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7/25/2019 Sintesis y Degradacion de Aminoacidos
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SINTESIS Y DEGRADACION DEAMINOACIDOS
Presenta:Marco Tehuacatl Xalamihua
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Un aminocido como su nom!re in"ica es unamol#cula or$%nica con un $ru&o amino '(N)*+ , u$ru&o car!o-ilo '(COO). %ci"o+/
0a ma,or1a soningeridoscomo &rote1nas en la "ie&rote1nas su2ren un &roceso "e "i$esti3n &ara "ar luamino%ci"os 4ue las 2orman/ A"em%s e-iste otro or
hidrlisis"e &rote1nas en"3$enas/Al$unos no to"os &ue"en sersintetizados&or el o&artir "e &recursores es&ec15cos/
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O!6eti7os
I"enti54ue los o!6eti7os $lo!ales "el &ro,ecto: O!6eti7os t#cnicos
O!6eti7os "e &ro$ramaci3n
O!6eti7os "e costos
O!6eti7os es&eciales
As&ectos 4ue no son metas
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No ha, un te6i"o es&eciali8a"o en almacenar amino%ci"os/ El e-cesoamino%ci"os entra en la ruta "e "e$ra"aci3n 'catabolismo)/
9 0a ca"ena car!ona"a &ara ca"a amino%ci"o ser% una "istinta , te"e "e$ra"aci3n "i2erente/ Esta ruta &ue"e se$uir "i2erentes caminos
9 Ori$inar $lucosa 9 Ori$inar %ci"os $rasos
9 O!tenci3n "e ener$1a
9 El N); en esta 2orma o entran"o en el ciclo "e la urea se elimin
9 En una "ieta e4uili!ra"a se in$ieran alre"e"or "e "1a "e &rot&rote1nas en"3$enas se "e$ra"a a un ritmo "e ?==$>"1a/ El or$anismem!ar$o sinteti8a ?==$>"1a "e &rote1nas/
9 El nitr3$eno in$eri"o se e-creta 71a urinaria/ El meta!olismo nitro$se@ali8a"o &or el "enomina"o balance de nitrgenoB 4ue se "e5nitrgeno ingeridorest%n"ole elnitrgeno eliminado'&or orinaa&ro-ima"amente e4ui7ale a:
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BALANCE DE NITREN! " Nitrgeno ingerido nitrgeno de la orina
9 Este !alance in"ica la acti7i"a" meta!3lica "el or$an
9 En un a"ulto sano con "ieta com&leta , e4uili!ra"a de nitrgenoes a&ro-ima"amente cero/ El
nitr3$eno in$eri"o se e-creta al
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(R!TENA* E+ENA*
9 Se a&ortan en los alimentos "e la "ieta 4ue su2ren&roceso "ee,traccin &roceso mec%nico e i$ual &los amino%ci"os:
9 Masticaci3n en la !oca acti7i"a" mec%nica en el a!sorci3n en el intestino/
9 Esto &ro"uce la e-tracci3n "e muchas mol#culas las &rote1nas 4ue se "escom&on"r%n en sus
res&ecti7os amino%ci"os/
9 0as &rote1nas tienen 4uedesnat$ralizarse-"e6aenlaces &e&t1"icos &ara &o"er ser a!sor!i"as/
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0a "esnaturali8aci3n se &ro"uce me"iante el &) %ci"o "
9 En los 6u$os $%stricos se &ro"uce una &rote1na "esna4ue "e6a accesi!les los enlaces
&e&t1"icos a los en8imas "i$esti7os "el tracto "i$esti7o &ro"u8ca la hi"r3lisis/9 Ma,oritariamente la hi"r3lisis se "a en el intestino "encuentran las.e.tidasas/9Endo.e.tidasas: rom&en enlaces &e&t1"icos en meestructura &roteica/
9E,o.e.tidasas/rom&en enlaces &e&t1"icos en los ela &rote1na/ E-istenC0.e.tidasas,N0.e.tidasas/9 El est3ma$o e-creta:.e.sina. el &%ncreas e-creta:&$imotri.sinatri.sinaelastasa///. el intestinoe-creta:entero1inasa///
