SÍNDROME DE TAKOTSUBO EN
PACIENTE DIAGNOSTICADA
DE HIPERREACTIVIDAD
BRONQUIAL
América Gil Fuentes
MIR2 Neumología Hospital General Nuestra Señora del Prado
Talavera de la Reina
CASO CLÍNICO (I)
Mujer de 48 años
Fumadora activa de alto grado
Histerectomía y anexectomía derecha por metropatía hemorrágica y quiste ovárico derecho
Sin otros antecedentes relevantes
Trabajadora en el ámbito agrícola
CASO CLÍNICO (II)
Acude a urgencias por disnea brusca que describe como “episodio de asfixia” con datos asociados de HRB
Fibrilación auricular con RVR y elevación de MDM (TnI pico 2.3 y CK pico 231)
Acidosis respiratoria grave (Ph 7.07, pCO2 63mmHg, pO2 59mmHg)
Ingresa en UCI con diagnóstico inicial de IAM
CASO CLÍNICO (III)
Es trasladada a Unidad Coronaria de hospital de referencia
Ecocardiografía: función sistólica deprimida y aquinesia septoapical
Coronariografía: sin lesiones angiográficas
TAC torácico: descarta TEP agudo
Valorada por neumología de dicho centro que inicia tratamiento con salmeterol-fluticasona ante sospecha de hiperreactividad bronquial
Diagnóstico al alta: Síndrome de Takotsubo
SÍNDROME DE TAKOTSUBO (I)
Disfunción ventricular transitoria
Clínicamente indistinguible del síndrome coronario agudo, con
elevación enzimática y extensa acinesia anterior
Sin alteraciones significativas en las arterias coronarias y con
recuperación en pocas semanas de las alteraciones segmentarias de
la contractilidad
Mujeres entre 60-80 años sin FRCV
Relacionado con el estrés emocional y/o físico
La etiología es desconocida (miocarditis víricas, efecto tóxico directo de catecolaminas, espasmo coronario, trombosis coronaria transitoria y variaciones anatómicas DA)
SÍNDROME DE TAKOTSUBO (II)
24 horas tras el alta…
Acude a urgencias por nueva crisis asfíctica tras subir unos escalones
Hipofonía reciente y cambios en la voz
Disfagia para sólidos
Pérdida de fuerza puntual en mmss
Episodios asfícticos de repetición
Adecuado desempeño intelectual
EXPLORACIÓN FÍSICA
TA 98/55 FC 75 Afebril
Saturación basal en decúbito 89%
Hipofonía y lenguaje escándido, leve ptosis palpebral bilateral, sin otra focalidad neurológica
C/C no adenopatías, no bocio, no aumento PVY, no masas
AC rítmica AP disminución moderada del MV con crepitantes restallantes en ambas bases, más audibles en base izquierda
Abdomen y extremidades sin alteraciones
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS(I)
Hemograma: 8900L (91%N), Hb 15.3, Hto 44.2%, VCM 92.8, 273000 plaq
Coagulación: AP 100% TTPA 27 dímero-D 128
Bioquímica: creat 0.57, FG >60, gluc 130, Ca 10.3, Na 142, K 4.7, Mg 2.5,
ALT 58, AST 20, CPK 35, FA 113, GGT 272, LDH 283. PCR 4.6. TSH
0.33. TnI 0.066
GAB a su llegada a urgencias: pH 7.67, pCO2 19, pO2 77, Sat 98%
Marcadores inmunológicos negativos (ANA -, FR 8.5)
Rx de tórax: infiltrado residual en LII. Tenue patrón intersticial periférico en
ambos lóbulos inferiores. Atelectasia laminar en base derecha y aumento
del ICT
Electrocardiograma: RS a 86 lpm. HBAI
Ecocardiografía: dentro de la normalidad. Recuperación de la función
ventricular con normalización de la función sistólica global y segmentaria.
No IM significativa. FEVI 68%
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS(II)
TACAR: tractos fibrosos cicatriciales pleuropulmonares bibasales, atelectasia subsegmentaria posterobasal dcha. Tractos fibrosos en vértice derecho. Ligera dilatación del esófago en su tercio medio. Bronquiectasias aisladas
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS(III)
Fibrobroncoscopia: lesión polipoidea vegetante de gran tamaño en parte izquierda de epiglotis que afecta a cartílago aritenoides. Engrosamiento en región media de aritenoides derecho. La mucosa próxima también aparece engrosada. Cuerdas vocales libres y móviles. Resto de exploración sin alteraciones. Se realiza BAL en LID del que no se obtiene aislamiento microbiológico
TAC cuello: Tumoración supraglótica izquierda bien circunscrita 3.5x1.5x2.2 cms, que afecta a la epiglotis y al pliegue ariepiglótico izquierdo. No afectación de cuerdas vocales
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS(IV)
Espirometría forzada basal: FEV1/FVC 79% FEV1 2090 cc (76%) FVC 2640 cc (74%) PBD: positiva
Test de difusión CO: DLCO 7.59 (94%) KCO 1.80 (100.5%)
Pletismografía: TLC 5.12 (103%) RV 2.27 (132%) ITGV 97.6% R tot 103.8%
PIM 26 cmH2O PEM 39 cmH2O
GAB al alta: pH 7.38 pO2 85 pCO2 44 SBC 25
Poligrafía cardiorrespiratoria (oxígeno a 1 lpm por satO2 <87% desde los 30 min de estudio): IAH 25.8 CT90 6.1%
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS(V)
Tránsito esófagogástrico: atonía esofágica en tercio superior y medio. Paso de pequeña cantidad de contraste al árbol traqueal, con acceso de tos. Resto de la exploración sin alteraciones
Ante la sospecha de disfagia orofaringea funcional y alteración de la musculatura respiratoria en el contexto de probable enfermedad neuromuscular y tumoración glótica, realizamos finalmente electromiograma
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS(VI)
MUSCULOS
EXPLORADOS ACTIVIDAD ESPONTANEA POT. UNIDAD MOTORA MAX.ESFUERZO
FIB. POS. FAS. SALV. AMP. DUR. POLIF. PATRON AMP.
