Download - Síndrome de Guillain-Barré
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Rogelio López CuevasResidente de Neurología
Introducción
Generalidades
• Síndrome de Guillain-Barré: – Polineuropatías agudas inmunomediadas. – Condición heterogénea = muchas variantes.
• Incidencia 1-2 casos por 100,000 habitantes/año: – Afecta a todos los grupos de edad. – Después de los 10 años, la incidencia aumenta 20% por
década de vida. – Predominio masculino. – Principal causa de parálisis neuromuscular aguda desde
la erradicación de la poliomelitis.
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.
Infecciones y Guillain-Barré
• 2/3 de los casos se asocian con un cuadro infeccioso previo: – Campilobacter jejuni: 20% de los casos; 66% en
China. – Virus de Epstein-Barr: severidad moderada. – Citomegalovirus: recuperación tardía, afectación de
pares craneales, compromiso respiratorio severo. – Mycoplasma pneumoniae– ¿Haemophilus influenzae?
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
Vacunas y Guillan-Barré
• Sólo una vacuna ha demostrado una asociación categórica: – Vacuna de la gripe H1N1 de 1976.
• Otras asociaciones poco o nada importantes: – Vacuna de la influenza de 1992-1993 y 1993-1994: • Exceso de riesgo de 1 caso por millón de vacunas.
– La mediática pandemia del 2009 tampoco fue la excepción.
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.
Diagnóstico
Características Clínicas
• 10%: inicia con debilidad de brazos o cara. • 15%: compromiso oculomotor. • 10-30%: desarrolla insuficiencia respiratoria. *• 50%: debilidad facial y/u orofaríngea. *• 66%: dolor en la espalda o MM. II. • 70%: disautonomía. *• 80%: parestesias; las anomalías sensitivas en el EF son
poco frecuentes.
«Debilidad simétrica, progresiva, ascendente con arreflexia»
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,
Variantes y Subtipos
Clínica
Autonómica
Pares craneales
Sensitiva
Motora
NeurofisiologíaDesmielinizante
Axonal
Variantes comunes: - AIDP - AMAN - AMSAN- Miller Fisher
Variantes raras: - Pandisautonomía aguda- Ataxia sensitiva aguda
con o sin oftalmoplejía. - Debilidad faringo-cervico-
braquial. - Diplejía facial con
parestesias.
Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964
Anticuerpos
Variantes AnticuerposGuillain-Barré «clásico» Ninguno
Variantes axonales GM1, GD1aMiller-Fisher GQ1b, GT1a
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.
Punción Lumbar - LCR
• ¿Es necesaria?– Útil como herramienta complementaria en el
diagnóstico diferencial. • ¿Qué hallazgos aporta en el SGB?– Disociación albúmino-citológica en LCR: • Presente en el 66% al cabo de 1 semana. • No descarta ni confirma.
• ¿Cuándo hacerla?– Idealmente, previo a la administración de IGIV.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
Estudios Neurofisiológicos
• Predominio «desmielinizante». – Polirradiculoneuropatía aguda desmielinizante
inflamatoria. • Predominio «axonal»: – Neuropatía aguda axonal motora. – Neuropatía aguda axonal sensitivo-motora.
• Valor pronóstico: – Ayuda a predecir el curso de la enfermedad. – Escaso aporte al enfoque terapéutico.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
Batería de exploraciones ante la sospecha de un SGB
• Analíticas rutinarias en sangre:– Bioquímica: excluir hipocalemia. – CK: excluir miopatías. – Electroforesis de proteínas: Déficit de IgA.
• Otras exploraciones rutinarias: – Punción lumbar. – Estudios neurofisiológicos– Rx tórax: sarcoidosis, neoplasias. – ECG, monitorización cardiaca.
• Pruebas a considerar: – Serologías: Lyme, VIH, «etiológicas»– Anticuerpos antigangliósidos. – ECA.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
Tratamiento
¿Dónde actuar?
- Proceso inmunológico subyacente:
- Plasmaféresis. - Inmunoglobulina IV.
- Fracaso respiratorio- Disfunción autonómica- Encamamiento prolongado
Tratamiento modificador de la enfermedad
• Plasmaféresis: – Su eficacia ha sido demostrada en varios estudios
aleatorizados y en un metanálisis de 6 ensayos controlados. – Outcomes:
• Mejoría precoz de la fuerza muscular. • Menor necesidad de VM. • Mejor recuperación funcional.
– Máxima eficacia si el inicio es más precoz (≤ 7 días), aunque sigue siendo útil dentro de los primeros 30 días.
