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Teófilo Blanco Barcenilla R4 MFyC. CEDT Azuqueca de Henares.
SÍNDROME DE SJÖGREN
FORMAS CLÍNICAS, DIAGNÓSTICO YTRATAMIENTO
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INTRODUCCIÓN• Primeras descripciones en 1888 (Mickulicz)-
Tumefacción de las glándulas parótidas en relación con un infiltrado linfocítico.
• Henrick Sjögren (1933): 19 casos de mujeres con queratoconjuntivitis seca y sequedad bucal.
• Enfermedad crónica autoinmune caracterizada por un infiltrado a nivel de glándulas exocrinas.
• Caracterizado por sequedad de boca (xerostomía), ojos (xeroftalmia) y otras membranas mucosas.
• Asociado con frecuencia a otras enf reumáticas: AR, LES, esclerodermia.
• Desarrollo patología linfoproliferativa.
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EPIDEMIOLOGÍA
• Mujeres 9:1
• Edad aparición: A los 30 años y postmenopáusicas (50 años).
• Incidencia: Mujeres 1/100. Hombres 1/1000.
• Prevalencia en: AR 31%, SCL 20%, LES 8%.
• Mayor riesgo de linfomas (16-44 veces más).
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ETIOPATOGENIAMULTIFACTORIAL:- Alteracion del reconocimiento, respuesta y regulación inmunitaria.- Factores genéticos: Drw52, DR2, DR3 y B8.- Factores externos virales: Grupo herpes, VHC y VHB, parvovirus B19, enterovirus y retrovirus (VIH).- Autoantígenos: Ribonucleoproteinas Ro/La, fodrinas y acuaporinas.- Incremento de estimulador de linfocitos B, produciendo mayor apoptosis y destrucción glandular.
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CLASIFICACIÓN
Primario
Secundario LES AREsclerodermiaSarcoidosis.
• Miastenia gravis• Enf injerto versus
huésped• HIV• Hepatitis C
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- Bucales
- Oculares
Dificultad para tragar comida seca.
Xerostomía
Flujo salival menor al normal. (5 ml 10 min glándula)
Queratoconjuntivitis Seca: sensación de quemadura, prurito, disminución de lagrimeo, fotofobia, dolor, sensación de ojos arenosos, con tierra.
Xeroftalmia.
CLÍNICA
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Severa xerostomíaLengua seca, roja, depapiladaPiel de cocodrilo.
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Xeroftalmia
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Queratoconjuntivitis Seca
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Caries del cuello dentario
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Sindrome Sjögren : aumento glándulas submaxilares
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Además del complejo seco típico, estos pacientes presentan:
- Sequedad de: - Nariz.
- Orofaringe posterior.
- Laringe y árbol respiratorio (epistaxis, disfonía,
otitis media recurrente, traqueobronquitis o
neumonía).
- Mucosa vaginal: que genera dispareunia.
- Artralgias, sinovitis activa en especial en pacientes que tienen artritis reumatoidea .
SÍNDROME DE SJÖGREN
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COMPROMISO SISTEMICO(25% DE LOS PACIENTES)
• Pulmonar (Compromiso Intersticial, Xerotráquea)
• Digestivo (Disfagia alta)
• Renal (Nefritis Intersticial)
• Neurológico (SNC O SNP)
• Cutáneo (Vasculitis)
• Tiroideo (Hipotiroidismo)
• Hematologicas: Riesgo de linfoma (5%) 16-44 veces mayor que la población normal. • Linfomas B de bajo grado, linfomas MALT, y de
localización extranodal.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
C. Diez Morrondo et al / Semin Fund Esp Reumatol. 2010;11(2):70–76
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CRITERIOS DIAGNOSTICOS
C. Diez Morrondo et al / Semin Fund Esp Reumatol. 2010;11(2):70–76
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Prueba de Schirmer
• colocando una tira de papel, para medir la cantidad de humedad conseguida en un período de cinco minutos.
• Menos de 5 mm de humedad, generalmente indica la presencia de sequedad de ojos (xeroftalmía).
• Falso Positivo o negativo de hasta un 15 %
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TINCIÓN ROSA DE BENGALA
• Aplicar el colorante de forma tópica.
• Examinar el ojo bajo lámpara de hendidura.
• El epitelio dañado de la cornea y conjuntiva, presenta un teñido positivo, siendo indicativo de sequedad de ojos.
• Tiene un margen de error del 5 %.
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CRITERIOS DIAGNOSTICOS
C. Diez Morrondo et al / Semin Fund Esp Reumatol. 2010;11(2):70–76
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SS: LABORATORIO
• Anemia NN, leucopenia.
• VGS ↑ (90%)
• Hipergammaglobulinemia (50-75%), algunos desarrollan paraproteinemia monoclonal IgM, de tipo kappa)
• Factor Reumatoideo (50%).
• Crioglobulinas (16%)
• ANA (80%) Patrón homogéneo o moteado
• Anti-Ro (70%) Anti-La (48%)
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ALGORITMO DIAGNÓSTICO
C. Diez Morrondo et al / Semin Fund Esp Reumatol. 2010;11(2):70–76
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SINDROME DE SJÖGREN
TRATAMIENTO
• No consumo de ciertos fármacos (antidepresivos, antihistamínicos, anticolinérgicos).
• Xeroftalmia: lágrimas artificiales con metilcelulosa y alcohol polivinílico.
• Xerostomía: secretagogos discretos (jugo de limón, metilcelulosa)
• Artralgias: AINEs, hidroxicloroquina y metrotexato.
• Aumento de parótidas: AINES y corticosteroides.
• Vasculitis visceral: pulsos ciclofosfamida (no más de 6 ciclos y luego Leflunamida, ácido micólico o anti-CD20 Rituximab).
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MUCHAS GRACIAS