SÍNDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR Y MOTONEURONA INFERIOR
Dr. Medina
FUNCION MOTORA
Requiere;
1. Movimiento
2. Postura
Postura; posición relativa de las diversas partes del cuerpo entre ellas(extensión y flexión de los miembros),o en relación con el medio (posición erecta, decúbito dorsal)
MOTILIDADNIVELES DE INTEGRACION
1. Nivel medular; que actúa en la motilidad refleja
2. Nivel del tronco cerebral; actúa principalmente en la motilidad estática, participando en el mantenimiento de la posición erecta y en las adaptaciones automáticas del tono muscular y el objeto de mantener el equilibrio
3. Nivel cerebral; representado por la corteza cerebral que rige los movimientos voluntarios
4. El nivel cerebeloso; que asegura la armoniosa coordinación de los movimientos
MOTILIDAD NEURONA MOTRIZ CENTRAL;CONSTITUTIVA DE LA VIA MOTRIZ
DIRECTA VOLUNTARIA O PIRAMIDAL
NEURONAS MOTORAS PERIFERICAS;MUSCULO O MUSCULOS QUE INTERVIENEN EN ELMOVIMIENTO DADO, LAS FIBRAS NERVIOSAS QUE LO INERVAN ,LOS CILINDROEJES DE LAS CELULAS MOTORAS DE LAS ASTAS ANTERIORES O DELOS NUCLEOS GRISES TRONCALES DE LOS PARES CRANEANOS
VIA MOTRIZ INDIRECTA O EXTRAPIRAMIDAL;NUCLEOSMESTRIADOS,NUCLEO ROJO,LOCUS NIGER YOTROS
APARATO COORDINADOR; SISTEMA PROPIOCETIVO Y CENTROSCEREBELOSOS
FUNCIONES MOTORAS DE CORTEZA CEREBRAL
En los lóbulos frontales se encuentra la corteza motora, anterior al surco central del lóbulo frontal.
La corteza motora está dividida en tres áreas:
1. Corteza motora primaria
2. Área premotora
3. Área motora suplementaria
CORTEZA MOTORA PRIMARIAFRANJA MOTORA
Los movimientos intencionales finos y precisos de los músculos distales y sobre todo los músculos flexores de las extremidades y el movimiento de los músculos de la fonación
Controla secuencia de movimientos musculares independientes y representa el primer nivel de control descendente de los movimientos precisos
AREAS FUNCIONALES MOTORAS Y SOMATOSENSITIVAS DE LA CORTEZA CEREBRFAL
HUMUNCULO MOTOR La producción de lesiones aisladas de la parte mas
posterior de la corteza motora primaria puede provocar una marcada debilidad de los grupos de los músculos flexores distales y una incapacidad permanente de llevar a cabo Tareas de manipulación delicadas con el lado opuesto del cuerpo o de la cara
Las lesiones que se limitan a la parte mas anterior de la franja motora conducen a la debilidad de los músculos de mayor tamaño; las extremidades, la cintura pélvica o la columna vertebral
REPRESENTACION DE LOS DIVERSOS MUSCULOS EN LACORTEZA CEREBRAL
ÁREA PREMOTORA
Las señales nerviosas motoras generadas en esta área, producen patrones de movimientos complejos en la coordinación motora.
Ejemplo: colocar hombros y brazos de forma que las manos se orienten a realizar una actividad determinada.
AREA PREMOTORA Los movimientos destinados a cumplir un objetivo
dado, antes de levantar una pelota o levantar un tenedor, son programados por la corteza de asociación pre frontal y los núcleos talamicos asociados
La programación para este patrón de movimiento incluye secuencias de contracción muscular para la manipulación distal compleja y para las acciones de preparación y sostén de los músculos de las extremidades y las cinturas escapular y pélvica
ÁREA MOTORA SUPLEMENTARIA
La información que sale de esta área es bilateral.
Relacionada con la realización de movimientos complejos y precisos de ambos lados del cuerpo
Por ejemplo: induce movimientos de presión simultánea de ambas manos.
