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Síndrome nefrótico
Es una entidad renal, caracterizada por presentar edema,
proteinuria masiva, hipoalbuminemia e hiperlipidemia,
ocasionada por trastornos glomerulares.
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Clasificación etiológica
Síndrome nefrótico primario
Idiopático:
Lesión glomerular mínima
Glomerulonefritis proliferativa
mesangial
Glomeruloesclerosis segmentaria
focal
Glomerulonefritis membranosa.
Glomerulonefritis mesangiocapilar.
CongénitoAparición en los primeros 3 meses
Mutación en el gen NPHS1 (nefrina) y
NPHS2 (podocina)
Síndrome nefrótico secundario
Enfermedades sistémicas:
Lupus eritematosos sistémicos
Diabetes mellitus
Artritis reumatoide
Amiloidosis.
Síndrome hemolítico- urémico
Enfermedades infecciosas
Hepatitis B
Citomegalovirus
Malaria
HIV
Neoplasias (leucemias y Linfomas)
Intoxicaciones (Mercuriales, oro, bismuto)
Hemodinámicas: (trombosis de la vena renal, pericarditis constrictiva)
Clasificación etiológica
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Clasificación clínica Tratamiento con corticoides
1. Corticosensible:
Remisión completa clínica y
bioquímica.
1a Recaídas infrecuentes: Paciente con
una primera y única manifestación o con
un numero de recaídas menor de 3 en 6
meses tras la manifestación inicial
1b Corticodependiente: Dos (2)
recaídas sucesivas al rebajar la
prednisona o en 2 semanas
siguientes al suprimir el tratamiento.
2. Corticorresistente:
Persiste el síndrome nefrótico
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Permeabilidad
Membrana Basal
HIPERLIPIDEMIA
Fisiopatología Lesión
Glomerular
Proteinuria
Hipoalbuminemia
Presión
Oncótica
Plasmática HEMIA
EDEMA
Antitrombina
III
factor IX, XI, XII
Síntesis hepática
De lipoproteínas
Disminución de la
actividad
lipoproteina- lipasa
HIPERCOAGULABILIDAD
alt. linfocitos T
IL2
Perdida de carga (-) con
distorsión de poros
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Fisiopatología del edema
Lesión Glomerular
Proteinuria
hipoalbuminemia
Presión Oncótica Plasmática
Trasudación de agua
al espacio
intersticial
volumen
plasmáticoActiva
SRAA
ADH
Retención H2O -
NA
Resistencia tubular
al Factor Natriurético
Retención primaria
de Na-H2O
Volumen
Plasmátic
o
Inhibición
SRAA
Presión
Oncótica
Plasmática
Agua al espacio
intersticialEDEMA
Péptido
natriurético
T. UNDERFIL T. OVERFLOW
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Diagnostico
Edema
Blando
Deja fóvea
Indoloro
Insidioso
Frío
Puede localizarse :
periorbitraria y tobillos
Anasarca
Anorexia e irritabilidad
Vómitos
Dolores abdominales difusos
Hipertensión arterial (depende de la
causa)
CLÍNICO
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Diagnostico
EXAMEN HALLAZGOS
Examen de orina Escaso volumen, turbia, pH acido.
Proteinuria cualitativa(+++ o
++++), cilindros hialinos y
granulosos, eritrocitos
ocasionalmente .
En orina de recolección
nocturna de 12 horas
En orina de 24 horas
Proteinuria masiva (>
40mg/m2sc/h)
(>3.5 gr/día)
relación proteína/creatinina en
orina al azar >2
Hemograma Hemoglobina - Hto normales o
aumentado , leucocitos normales,
VSG elevada
Agregación plaquetaria
(hipercoagulabilidad)
LABORATORIO
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EXAMEN HALLASGOS
Química
Proteínas
lípidos
Urea – creatininas
Hipoproteinemias (proteínas
totales <6gr/dl)
Hipoalbuminemia (
seroalbumina <2,5gr/dl)
Hipercolesterolemia >200mg/dl
hipertrigliceridemia>200mg/dl.
normales
Electrolitos séricos Sodio normal o disminuido,
potasio normal, calcio sérico
disminuido
Diagnostico
LABORATORIO
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Inmunológicos: Descenso de IgA y IgG, aumento de
IgM. C3 y C4 normales.
