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Síndrome RIÑÓN-PULMÓN
Dra. Kenelma Bello MalavéResidente de Medicina Interna
HUMNT
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Síndrome Riñón-Pulmón
Es un síndrome caracterizado por la presencia concomitante de:
Glomerulonefritis (hematuria glomerular, con cierto grado de falla renal)
Hemorragia alveolar difusa (manifestada con infiltrados pulmonares bilaterales y hemoptisis en la mitad de los casos, junto a una difusión de monóxido de carbono aumentada o con macrófagos marcados con hemosiderina).
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Síndrome Riñón-Pulmón
Las causas más frecuentes de este síndrome son:
- Sd. Goodpasture.
- Vasculitis sistémicas ANCA (+) -> V. Wegener. -> Poliangeitis Microscópica (la más fcte)
-> V. Schurg-Strauss (raro)-> Vasculitis ANCA (+) asociada a drogas.
- LES (y otras enfermedades del tejido conectivo)
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SÍNDROME DE GOODPASTURE
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Síndrome de Goodpasture
Historia: Descrito en 1919 por Ernest Goodpasture
durante la pandemia de Influenza. Fiebre Tos Hemoptisis Insuficiencia renal Stanton y Tange…
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Síndrome de Goodpasture
Triada Goodpasture:Hemorragia pulmonarGlomerulonefritisAnticuerpos circulantes antimembrana
basal glomerular y/o Inmunofluorescencia lineal positiva para IgG en la membrana basal renal o pulmonar.
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Síndrome de Goodpasture
Presentación entre los 20-60 años. Es más frecuente en sexo masculino Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva, es
la característica clínica > común. Hemorragia pulmonar severa- moderada Hemoptisis es el síntoma más común
(precede a la GNRP en un 50% de los casos)
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Síndrome de Goodpasture
Fisiopatología Enfermedad autoinmune Autoanticuerpos contra membrana basal
glomerular Afectan indistintamente a membrana de las
paredes alveolares El depósito de AC sobre el autoantígeno (MB)
provoca un patrón lineal sobre la membrana
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Síndrome de Goodpasture
Los anticuerpos anti-MBG están dirigidos contra la cadena alfa-3 en el dominio no colagenoso C-terminal del colágeno tipo IV
Existen otros factores, adicionales a la presencia del anticuerpo, para que se desarrolle la enfermedad.
Factores medioambientales Oxidantes endógenos
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Síndrome de Goodpasture
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Síndrome de Goodpasture
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Síndrome de Goodpasture
Cuando los anticuerpos se ligan a la membrana basal activan complemento y proteasas, esta activación produce daño de la membrana y liberación de proteínas.
Linfocitos CD4 y CD8 inducen la migración de macrófagos y neutrófilos.
La interleuquina 12 y el interferón gama contribuyen a la respuesta inflamatoria.
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Síndrome de Goodpasture
Clínica:Pródromo con síntomas gripalesArtralgias con artritis 5%Síndrome nefrótico es poco frecuenteHemoptisis episódica, abundante,
pudiendo causar muerte por asfixiaAnemia microcitica hipocromica
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Síndrome de Goodpasture
Esputo:Con macrófagos que contienen
fragmentos eritrocitarios y hemosiderina que se tiñe con azul Prusia.
Inmunofluorescencia de muestra de tejido: Depósito lineal de inmunoglobulina G a través de la membrana basal capilar.
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Síndrome de Goodpasture
Depósito lineal de IgG visto con técnica de Inmunofluorescencia
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Síndrome de Goodpasture
RX TÓRAX: HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
(Sd. Goodpasture)
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Síndrome de Goodpasture
ANATOMÍA PATOLÓGICA
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Síndrome de Goodpasture
Tratamiento:HemodiálisisPlasmaféresis (4lts/día x 2-4 semanas)Inmunosupresión: ciclofosfamida (2-3
mg/Kg./día) azatioprina.Esteroides: prednisona (1mg/Kg./día),
metilprednisolona.
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GRANULOMATOSIS DE WEGENER
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Granulomatosis de Wegener
Definición:Vasculitis sistémica de vasos de
pequeño calibre (capilares, vénulas, arteriolas y arterias).