Las lesiones bilaterales conducen a la abolición prolongada de los movimientos de ambas manos o ambos pies
LOCALIZACION DE LAS DEMAS AREAS CORTICALES RESPONSABLES DECADA TIPO ESPEPECIFICO DE ACTIVIDAD MOTORA
FUNCIONES ESPECIALIZADAS MOTORAS EN LA CORTEZA
Área de broca y habla: su lesión impide la vocalización
Movimiento ocular voluntario. Su lesión impide que la persona mueva los ojos voluntariamente hacia objetos diferentes
Área de rotación de la cabeza Área de destreza manual: si hay lesión
los movimientos de las manos son incoordinados , apraxia motora
FASCICULO CORTICOESPINALVIA PIRAMIDAL
30% nace en la corteza motora primaria 30% nace en área motora premotora y
motora suplementaria 40% nace en el área somatosensitiva
por detrás del surco central
FASCICULO CORTICOESPINAL Población de grandes fibras mielinicas
con un diámetro medio de 16 micrómetros
Nacen en células piramidales gigantes de Betz, que solo están presentes en la corteza motora primaria
Las células miden 60 micrómetros de diámetro y los impulsos que envían hacia la medula espinal a una velocidad de 70 m/s
FASCICULO CORTICOESPINAL1. Has Geniculado
2. Fascículo piramidal directo ( Turk)(fascículo corticoespinal ventral)
3. Fascículo piramidal cruzado ( fascículo corticoespinal lateral)
FASCICULO CORTICOESPINAL
1. Haz Geniculado; a medida que desciende por el tronco cerebral va enviando fibras a los núcleos motores de los nervios craneanos del otro lado, que se entrecruzan con las que vienen del lado opuesto, no todas las fibras se entre cruzan por lo que la inervación de las mismas es doble ipsi y contralateral con la excepción de las neuronas del núcleo del VII par destinadas al facial inferior, de los núcleos del XII y motor del V que reciben información predominante cruzada
FASCICULO CORTICOESPINAL
2.-Fascículo corticoespinal ventral; algunas fibras no cruzan hacia el lado opuesto en el bulbo raquídeo , sino que descienden por el mismo lado de la medula , muchas de esta fibras , acaban cruzando al lado contrario de la medula a la altura del cuello o de la región torácica superior , estas fibras pueden estar dedicadas al control de los movimientos posturales bilaterales por parte de la corteza motora suplementaria
VIA PIRAMIDAL
FASCICULO CORTICOESPINAL
3.-Fasciculo corticoespinal lateral; cruzan en la parte inferior del bulbo y finalizan en; • Interneuronas de las regiones intermedias
de la sustancia gris medular• Neuronas sensitivas de relevo situadas en
las astas posteriores• Motoneuronas anteriores
HAZ CORTICOESPINAL LATERAL
Recorre toda la extensión de la medula
50% finaliza en los segmentos cervicales
20% finaliza en los segmentos torácicos 30% en los segmentos lumbosacros
Los ganglios basales, el tallo encefálico y el cerebelo reciben potentes señales motoras cada ves que se envía un impulso descendente a la medula
OTRAS VIAS NERVIOSAS DESDE LA CORTEZA MOTORA
A. Colaterales cortas hacia la propia corteza(axones procedentes de las neuronas de BETZ)
B. Fibras hacia el núcleo caudado y el putamen
C. Núcleo rojo del mesencéfalo descienden a la medula por el rubro espinal
D. Formación reticular y núcleos vestibulares; fascículos rubroespinal y vestíbulo espinal
E. Núcleos de la protuberancia; fibras pontocerebelosas
F. Núcleos olivares inferiores;y fibras olivocerebelosas
ORGANIZACIÓN PARA SUS FUNCIONES MOTORAS
MEDULA ESPINAL
ORGANIZACIÓN DE LA MEDULA ESPINAL PARA LAS FUNCIONES MOTORAS
MOTONEURONAS ANTERIORES
1. MOTONEURONAS ALFA
2. MOTONEURONAS GAMMMA
HUSO MUSCULARINERVACION MOTORA Y SENSITIVA
FASCICULO CORTICOESPINAL FUNCIONES;
A. INCITACIONES VOLUNTARIAS A LOS MUSCULOS(MOVIMIENTO VOLUNTARIO)
B. INDUCE MOVIMIENTOS FASICOS, DICCRETOS Y FINOS Y ADEMAS CONFIERE A ESTOS MOVIMIENTOS CUALIDADES QUE LOS HACEN PRECISOS , ADECUADOS A LA FINALIDAD PERSEGUIDA Y PASIBLES DE MODIFICACION EN EL CURSO DE LA EJECUCION
C. ACCION INHIBITORIA O FRENADORA SOBRE TODA LA ACTIVIDAD MOTORA NO VOLUNTARIA
LESION DE LA VIA PIRAMIDAL O DE SUS AREAS CORTICALES
Producirá un déficit que se revelara por una parálisis (monoplejia,hemiplejia etc)
Al liberar la motilidad refleja, automática y estática de su freno, se verán aparecer otras manifestaciones que traducirían esa liberación; hiperreflexia,movimientos anormales, contracturas
PARALISIS Es la perdida de la contracción muscular voluntaria
por interrupción orgánica o funcional en un punto cualquiera de la vía motriz, desde la corteza cerebral hasta el musculo mismo
Puede ser:
A. Hemiplejia; abarca la mitad del cuerpo
B. Monoplejia; abarca un solo miembro
C. Paraplejia; si abarca a los dos miembros inferiores
D. Cuadripljia; cuando los cuatro miembros están tomados
PARALISIS Puede ser de acuerdo al sitio de la lesión;
1. Corticoespinal o supranuclear; se debe a una lesión que asienta en la neurona motriz central, primera neurona o neurona piramidal
2. Espinomuscular; cuando se debe a lesiones en la neurona motriz periferica,que puede ser nuclear o infranuclear
SINDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR
Se produce por la lesión (trauma, inflamación, isquemia) en cualquier punto de la vía piramidal:
- Corteza. - Cápsula interna. - Tronco del encéfalo. - Médula.
SINDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR
Lesiones Motoneurona Superior:
Se caracterizan porque producen disminución de la activación de las neuronas motoras superiores.
en general, son afectados con >gravedad los grupos musculares distales
que los proximales, y se conservan los movimientos axiales, a menos que la lesión sea grave y bilateral
MANIFESTACIONES Parálisis o paresia de los músculos inervados por las
motoneuronas situadas por debajo de la lesión. Sobre todo se afectan los movimientos finos distales.
Abolición de los reflejos superficiales cuyo arco incluye la vía piramidal.
Atrofia muscular discreta, por desuso. Espasticidad de los músculos paralíticos. Exaltación de los reflejos profundos cuyos centros
están por debajo de la lesión. Reflejos patológicos positivos. Babinsky. Clonus positivo.
PARALISISPOR LESION DE LA NEURONA MOTRIZ CENTRAL
1. La parálisis abarca muchos músculos; es polimuscular y nunca monomuscular
2. Puede existir hipertonía o contractura en los músculos paralizados
3. Puede existir, al realizar ciertos movimientos voluntarios, movimientos asociados en el sitio paralizado(sincinesias)
4. No hay atrofia muscular, salvo la dependiente de la inactividad muscular
5. Los reflejos profundos de los miembros afectados están exagerados o por lómenos conservados, cutáneos abdominales muy disminuidos abolidos
6. Hay signo de Babinsky
HEMIPLEJIASCAUSAS
1. ORGANICAS
2. FUNCIONALES
HEMIPLEJIASCAUSAS
ORGANICAS
A. Traumatismos
B. Lesiones vasculares(hemorragia por ruptura de una arteria encefalica,infarto por trombosis,embolia o vasculitis, espasmo vascular)
C. compresiones(tumores benignos o malignos, hematomas traumáticos extradural o subdural, granulomas(tuberculosis)quistes(malformaciones)exudados meníngeos(meningoencefalitis,abscesos)
HEMIPLEJIASCAUSAS
Funcionales
Son aquellas en las que no existe lesión descubrible a nivel de la vía motriz
Su tipo esencial lo constituye la hemiplejia histérica
SINDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR
Las manifestaciones neurológicas más comunes de Motoneurona Superior son:
1. Hemiplejía Cortical.
2. Hemiplejías Alternas.
Las hemiplejías corticales se caracteriza porque las lesiones son incompletas debido a lo extenso del área motora y su irrigación por dos arterias y esto provoca una parálisis predominantemente de lado derecho.
Las hemiplejías alternas se caracterizan por presentar parálisis de las extremidades en el lado opuesto a la lesión con parálisis de uno ó mas pares craneales ipsilaterales a la lesión
HEMIPLEJIAS ALTERNASSd. WEBER: hemiplejía Facio braquicrural
contralateral a la lesión y parálisis grado III.
Sd. BENEDIKT: igual que el Sd. WEBER mas
hemiataxia, hemitemblor y hemianestesia en el
lado hemipléjico.
Sd. FOVILLE SUPERIOR: igual que el Sd.
WEBER mas parálisis de la mirada al lado
opuesto de la lesión; es decir que el Px no mira
su hemiplejía.
Sd. MILLARD-GUBLER: hemiplejía
braquiocrural contralateral a la lesión,
acompañada de parálisis facial periférica y
parálisis del VI par craneal
HEMIPLEJIAS ALTERNASSd. FOVILLE INFERIOR: igual que el Sd.