Urocultivo y exudado faríngeo: negativo.
Serología: virus de la hepatitis B y C y : negativo.
Ecograma renal.
Rx de Tórax.
Biopsia renal
Diagnostico
ESTUDIOS
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Indicaciones de Biopsia Renal
Menores de 2 años y
mayores de 10 años
Resistencias a
corticoides
Deterioro progresivo
de la función renal
Recaídas frecuentes
Persistencia de HTA
Hematuria
macroscopica
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Reposo relativo.
Dieta normocalórica, normoproteica . Restricción de Na+
Medicamentos:
Edema moderado: Hidroclorotiazida:2mg/kg/día VO C/8-12hEspironolactona: 3 mg/kg/día VO C/8-
12 h
Edema severo: Albumina al 20% a dosis de 0,5-1g/kg EV durante2h + Furosemida a 1mg/kg EV.
Antibioticoterapia (si es necesario)
Cumplimiento vacunal correcto incluyendo antivaricela, anti influenza, y antineumococo.
Dar Acido Acetil-Salicilico (AAS) (75-100mg/día en pacientes conantecedente de tromboembolismo.
MEDIDAS
GENERALES
Tratamiento
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Tratamiento
Prednisona: 60/mg/m2/día 4-6 semanas VO
En caso de conseguir remisión:
a) Prednisona 40 mg/m2/días alternos 4-6 semanas
b) Retirada progresiva en 6 semanas
Prednisona 60/mg/m2 /día hasta desaparición de proteinuria 5
días
ESPECIFICO
DE RECAIDAS
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Complicaciones
Infecciones: Erisipela Celulitis Neumonía meningitis Septicemia peritonitis
Trombosis: Trombo embolismo pulmonar Trombosis de vena superior en inferior)
Insuficiencia renal aguda.
Hipotiroidismo
.
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SINDROME NEFRITICO
Edad escolar (2 - 12
años)
Edema: duro, no deja
fovea, abrupto y caliente.
Proteinuria en ocasiones
Hematuria
Oliguria
HTA
SINDROME NEFROTICO
Edad preescolar ( 2- 6
años)
edema: blando, deja
fóvea. insidiosa, frio
Proteinuria masiva
Hipoalbuminemia
Hipercolesterolemia
Hematuria ausente
Tratamiento: esteroides.
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Síndrome Nefrítico
Es un proceso inflamatorio que afecta al glomérulo
renal con el consecuente deterioro de su función, es
de patogenia inmunológica y principalmente es
inducida por infecciones bacterianas.
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Clasificación según Evolución :
Aguda : Comienzo brusco en personas
previamente sanas, con recuperación de la
función renal.
Rápidamente evolutiva : Comienzo parecido al
agudo , pero hay deterioro de la función renal en
pocas semanas o meses.
Crónica : Comienzo insidioso, evolución hacia la
insuficiencia renal, con lesiones histológicas.
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Puede ser:
Primaria
Post infecciosa
Asociada a enfermedades sistémicas
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Glomerulonefritis Proliferativas
Membranoproliferativa
o mesangiocapilar
Endocapilar difusaExtracapilar
Primarias
Mesangial ( nefropatía IgA)
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Faringoamigdalina: Estreptococo beta hemolítico del
Grupo A (80% de los casos.)
Estreptococo viridans, neumococo
Estafilococo aureus ,epidermidis
Corynebacterium, micobacterias atípicas
Micoplasma, Escherichia coli
Bacteriana
Post infecciosa
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Virus
Varicela
Rubéola
Citomegalovirus
Virus de EpsteinBarr
VIH
Echovirus
Adenovirus
Influenza A
Parvovirus B19
Hepatitis B y C
Post infecciosa
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Hongos:
Cándida
Aspergillus
Histoplasma
Criptococo
Neumocistis carinii
Parásitos:
Malaria
Esquistosoma
Leishmania
Tripanosoma
Toxoplasma
Post infecciosa
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Púrpura de Schönlein-Henoch.
Lupus eritematoso sistémico (LES)
Síndrome Good pasture
Síndrome urémico hemolítico.
Granulomatosis de Wegener.
Poliarteritis nodosa.
Vasculitis.