Caracterizada por vasculitis necrotizante granulomatosa del aparato respiratorio superior e inferior y glomerulonefritis.
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Clasificación de Vasculitis Sistémicas, según Consenso Internacional de Chapel-Hill 1994
Vasculitis de grandes vasos: — Arteritis (temporal) de células gigantes. — Arteritis de Takayasu.
Vasculitis de vasos de mediano calibre: — Poliarteritis nodosa (PAN). — Enfermedad de Kawasaki.
Vasculitis de pequeños vasos: — Poliangeítis microscópica. — Granulomatosis de Wegener (GW). — Síndrome de Churg-Streuss (SCS). — Purpura de Henoch-Schönlein. — Vasculitis crioglobulinémica esencial. — Angeítis leucocitoclástica cutánea.
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Granulomatosis de Wegener
Afecta igualmente a ambos sexos.Puede ocurrir a cualquier edad (30-50
años)Es más frecuente en caucásicos que en
raza afrodescendiente.Afecta predominantemente vías aéreas
superiores.
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Granulomatosis de Wegener
Clínica:
VÍA AÉREA SUPERIOR Rinorrea Sinusitis Estenosis subglótica Lesiones orales
Epistaxis recurrente Ulceraciones mucosas Perforación del septum
nasal Deformidad nasal
Oticas: otitis media supurativa. Alteración de la audición por conducción
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Granulomatosis de Wegener
VÍA AÉREA INFERIOR:TosHemoptisisPleuritisDisnea moderadaDolor pleurítico Derrame pleural 55% de los casos
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Granulomatosis de Wegener
MANIFESTACIONES RENALES
Glomerulonefritis (aparece después de las manifestaciones respiratorias) 80% de los casos en 2 años.
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
Entre el 40-50% Úlceras orales, nódulos
cutáneos, púrpura palpable.
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Granulomatosis de Wegener
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS: Se presentan en 15-20% Neuropatía periférica: mononeuritis múltiple,
oftalmoplejia externa, afección de pares craneales.
MANIFESTACIONES MÚSCULO-ESQUELÉTICAS
Artralgias, mialgias, tipo simétrica, factor reumatoide positivo.
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Granulomatosis de Wegener
MANIFESTACIONES OCULARES
Conjuntivitis, escleritis, proptosis
MANIFESTACIONES SISTÉMICAS:
Fiebre, pérdida de peso, hiporexia,
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Granulomatosis de Wegener
El compromiso del aparato respiratorio puede originar un patrón de tipo RESTRICTIVO, en presencia de afección difusa del parénquima por hemorragia o masa localizada de gran tamaño. En un 40% con disminución de CV, CPT.
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Granulomatosis de Wegener
También pudiendo ser OBSTRUCTIVO por Bronquiolitis o estenosis de vías aéreas.
Según Rosenberg el patrón más frecuente es el Obstructivo: disminución del FEV1 y del FEM
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Granulomatosis de Wegener
DIAGNOSTICO: Según el Colegio Americano de Reumatología: 1.- Inflamación oral o nasal con el desarrollo de
úlceras y/o rinorrea purulenta o sanguinolenta. 2.- Radiografía anormal de tórax con nódulos,
infiltrados fijos o cavidades. 3.- Sedimento Urinario anormal, con moldes de
glóbulos rojos, microhematuria > de 5 cel x campo. 4.- Inflamación Granulomatosa en la Biopsia.SENSIBILDAD: 88.2%ESPECIFICIDAD: 92%
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Granulomatosis de Wegener
El hallazgo de anticuerpos anticitoplasma de Neutrófilos (c-ANCA) puede estimarse como criterio adicional para confirmar el diagnostico. Poseen una especificidad y sensibilidad del 90 % en presencia de clínica.
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Granulomatosis de Wegener
La radiografía de tórax puede mostrar imágenes nodulares múltiples y bilaterales, de variados tamaños que pueden encontrarse cavitadas.
