación de la platina del estribo, con otolicuorrea o meningitis.
En cuanto al tratamiento, diversos autores coinciden en que el implante coclear multicanal no está contraindicado en estos pacientes, si se toman las medidas necesarias para contrarrestar el riesgo aumentado de meningitis, consiguiendo buenos resultados con la rehabilitación.
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BIBLIOGRAFÍA• http://www.sordic.org.ar/e-congreso/2010/posters/
105_PE_Miscelaneas.pdf• http://
commons.wikimedia.org/wiki/File:Cochlear_implant.jpg
• http://www.sld.cu/sitios/otorrino/temas.php?idv=11371