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Con la acci3n "e estos en8imas se li!eran los amino%en la lu8 intestinal/
Se &ro"uce laabsorcin"e los amino%ci"os a tra7#slas c#lulas intestinales "es"e la lu8 hasta los enteroclos cuales utili8an los 4ue necesitan , remiten el restohacia el h1$a"o a tra7#s "e la 71a &ortal/
En el h1$a"o se a&ro7echan , son 7erti"os a la san$re"istri!ui"os al resto "e los te6i"os/
0a re$ulaci3n "el meta!olismo "e amino%ci"os esenc"e&en"e "el 2uncionamiento "elh2gadoeintestino
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BI!*NTE*I*
E-isten *= amino%ci"os 4ue 2orman &arte "el i"iomson utili8a"os &ara 2ormar &rote1nas/
9 De estos *= amino%ci"os
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Biomol3c$las &$e .$eden sersintetizadas
Hases &ricas , &irimi"1nicas a &artir "eAs.l4,ln 9 Creatina , 2os2ocreatina:l4Arg,5et
9 )ormonas &e&t1"icas:
9Catecolaminas,hormonas tiroideas/ (he,T4r
9 Neurotransmisores:
9 Nora"renalina:(he,T4r
9 Serotonina:Tr. 9 Coen8imas:*A5CoANAD6:*0adenosil metioninaC4s, &arte no 7itam1nica
9 Colina:*er'"escar!o-ilaci3n o-i"ati7a+
9 Por5rinas:l4
9 Sales , &i$mentos !iliares
9 Anillo tetra&irr3lico 4ue 2orma el $ru&o hemo en &rote1nas como mio$lo!ina , hemo
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R$ta de degradacin
Si so!ran amino%ci"os "e la s1ntesis "e &rote1nas ,!iomol#culas entran en la ruta "e "e$ra"aci3n/
9 PJRDIDA NETA : r"i"a "el $ru&o amino en 2o"e amoniaco
9 El amoniaco &ue"e $enerarse en muchos te6i"osor$anismo &ero s3lo se meta!oli8a en el h1$a"o &4ue se necesita un trans&orte mu, controla"o &arael amoniaco no mate a las c#lulas ,a 4ue es mu,t3-ico/
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5ECANI*5!* DE (7RDIDA DEL R8(! A5IN!
9 Desaminaci3n o-i"ati7a : reacci3n en la cual amino%ci"o me"iante una en8ima "eshi"ro$enasa &ier"e el $ru&o amino en 2orma "e amoniaco , "a ceto%ci"o corres&on"iente "e!i"o a sus "i2erentes car!ona"as/
9 0a reacci3n: l$tamatoL90cetogl$tarato 6 N:;
Catali8a"a &or la $lutamato "eshi"ro$enasa es la reacci3n 4ue se "a a tasas 5siol3$icas/
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En &rinci&io la reacci3n &or sus caracter1sticas cin#tre7ersi!le ser7ir1a tanto &ara la s1ntesis "e $lutamat&ara la "e K(ceto$lutarato/ Sin em!ar$o en el or$an
2unciona casi e-clusi7amente hacia la 2ormaci3n "e Kceto$lutarato/
9 Para 4ue la reacci3n 2uncione en senti"o o&uesto lconcentraci3n "e N)? 4ue "e!er1a e-istir ser1a tan eno &o"r1a alcan8arse sin ries$o &ara la 7i"a !iol3$ica
estas concentraciones el amoniaco &ro"uce la muertc#lula/
S3lo son alcan8a!les tales concentraciones "e amon&ar#n4uima &eri7enoso "el h1$a"o/
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0a $lutamato "eshi"ro$enasa tiene un &a&elim.ortantee"e$ra"aci3n "el $lutamato &or4ue se sita en las mitocon"c#lulas "el h1$a"o en "on"e comien8an las reacciones o se"es2ntesis de $rea/
