Download - Sindromes mielodisplasicos
Christian Jiménez
Grupo de enfermedades caracterizado por defectos de la Maduración de células Madre y que dan lugar a una hematopoyesis ineficaz, que producen grados variables de anemia, leucopenia y trombopenia. existe un alto riesgo de convertirse en una leucemia mieloide crónica.
5 de cada 100.000 personas antes de los 60 años
20 – 50 de cada 100.000 personas luego de los 60 años
Es 20% más frecuente con el uso de agentes alquilantes, radioterapia y exposición a Benceno
Se debe sospechar en Mayores de 60 años
(Idiopático)
Exposición: Radiación ionizante, químicos orgánicos, metales pesados, herbicidas, pesticidas, fertilizantes, polvo de piedra y cereal, gases de escapes, explosivos nitroorgánicos, derivados del petróleo o diesel, agentes alquilante, sustancias dañinas para la médula utilizadas en la quimioterapia para el cáncer. (Secundario)
Anemia
Infecciones
Diátesis Hemorrágica
Adenomegalia
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Como se realiza el hallazgo Mayormente en pacientes asintomático en una
Hematología Completa de rutina.
Pacientes con síntomas de anemia, que es por lo general macrocitica, pero no responde a Folato ni Vitamina B12
La presencia de Trombocitopenia y Neutropenia, pude estar presente o aparecer más tarde
Hallazgos en el Aspirado de Médula Osea Celularidad normal o aumentada
Diseritropoyesis(multinucleridad, dishemoglobinización, megaloblastosis,
anomalías en la forma del núcleo)
Disgranulopoyesis
(desgranulación, formas seudo Pelger, imágenes en espejo)
Distrombopoyesis
(micromegacariocitos, megacariocitos hiposegmentados,
megacariocitos con múltiples núcleos de tamaño pequeño)
Sintomático
Transfusiones
Eritropoyetina humana
Factor Estimulador de Neutrofilos
Dextroferrina
Conjunto heterogéneo de neoplasias hematológicas que tienen como característica común la proliferación descontrolada de los precursores medulares.
La incidencia de policitemia vera es de aproximadamente 0.02-2.8 por cada 100,000 habitantes cada año, siendo Japón el país con la menor incidencia
La trombocitopenia esencial tiene una incidencia mayor, cercana a 0.1-1.5 por cada 100,000 habitantes cada año
La mielofibrosis, por su parte, tiene una incidencia internacional de aproximadamente 0.4-0.9 por cada 100,000 habitantes cada año.
La leucemia mieloide crónica tiende a afectar a todas las razas por igual
Leucemia mieloide crónica. (traslocacion entre cromosoma 9 y 22 lo cual produce el denominado cromosoma Filadelfia)
Leucemia granulocítica crónica.
Policitemia vera.
Mielofibrosis con metaplasia mieloide.
Trombocitosis esencial o hemorrágica.
La agrupación de estos procesos hematológicos se debe a que en todos la fisiopatología depende del trastorno en el crecimiento clonalexpansivo de una célula progenitora hematopoyética denominada pluripontencial, cuyo resultado es la sobreproducción de uno o de varios de los elementos celulares circulantes en el torrente sanguíneo.