MILLARD GUBLER mas parálisis de la mirada
lateral de la lesión, es decir que el Px mira su
hemiplejía.
Sd. AVELLIS: caracterizado por parálisis
ipsilateral del velo del paladar y de la cuerda
vocal del lado de la lesión.
Sd. SCHMIDT: igual al de AVELLIS mas
parálisis ipsilateral de los músculos trapecio y
esternocleidomastoideo.
Sd. JACKSON: igual al SCHMIDT mas
parálisis de la mitad de la lengua.
Sd. WALLENBERG: se caracteriza por
hemianestesia alterna, parálisis palatofaríngea
LESION DE LA NEURONA MOTRIZ PERIFERICA
Funciones;
1. Es un agente dinamogeno,ejecutor,pues cumple todas las ordenes que recibe de cualquier clase de motilidad que sea
2. Interviene en el trofismo muscular
SÍNDROME DE LA NEURONA MOTORA INFERIOR
Se produce por la lesión (traumática,
inflamatoria) de:
1. Núcleos motores de los pares craneales.
2. Asta anterior de la médula.
3. Trayecto del nervio hasta la placa motora.
LESION DE LA NEURONA MOTRIZ PERIFERICA
Las consecuencias son;
1. La abolición de la motilidad, sea cinéticas o estáticas
2. Suprimirá el trofismo muscular
SINDROME DE MOTONEURONA INFERIOR
Cesa la integración corteza cerebral-músculo esquelético:
parálisis Denervación: Cesa la integración 2da. neurona-
músculo esquelético: flaccidez desaparición de reflejos;hiporeflexia aumento de receptores de acetilcolina: fasciculaciones y fibrilación muscular Cesa la acción trófica sobre el músculo: atrofia rápida y severa
LESION DE LA NEURONA MOTRIZ PERIFERICAPARALISIS ESPINOMUSCULAR
1. Puede afectar a músculos aislados
2. Existe atonía o flaccidez en los músculos paralizados
3. No hay movimientos asociados
4. Hay atrofia de los músculos paralizados
5. Los reflejos profundos de los músculos paralizados están abolidos o por lo menos disminuidos, los reflejos cutáneos abdominales normales
6. No hay signo de Babinsky
SINDROME DE MOTONEURONA INFERIOR
Las lesiones medulares mas comunes son:
1. Sd. de Sección Medular Completa.
2. Sd. de Sección Medular Incompleta.
3. Hemisección Medular ó Sd. de Brown Séquard
Características Clínicas Típicas en losPacientes con Hemisección Completa de la
Médula Espinal
Parálisis homo lateral de las neuronas
inferiores en el segmento de la lesión y atrofia muscular.
Parálisis espástica homo lateral por debajo del nivel de la lesión.
Banda homo lateral de anestesia cutánea en el segmento de la lesión
Características Clínicas Típicas en losPacientes con Hemisección Completa de la
Médula Espinal
Pérdida homo lateral de la discriminación táctil y de la sensibilidad vibratoria y
propioceptiva por debajo del nivel de la lesión. Pérdida contra lateral de la sensibilidad termoalgésica por debajo del nivel de la lesión.
Pérdida contra lateral pero no completa de
la sensibilidad táctil por debajo del nivel de la lesión
SHOCK MEDULAR
Si la lesión es brusca (p.e. un accidente), hay dos fases:
1. Fase de shock medular
Se produce porque las neuronas del arco reflejo dejan de recibir estímulos de centros superiores, por lo que se inhiben temporalmente hasta que se reorganizan conexiones.
SHOCK MEDULARAparece inmediatemente tras la lesión, y dura semanas o meses. Se caracteriza por:
Parálisis. Pérdida total de sensibilidad. Pérdida de los reflejos motores. Hipotonía. Anulación vegetativa al no recibir estímulos de sus centros
superiores: Pérdida de vasomotilidad. Retención urinaria. Retención digestiva. Incapacidad de erección y eyaculación
FASE DE AUTOMATISMO MEDULAR
2. Fase de automatismo medular:
Persiste la desconexión de centros superiores (parálisis de movimientos voluntarios, anestesia total y pérdida de función vegetativa); pero las neuronas de los arcos reflejos recuperan su función.
Por tanto se produce: Espasticidad. Exaltación de reflejos profundos. Clonus. Reflejos anómalos (Babinsky). Triple respuesta: Al estimular el pie se retira la pierna entera
por flexión de rodilla y cadera [aunque es reflejo superficial, está exaltado
FASE DE AUTOMATISMO MEDULAR
Reflejo en masa: Al estimular el pie hay triple respuesta y, además, descarga de vejiga, recto y sudoración profusa.