Las cavitaciones son de paredes gruesas Infiltración alveolo-insterticial Imágenes atelectasicas o de consolidación
lobar por estenosis endobronquial y derrame pleural
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Granulomatosis de Wegener
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Granulomatosis de Wegener
TRATAMIENTO: Inmunosupresores: Ciclofosfamida oral
(2mg/Kg/día) Corticoesteroides: Prednisona (1mg/Kg/día) Esta combinación produce remisión en el 75%
de los pacientes. OTRAS TERAPIAS: Metrotexate oral (0.3mg/kg/semanal)
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SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
Inflamación granulomatosa rica en eosinófilos que compromete el aparato respiratorio con vasculitis necrotizante de vasos pequeños y medianos. Se asocia a Asma y eosinofilia.
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PULMÓN URÉMICO
Forma especial de edema de pulmón. La hipoxemia no se modifica con O2 al 100 % y cursa con normo o hipocapnia
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Pulmón Urémico
El síndrome urémico es la manifestación clínica de la insuficiencia renal avanzada. Es un estado de “intoxicación sistémica” que afecta el funcionamiento cardiovascular, hematopoyético, inmune, nervioso, pulmonar y endocrino.
Es el resultado de la reducción de función excretora del riñón, con retención de sustancias tóxicas que alteran los mecanismos regulatorios celulares.
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Pulmón Urémico
Se define “azoemia” como la acumulación de productos nitrogenados de desecho a medida que avanza la disfunción renal.
El término “uremia” se refiere a etapas más avanzadas de azoemia con alteraciones multiorgánicas evidentes clínicamente.
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Pulmón Urémico
La molécula de Urea no es la causante de los trastornos del síndrome. Es más bien un marcador de la disfunción renal y representa la acumulación de muchas otras moléculas que son intrínsecamente tóxicas, (uratos, hipuratos, mioinositol, poliaminas, fenoles, benzoatos, indoles) lo que no es el caso de la Urea.
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Pulmón Urémico
El edema pulmonar se puede producir en pacientes con insuficiencia renal avanzada, sin hipertensión vascular pulmonar.
Patogenia se atribuye a un aumento de la permeabilidad capilar pulmonar en el síndrome urémico. Existe una importante reducción en la capacidad de difusión alveolo capilar.
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Pulmón Urémico
La pleuritis es una complicación terminal del síndrome urémico y habitualmente existe junto con pulmón urémico y/o pericarditis urémica. Su principal manifestación es el dolor pleurítico y a menudo existe frote pleural.
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Pulmón Urémico
RX DE TÓRAX:
Infiltrado alveolo-insterticial bilateral difuso en patrón de alas de mariposa, característico del pulmón urémico
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Clasificación de Hemorragias Pulmonares Difusas, según Abelda et Al 1985
GRUPO 1Hemorragia pulmonar con glomerulonefritis y anticuerpos anti-MBG: ENFERMEDAD DE GOODPASTURE CLÁSICA.
GRUPO 2 Hemorragia pulmonar con enfermedad renal sin anomalía inmune: l 2A) Probable no inmune: ENFERMEDAD DEL LEGIONARIO Y HEMORRAGIA PULMONAR UREMICA. l 2B) Probable inmune: GLOMERULONEFRITIS CON SEMILUNAS SIN EVIDENCIA DE ACS-ANTIMBG O COMPLEJOS
INMUNES.
GRUPO 3 Hemorragia pulmonar con glomerulonefritis y enfermedad por complejos inmunes: LUPUS ERITEMATOSO. GRANULOMATOSIS DE WEGENER, CRIOGLOBULINEMIA, PURPURA
HENOCH-SCHÖNLEIN, ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO, VASCULITIS SISTEMICAS.
GRUPO 4 Hemorragia pulmonar, y complejos inmunes: LUPUS ERITEMATOSO, GRANULOMATOSIS DE WEGENER, VASCULITIS SISTEMICAS.
GRUPO 5 Hemorragia pulmonar, anticuerpos anti-MBG sin enfermedad glomerular: ISQUEMIAS VARIANTE DE GOODPASTURE O FORMA INICIAL DEL SUERO.
GRUPO 6 l 6A.) HEMORRAGIA PULMONAR IDIOPÁTICA l 6B.) DESORDENES DE SANGRADO l 6C.) DAÑO ALVEOLAR AGUDO l 6D.) MISCELANEA: ASPIRADOS, ESTENOSIS MITRAL, TRAUMA etc.
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LOS BRONQUIOS DE LA TIERRA