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SINDROMES HEMOLITICOS AGUDOS
Imelda Martínez-Núñez2011
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Hemolisis Agudas
Recuerdo de HA
Caso clínico
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Síndrome hemolítico agudo
CONCEPTO:Grupo heterogeneo de anemias en cuya base fisiopatólogica está el acortamiento de la vida media del hematíe
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Clasificación
1. Por defectos intrínsecos del hematíe
membranopatía hemoglobinopatía enzimnopatía 2. Por defectos extrínsecos al hematíe
InmunesNo inmunes
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CARACTERÍSTICAS COMUNES
1. Por defectos intrínsecos del hematíe
congénitas hemólisis extravascular evolución crónica 2. Por factores extrínsecos al hematíe
adquiridashemólisis intravascular
evolución aguda
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CLASIFICACIÓN DE LAS AH ADQUIRIDAS
AH por hiperesplenismo AH inmunes HPN AH de origen hepático AH de causa mecánica AH por tóxicos directos
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Hiperesplenismo
Hepatopatias crónicas SMP Linfomas Enfermedades por almacenamiento
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AH de origen Inmune
AH por aloanticuerpos:RHAEHRN
AH por autoanticuerpos, AHAI:Por anticuerpos calientes (Ig G)Por anticuerpos frios (Ig M)Anemia Hemolítica a frigore (hemolisina
bifásica o de Dona Landstein)
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Hemoglobinura Paroxistica Nocturna
La hemolisis crónica es la causa subyacente de las morbilidades progresivas y de la mortalidad en la HPN.
El Diagnóstico depende de al menos 2 antígenos vinculados al GPI(Glicosidil Phosfatidil Inositol), en más de un linaje celular (es decir granulocitos, monocitos, eritrocitos).
Buscar HPN en AA, SMD, Trombosis inexplicable, AH Coombs negativa, hemoglobinuria y citopenia inexplicable.
Parquer C et al. Diagnosis… Blood 2005; 106:3699-309
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Anemias hemolíticas de origen hepático
En lesión hepatocelular grave de origen alcohólico:
hemólisis de rápida instauración, (acantocitos).En suero lipoproteína de baja densidad anormal rotura del equilibrio entre el contenido del colesterol y fosfolípidos de la membrana eritrocitaria, pérdida de su capacidad de deformación.
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El síndrome de Zieve, probablemente debido a un fenómeno similar al anterior, consiste en:
crisis hemolíticas agudas, hiperlipemia y aumento de los triglicéridos
tras una ingesta abundante de alcohol.
Tratamiento: evitar ulteriores ingestas de alcohol.
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Anemias hemolíticas de causas mecánicas
Mecanismos de destrucción: lesiones por depósitos de fibrina y
estrechamiento de los pequeños vasos; AH microangiopática
PTT SUH Anomalias de los propios vasos
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Anemias hemoliticas de causas mecánicas
circulación de los hematíes sometidos a impactos externos CIVD Hemolisis del ejercicio
Traumatismos de origen cardíaco. Hemólisis de origen cardiaco
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A H por tóxicos directos
Infecciones
Agentes físicos y químicos
Venenos de serpientes y arañas
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Signos y Síntomas de la RHAFiebre hemoglobinuriaEscalofrios hemoglobinemiaAnsiedad palidez
Enrojecimiento facial oliguria o anuriaDolor toráx, abdom,lum dolor sitio transfNausea sangrado difusoVómito HipotensiónDisnea desorientación alte
ción conciencia
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Investigación en laboratorio Examen al producto Examen al paciente
Hematimetría Función renal
Orina para detectar hematuriaCrasis sanguínea, PDF, DDDetección de Haptoglobina, Hemopexina, metahemaalbumina
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Tratamiento
Depende de la afección primaria