Transaminaci3n : es la trans2erencia "e $ru&os amino entreamino%ci"os/ Se &ro"uce la trans2erencia "e un $ru&o aminceto%ci"o ace&tor/
No ha, r"i"a neta no se &ro"uce amoniaco sino 4ue se teste a otro amino%ci"o/
9 Es una reacci3n re7ersi!le
9 Siem&re tiene "os &ares "e mol#culas 4ue inter7ienen/ Damino%ci"o> (ceto%ci"o/ Un &ar
acta como "onante , otro como ace&tor/
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0a reacci3n la reali8an lasaminotrans
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Trans"esaminaci3n
9 No es un nue7o mecanismo "e r"i"a "e $ru&amoniaco/
9 Es un mecanismo !iol3$ico "e r"i"a "el $ru&amino "e to"os los amino%ci"os e-ce&to "e Thr ,
0,s/ 0o 4ue ocurre es 4ue to"os los amino%ci"os una transaminaci3n con el &ar $lutamato> K(
ceto$lutarato , se aco&la a una "esaminaci3n o-"e este &ar &or lo 4ue s1 ha, r"i"a neta "e
amoniaco utili8an"o el $lutamato como me"ia"or"i"a "e amoniaco/
E t i t t " !i" l " " i3 "
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9 Esto es im&ortante "e!i"o a 4ue la "e$ra"aci3n "eamino%ci"os se &ro"uce en cual4uier te6i"o/
El amoniaco "es"e el te6i"o hasta el h1$a"o tiene 4ue "e 2orma enmascaradaB en 2orma "e otros amino%c
El $ru&o amino se tiene 4ue trans&ortar en 2orma "e omol#cula hasta el h1$a"o/
Esta mol#cula me"ia"ora ser% lagl$tamina/
Deshi"rataci3n
9 S3lo se &ro"uce con el amino%ci"oser2n deshidrat 9 Pier"e la 2unci3n O) , "a lu$ar a la 2ormaci3n
"e &iru7ato con laser2n deshidratasa4ue catali8a:
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TRAN*(!RTE DE A5!NI! El amoniaco en el or$anismo se encuentra en 2orma
amonio/ El amonio es t3-ico &ara to"as las c#lulas
&ero en es&ecial es mu, t3-ico &ara las c#lulas "el ner7ioso central/
9 Esto 4uiere "ecir 4ue cuan"o las c#lulas "e$ra"aamino%ci"os "an lu$ar a amonio , se tiene 4ue tencuenta el te6i"o 4ue lo &ro"uce , a "on"e 7a/
9 0a ma,or &arte "e las &rote1nas cor&orales est%nm'sc$lo es&$el3tico"e!i"o a la canti"a" "e m$ran"e "el cuer&o ' $/+ a4u1 ser% m%s acti7o elmeta!olismo "e amino%ci"os/
Se &ro"ucir% una ma,or canti"a" "e i3n amonio/
P l t i l h1 " l i t 6i" "
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Por el contrario el h1$a"o es el nico te6i"o ca&a8 "la s1ntesis "e urea/
9 0a urea lle7ar% consi$o "os nitr3$enos corres&on$ru&os amonios/ Esta mol#cula ,a no es tan t3-ica
ser e-creta"a &or orina/ 9 Por to"o ello ha, 4ue trans&ortar el amonio "es"
msculo hasta el h1$a"o "e 2ormano t,ica/
O QQ ; )?N C) N)?;
9 0asaminotrans
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9 El $lutamatomediantela $lutamina sintetasaincor&ora un $ru&o amonio mientras 4ue la $lutamme"iante la $lutaminasa ori$ina $lutamato m%s un$ru&o amonio/
9 En la san$re el amino%ci"o con ma,or concentraes lagl$tamina se$ui"a "e laalanina/
Tanto una como otra no son &ro"ucto "e una s1ntesneta "e estos amino%ci"os reali8a"a &or los te6i"oslosaminocidosres&onsa!les "e trans&ortar los
$ru&os amonio "e to"os los amino%ci"os "es"e loste6i"os &ro"uctores'&rinci&almente msculo+ hasta h1$a"o/
(rod$ccin de amonio en el m'sc$lo