Vegetativo: Aparece su automatismo, pero sin el control de centros superiores. Por tanto, está desordenado:
Vasomotilidad inadecuada. Sudoración y piloerección inadecuada Vejiga y recto se vacían automáticamente
cuando están llenos. Función genital anómala.
SINDROME DE HEMISECCIÓN MEDULAR (Brown-Sequard)
Es una lesión de la mitad de la médula. Se manifiesta por:
Desaparece la sensibilidad profunda y tactil ipsilateral.
Parálisis y atrofia ipsilateral. Desaparece la sensibilidad superficial
(termoanalgesia).
SINDROME DE MOTONEURONA INFERIOR
Las manifestaciones neurológicas son:
1. Poliomielitis.
2. Siringomielia.
3. Síndrome de Guillian Barré.
4. Síndrome de compresión radicular.
5. Síndrome del cono medular y cola de caballo.
6. Lesiones Radiculares.
7. Síndrome Neurítico y Polineurítico.
8. Lesión Placa Neuromuscular
Lesiones médula espinal
Poliomielitis
Enfermedad viral de los ganglios motores de la médula y bulbo raquídeo
Parálisis flácida Puede afectar musculatura respiratoria
Siringomielia:
Proceso caracterizado por lesión central
medular que determina interrupción a
nivel de la comisura blanca anterior.
Afecta mas que todo a las motoneuronas
alfa de las astas anteriores, lo que
determina pérdida de la sensibilidad
termoalgésico y denervación de los
músculos que correspondan a ese nivel.
SINDROME DE COMPRESIÓN MEDULAR
Se produce cuando un tumor comprime la médula. Son tumores de meninges, vértebras, etc.
La compresión de la médula lesiona las vías que la atraviesan. La manifestación es:
Fase de automatismo del síndrome de sección medular, al lesionarse las vías que lo atraviesan. No hay fase aguda o de shock, ya que la lesión aparece lentamente.
Compresión de raíces nerviosas, produciendo: Dolor y parestesia en el dermatoma
correspondiente.
MANIFESTACIONES Atrofia rápida del músculo, al desaparecer el estímulo
trófico del nervio sobre el músculo. Parálisis o paresia de todos los músculos interesados. Hipotonía. Hiporreflexia (reflejo plantar normal, no Babinsky), al
interrumpirse la parte eferente del arco reflejo. Actividad espontánea de la unidad motora, que
produce fasciculaciones. El EMG refleja un número reducido de fibrilaciones. Se afectan solo los músculos de la unidad motora
afectada, que a veces no tienen relación funcional entre sí.
TRASTORNOS DEL NERVIO PERIFERICO
MONONEUROPATIA
POLINEUROPATIA
MONONEUROPATIASINDROME DEL TUNEL CARPIANO
POLINEUROPATIASINDROMEDE GUILLAIN
BARRE
Síndrome Neurítico yPolineurítico:
Las neuritis son lesiones de un solo tronco o
de varios troncos, en cuyo caso son polineuritis y se caracterizan por lesiones motoras o sensitivas y cuyos síntomas
principales son:
1. Parestesias simétricas y distales.
2. Algias y disminución de la sensibilidad en forma distal.
3. Ausencia de reflejos osteotendinosos
4. Alteraciones tróficas
Lesión PlacaNeuromuscular
Cuando la lesión radica en la placa neuromuscular:
1. Intoxicación por órganos fosforados
(malatión) que actúa a nivel del espacio sináptico en competencia con la acetilcolina.
2. Parálisis flácida generalizada.
3. Crisis de sudoración y miosis.
La Miastenia Gravis
es una enfermedad neuromuscular crónica
autoinmune, que produce debilidad de los
músculos controlados por la voluntad,
debilidad que aumenta con la actividad y
disminuye con el reposo.
Afecta a individuos de todas las edades,
con una predilección por mujeres entre los 20 y 40 años
La Miastenia Gravis
Sus primeros síntomas
son:
Visión doble
Párpados caídos.
Pérdida de la expresión facial.
Dificultad para articular palabras.
La Miastenia Gravis
Esta debilidad puede
extenderse a:
Trastornos para masticar y tragar.
Debilidad en brazos y piernas (Ej. Falta de fuerza subir una escalera).
La Miastenia Gravis
Probablemente la MG sea una de las
enfermedades autoinmunes mejor estudiadas.
El defecto principal es una reducción en el
número de receptores de acetilcolina en la
unión neuronal
En la MG la cantidad de acetilcolina liberada por la terminales presináptica es normal.