Nefritis túbulointersticiales
Enfermedades Sistémicas
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Edad escolar (2 - 12 años)
Relación 2:1 entre el hombre y la mujer
Factores tales :
Alto índice de pobreza
Malas condiciones higiénicas y de vivienda
Relativa inaccesibilidad al tratamiento.
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Enfermedad renal con compromiso glomerular
secundario a una infección bacteriana por estreptococo
beta hemolítico del grupo A.
Se presenta :
2- 3 semanas de una infección faríngea
Cepa 1, 2, 4 y 12.
3-6 semanas de una infección de piel
Cepa 49, 55,57y 60
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Aparición brusca
Hematuria
Edema
Hipertensión Arterial
Oliguria
Proteinuria
Disminución filtrado
glomerular
Azoemia
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Edema
Se presenta en el 80% de los casos
Consecuencia de retención de Na y H20
Duro, no deja fovea, abrupto y caliente.
Hipertensión Arterial
Se presenta en 60 a 80% de los pacientes
Depende del incremento del volumen plasmático
Asintomática 50% de los casos
Clínico:
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Hematuria microscópica
Se presentan en solamente 30% de pacientes
Hallazgo universal
Puede persistir hasta un año (GNAPE)
Hematuria macroscópica
Es parte de la fase aguda de la enfermedad
Dura de 1 a 2 semanas
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Oliguria
Es frecuente y desaparece a la semana
Excreta urinaria (<12 ml/m2 por hora)
Azoemia
Se presenta en 25-40% de los niños
Muy raro que se alcancen niveles de diálisis.
Hipocomplementemia
Se observa en 95% de los casos
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Manifestaciones de hipervolemia: hepatomegalia,
cardiomegalia, reflujo hepatoyugular, tos, disnea.
Manifestaciones inespecíficas: debilidad, dolor abdominal,
anorexia y vómitos.
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Examen de Orina: Glóbulos rojos dismórficos.
cilindros hemáticos y proteinuria.
La densidad es normal (>1.020)
Urea y creatinina.
Anemia: Tipo normocítica, normocrómica como consecuencia
de la hipervolemia
Antiestreptolisinas: Evidencia de infección estreptocócica.
Streptozyme tiene una sensibilidad de hasta 97%. (>200UI)
Bacteriología: Exudado faríngeo, cultivo de lesiones de piel.
Inmunología: C3: disminuido.
Laboratorio
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Imágenes
Ecograma renal.
Rx de Tórax
Biopsia renal.
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Reposo
Dieta: Hiposódica normoproteica (1mes)
Presentación; 600.000 UI, 1.200.000 o
2.400.000 UI
IM a dosis única
Dosis pediátrica 25.000 -50.000UI/kg/día
c/4hrs
30-50mg/kg/día.
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HTA
Encefalopatía Hipertensiva
Diuréticos de Asa
1-2 mg/kg/día
Hidralazina
(3mg/kg/dosis)V.O cada 8 hrs. 0,2-0,3 mg/kg/dosis
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La Insuficiencia cardíaca responde también al
uso de diuréticos.
Nitroprusiato de sodio
Dosis mas agresivas
10 mg/kg/dosis.
Encefalopatía
Hipertensiva
Diálisis peritoneal hipertónica0,1-0,3 mg/kg/dosis
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Síndrome nefrítico en lactantes y adolescentes.
HTA, edema y/o oliguria > 3 semanas.
Hematuria macroscópica > 3 semanas.
Insuficiencia renal aguda > 3 semanas.
Asociado a Síndrome Nefrótico.
Proteinuria a los 6 meses
Hipocomplementemia >12 meses
Duda Diagnostica
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Ausencia de edema.
Ausencia de hipertensión.
Ausencias de hematuria macroscópica.
Cifras de urea y creatinina normal.
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Uremia
ICC
Encefalopatía Hipertensiva
Edema agudo de pulmón
IRA
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Púrpuras
Síndrome de hematuria recidivante
Glomerulonefritis crónica
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Lupus Eritematoso
Nefropatía Familiar
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Bibliografía
http://jaimebueso.files.wordpress.com/2007/06/glome
rulonefritis.pdf
http://med.unne.edu.ar/revista/revista135/gloagu.pdf
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