9 0os amino%ci"os e-ce"entes "e las rutas !iosint#
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Primero &ier"en en $ru&o amonio &ortransaminaci&ar $lutamato> K(ceto$lutaratonormalmente como
9 0a alanina acta como &orta"or "e
amonio &ara la s1ntesis "e urea , a"em%ssu "esaminaci3n 2ormar% Piru7ato 4ue
ser7ir% &ara la $luconeo$#nesis en el h1$a"o
Otra &arte "el $lutamato es sustrato "e
la $lutamina sintetasa/ 0a $lutamina trans&orta "os $amonio 'uno "el $lutamato , otro "e otro amino%ci"o
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*NTE*I* DE 8REA
9Caracter2sticas
9 Es una 71a "e e-creci3n "e amonio im&ortante &a
mantener el !alance "e nitr3$eno "e&en"iente "el &rote1nas/
9 Est% estrechamente com&artimenta"a en "os ni7
9Ni%el tis$lar/s3lo se "a en he&atocitos &eri&ort
9Ni%el cel$lar/se &ro"uce en en8imas locali8a"amitocon"rias , el citosol "e estos he&atocitos &eri&
9 Es un &roceso estrechamente re$ula"o/
C h 1 ATP
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Consume mucha ener$1a ,a 4ue se usan ATP &or murea sinteti8a"a/
9 ue la &rimera ruta meta!3lica "escrita mucho anciclo "e re!s/
9Reacciones> ?ormacin del dador de la .rimemol3c$la de amonio
9 0a &rimera mol#cula "a"ora "el $ru&o amonio es ecarbamil0
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Me"iante este ciclo se 2orma la urea me"iante la celiminan "os $ru&os amonio/
9 El car!amil(2os2ato reci!e el amonio "el as&artato&ro"uce en la reacci3n "e "esaminaci3n o-i"ati7a "$lutamato en &resencia "eo,alacetato:
!,alacetato 6 gl$tamatoLas.artato 6 90cetogl$tarato'as&artato(aminotrans2erasa+
9 El o-alacetato reci!e el $ru&o amino "el $lutamatrans2orma en as&artato/
9 El as&artato se unir% a la citrunina , 2ormar% elas$ccinatoel cual "ar% lu$ar a laarginina, esta oornitina,8REAcom&letan"o el ciclo/
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En la reacci3n "e laarginos$ccinato sintetarecu&era la ca"ena "el as&artato en 2orma "e?$marato, el $ru&o amino si$ue en la ruta en2orma "earginina/
0as mol#culas "e ATP 4ue se consumen son las corre
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0as mol#culas "e ATP 4ue se consumen son las correa las 4ue se &ier"en en la reacci3n "e lacarbamil slaargino0s$ccinato sintetasa/
9 No se cuenta s3lo las mol#culas "e ATP sino los en
ener$#ticos necesarios &ara re$enerar el ATP utili8a" 9 En el &rimer caso se re4uiere un enlace &or "os 7e
9 En el se$un"o caso se re4uieren "os enlaces un so
Reg$lacin
9 0a re$ulaci3n 7iene en 2unci3n so!re to"o "el a&orsustratos "e la necesi"a"es "e la eliminaci3n "e am
0acarbamil0
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ElN0acetil0gl$tamatose ori$ina:
Acetil0CoA 6 gl$tamatoN0acetil0gl$tamato
9 Si la concentraci3n "e $lutamato aumenta el N(ac
$lutamato aumenta con lo 4ue la car!amil(2os2ato sincrementa su acti7i"a"/
9 )a, una re$ulaci3n &or in"ucci3n "e "os en8imas/
9 De&en"e "el a&orte "e nutrientes so!re to"o "e &
9 El ciclo "e la urea res&on"e aumentan"o el nmeren8imas cuan"o aumenta el a&orte"e amonio o amin