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SINDROME DE STEVENS-JOHNSON
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Stevens-Johnson (SSJ) fue descrito por primera vez en 1922, como un síndrome agudo mucocutáneo
Clínicamente el SSJ es una variante severa del eritema multiforme (mayor)
El SSJ y el NET son enfermedades ligadas íntimamente pues ambas son reacciones muco-cutáneas potencialmente fatales, sin embargo SSJ es una forma menor de NET
SSJ caracterizada por una extensa necrosis epidérmica y de mucosas que se acompaña de ataque al estado general.
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CLASIFICACION Síndrome de
Stevens-Johnson.
Superposición de síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica.
Necrólisis epidérmica tóxica
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EPIDEMIOLOGIA El SSJ es un síndrome de elevada morbilidad y
mortalidad; Poco frecuente.• Tiene una incidencia anual de 1,2 a 6 casos por 1 millón
Ocurren en todas las edades y en ambos sexos
Uno de cada 1000 pacientes hospitalizados sufre una reacción cutánea grave por hipersensibilidad medicamentosa.
Tiene un estimado de mortalidad de 5%
Los individuos con VIH tienen un riesgo de desarrollar estas toxicodermias 1.000 veces mayor
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ETIOLOGIA
Existe un 4% de SSJ-NET en los que no se identifica ningún factor causal
Los fármacos se asocian etiológicamente con hasta el 82% de casos de SSJ y el 94% de los de NET.
• más de 220 medicamentos asociados .
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Medicamentos
sulfonamidas
trimetoprim- sulfametoxaz
ol
hidantoínas
carbamazepinas
barbituricos
fenilbutazona
Piroxicam
Clormezanona
alopurinol
aminopenicilinas
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Anticonvulsivos aromáticos 35,1%
Antibióticos: sulfas, beta-lactámicos, cefalosporinas, ciprofloxacina, doxiciclina, eritromicina, vancomicina
33,3%
Antiinflamatorios no esteroideos: oxicam 24,6%
Tabla 1. Medicamentos más frecuentemente asociados a síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica
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PATOGENIA
Apoptosis de células
epidérmicas.
Principalmente los
queratinocitos.
Intervienen
Fas-Flsa, Celulas T
citotoxicas, INF-γ.
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Apoptosis masiva de queratinocitos
Se produce mediante ligandos y receptores de muerte miembros de la familia del TNF(FAS) y el ligando de apoptosis relacionado con el factor de necrosis tumoral)(FasL)
Se activa una respuestainmunitaria con expansión de clones de linfocitos T CD8+citotóxicos y liberación de citocinas
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CUADRO CLINICO
Inicio Súbito Fiebre hasta de 40°C
Malestar General
Conjuntivitis y Fotofobia
Maculas eritematosa diseminadas
de forma irregular
Inicialmente en cara y tronco.
Signo de Nikolsky
Erosiones orales y
faríngeas
Lesiones en Genitales Estomatitis
Daño a epitelio
digestivo, respiratorio y
cutáneo.
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Entidad clínica SSJ SSJ traslapado con NET NET
Lesiones primarias Lesiones rojo oscuro Lesiones planas en tiro alblanco
Lesiones rojo oscuro Lesiones planas en tiro al blanco
Placa eritematosa maldelineadaDesprendimiento epidérmico Lesiones rojo oscuro Lesiones planas en tiro alblanco
Distribución Lesiones aisladas confluentes(+) en cara y tronco
Lesiones aisladas confluentes(++) en cara y tronco
Lesiones aisladas rarasconfluentes (+++) en cara,tronco y otro sitios
Afectación mucosa Sí Sí Sí
Síntomas sistémicos Frecuentemente Siempre Siempre
Porcentaje superficie corporalde la piel desprendida
< 10% 10-30% > 30%
Tabla 2. Hallazgos clínicos de SSJ, SSJ traslapado con NET y NET3,19,29
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DIAGNOSTICO El diagnóstico se hace por las manifestaciones clínicas. En
casos dudosos se confirma con un estudio histopatológico
Se observa en forma temprana necrosis individual de los queratinocitos (células intensamente eosinófilas) en la epidermis y, en la dermis, escaso infiltrado mononuclear
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PRONOSTICO La mortalidad es de 5 % para el síndrome de
Stevens- Johnson El pronóstico también se relaciona con la
velocidad con que el medicamento implicado se suspende.
SCORTENParámetros clínico biológicos Points SCORTEN Mortality Rate
Edad > 40 1 0-1 3.2%
Taquicardia >120/min 1 2 12.1%
Neoplasia maligna 1 3 35.8%Area >10% 1 4 58.3%
BUN >40mm/L 1 >5 90%
Bicarbonato<20mEq/L 1
Glucemia >250mg/dL 1
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TRATAMIENTO En los pacientes con una desepitelización superior al
10% de la SCT y/o afección visceral grave, los principios terapéuticos fundamentales son el ingreso temprano en una unidad de quemados
Suspensión temprana de medicamentos sospechosos de causa de SSJ/NET
Reposición de líquidos y electrolitos de acuerdo a niveles séricos y superficie corporal afectada.
Proveer soporte nutricional, preferiblemente por vía entérica
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Empleo de apositos no adhesivos para aumentar daño epitelial
se deben evitar los vendajes adhesivos; se deben usar Vendajes con gasas con vaselina e impregnadas de Antibióticos tópicos cada tres a ocho horas.
La elevación de la temperatura ambiental a 30-32° C reduce la pérdida de calor a través de la piel
Cuidados oculares, revisión por oftalmólogo diario para evitar secuelas.
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Esteroides: Su uso es controvertidoo Puede ser efectivo durante la fase eritrodérmica inicial,
usándolos por pocos días y a dosis altas, 1,5 mg/kg diarios de dexametasona por vía intravenosadurante tres días, o 160 a 240 mg diarios de Metilprednisolona, para disminuir el proceso inflamatorio.
Inmunoglobulina intravenosao Recomiendan usarla en una dosis total de 3 g/kg en tres días
consecutivos(1 g/kg diario) Ciclosporina.
Plasmaféresis.o Un método eficaz y seguro para remover anticuerpos y
metabolitos tóxicos