1er. INTEROSEO I - - ++ N/ + IR
EXTENSOR COMUN
DEDOS I - - ++ + I precoz
Electromiograma: Estudio de conducción de MSI normal. En registro con aguja, abundantes descargas miotónicas en músculo interóseo izquierdo y músculo extensor común de los dedos. En análisis de potenciales de la unidad motora, se detectan alteraciones miopáticas más evidente en músculo extensor de los dedos con patrón interferencial precoz. Hallazgos compatibles con distrofia miotónica
Estudio molecular pendiente al alta
EN RESUMEN…
Se trata de una mujer de 48 años que ingresa por cuadros asfícticos de etiología multifactorial y neumonía
Tras estudio se establece la sospecha de enfermedad neuromuscular, con diagnóstico de distrofía miotónica en el EMG e hipoventilación nocturna relevante
Además, trastorno de la deglución y compromiso parcial de la VAS por lesión epiglótica de apariencia benigna, con la sospecha de que el cuadro neumónico fuera de naturaleza aspirativa. Valorada por ORL se decide resección precoz
Se inician cambios en el régimen dietético, soporte VMNI y oxigenoterapia nocturna, con gasometría normal en vigilia
DIAGNÓSTICOS AL ALTA
DISTROFIA MIOTÓNICA DE STEINERT
QUISTE EPIGLÓTICO Y RESECCIÓN PRECOZ
NEUMONÍA DE PROBABLE ETIOLOGÍA ASPIRATIVA
DISFAGIA OROFARINGEA FUNCIONAL
SAHS MODERADO. HIPOVENTILACIÓN NOCTURNA QUE PRECISA DE SOPORTE VENTILATORIO
SINDROME DE TAKOTSUBO
DISTROFIA MIOTÓNICA DE
STEINERT (I)
Distrofia muscular más frecuente en adultos (P 1/8.000)
Hereditaria AD, expansión del triplete (CTG) en el cromosoma 19
Fenómeno de anticipación
Forma congénita, muerte fetal o neonatal, sd. hipotónico, disfagia, distrés respiratorio y retraso mental en el 60%
Formas del adulto, 20-30 años con supervivencia hasta 50-60 años. Fallecen por cardiopatías e infecciones pulmonares
DISTROFIA MIOTÓNICA DE
STEINERT (II)
Clínica miotonía, facies miopática inexpresiva, ptosis y atrofia de los músculos temporales, compromiso de los músculos faringo-laríngeos (disfagia, voz nasal) y alteración de la motilidad esofágica
Puede haber insulinorresistencia, cataratas, alopecia frontal, retraso mental, alteraciones de la conducción cardiaca, con mayor riesgo de arritmias y muerte súbita
En varones infertilidad (atrofia testicular) y en mujeres portadoras complicaciones obstétricas
DISTROFIA MIOTÓNICA DE
STEINERT (III)
Diagnóstico: examen ocular identifica las cataratas, EMG muestra trazado típico de la miotonía y se confirma mediante análisis genético
El pronóstico depende de la repercusión cardiaca y respiratoria, las anomalías severas del ECG y las taquiarritmias auriculares son predictores independientes de muerte súbita
Las arritmias suelen ser la primera manifestación cardíaca de la enfermedad (hasta el 50%), se produce degeneración del tejido de conducción con retraso en el sistema His-Purkinje, se han descrito bradicardia sinusal, bloqueo AV, fibrilación y flutter auriculares y taquicardia y fibrilación ventriculares
DISTROFIA MIOTÓNICA DE
STEINERT (IV)
Las complicaciones pulmonares son multifactoriales y causas frecuentes de morbimortalidad
Se produce debilidad de los músculos respiratorios y alteración de la regulación respiratoria a nivel central, con hipoventilación global, microatelectasias, reducción en la compliance pulmonar, disminución de la respuesta ventilatoria frente al dióxido de carbono, disminución de la capacidad para toser y reducción de la capacidad residual funcional (CRF)
Estos pacientes son, por tanto, subsidiarios de recibir medidas de soporte ventilatorio para el tratamiento del fracaso respiratorio crónico
VMNI EN LA IRC
Mejoría del intercambio gaseoso, mejoría de la función muscular y de la cantidad y calidad del sueño, así como la disminución de los síntomas respiratorios
Descanso de los músculos respiratorios crónicamente fatigados y consiguiente mejoría de su función
Disminución del trabajo respiratorio por aumento de la compliance al desaparecer microatelectasias pulmonares por efecto de la presión positiva
Regulación del centro respiratorio a un umbral más bajo de PaCO2 por la corrección de la hipoventilación crónica