– Severidad moderada: 4 sesiones son mejor que 2. – Severidad grave: 6 sesiones no son mejor que 4.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012, Raphaël et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD001798
Tratamiento modificador de la enfermedad
• Inmunoglobulina Intravenosa– Misma eficacia que la plasmaféresis. – Outcomes: • Mejoría precoz de la fuerza muscular. • Menor necesidad de VM. • Mejor recuperación funcional.
– Pacientes con mayor severidad clínica podrían beneficiarse de un tratamiento más prolongado (6 días mejor que 3).
Patwa et al. Neurology 2012; 78:1009Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD002063
«La unión a veces no hace la fuerza»
Plasma Exchange / Sandoglobulin Guillain-Barré Syndrome Trial Group. Lancet 1997; 349:225
Tratamiento modificador de la enfermedad
• Corticoides: – Hay evidencia de su falta de eficacia. – Metanálisis de 6 estudios (587 pacientes): • Outcome: Grado de discapacidad. • Resultados: no hubo diferencias entre ambos grupos.
– En 4 estudios pequeños: • Corticoides orales se asociaron a una menor mejoría.
Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 8: CD001446,Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,
¿Cuál elegir?
Plasmaféresis IGIV
Dosis 4-6 sesiones en 8-10 días 0,4 g/kg/ día por 5 días.
Contraindicaciones
Hemodinamia precariaAngina inestable
Derrame pericárdicoSepsis no controlada
Hipersensibilidad a IgIV o a inmunoglobulinas
homólogas (en especial en deficiencia de Ig A con anticuerpos anti-Ig A).
ComplicacionesHipotensión
SepsisProblemas con el catéter.
Meningitis asépticaErupción cutánea
IRAHiperviscosidad
Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012
http://www.vademecum.es
¿Y si no hay mejoría o incluso empeoramiento?
• No hay evidencia clara. • Observar una semana después de finalizado el
tratamiento elegido. – Si no hay mejoría o hay empeoramiento: repetir el
tratamiento elegido inicialmente. – No se recomienda cambiar de IGIV a
plasmaféresis.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,
¿Por qué ingresa un paciente con Guillain-Barré en UCI?
Motivos de ingreso en UCI
• Necesidad de soporte ventilatorio: – Alteraciones de fibras motoras: • Musculatura respiratoria. • Musculatura orofaríngea.
• Necesidad de vigilancia y monitorización: – Alteraciones de fibras autonómicas: • Disautonomía: arritmias, tensión arterial lábil, etc.
– Curso clínico.
Fracaso respiratorio
• 15-30% de los pacientes requerirán soporte ventilatorio: – Ventilación mecánica invasiva.
• El deterioro respiratorio es «calle de una sola vía».
• La intubación conlleva más riesgos mientras más tardía sea: – Disautonomía concomitante. – Evitar intubar en el nadir.
Hughes et al. Arch Neurol. 2005; 62: 1194-1198.Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012.
Predictores de Intubación Precoz
Lawn et al. Arch Neurol. 2001; 58:893-898Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49
Predictores de Intubación Precoz
Sharshar et al. Crit Care Med 2003; 31: 278
En pacientes con ≥4 de los 6 predictores, el 85% requirió VM.
Disfunción autonómica
• TA lábil: – Alteración de los barorreceptores – desmielinización del nervio vago. – Hiperactividad simpática – hipertensión. Riesgo de PRES. – Hipersensibilidad a drogas –hipotensión. – Clonidina, nitroprusiato, nicardipino. Bolos de morfina.
• Arritmias: – Gran variedad. La taquicardia sinusal es la más frecuente. – Paroxismos vagales.
• Episodios de bradicardia. Riesgo de asistolia. • Desencadenados por la succión. • Considerar marcapasos temporal si los episodios son sintomáticos
o recurrentes.
Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49
Disfunción autonómica
• Función bronquial: – Alteraciones de la normal dilatación/constricción bronquial. – Movilización ineficaz de secreciones. – Riesgo de atelectasias.
• Íleo paralítico: – Ocurre en 1 de cada 10 pacientes son SGB severo. – Vigilancia: auscultación, palpación, Rx abdomen. – Nutrición parenteral, succión oral/rectal, colonoscopia
descompresiva. – «Aconsejan» no usar metoclopramida.
Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49
Otros aspectos a considerar
• Profilaxis de la TVP: – HBPM– Botas de compresión neumática.
• Retención urinaria: – Sondaje vesical.
• Dolor neuropático: – Tratamiento enfocado a la fisiopatología. – Gabapentina, carbamazepina.
• Rehabilitación física y emocional: – Esenciales en la recuperación.
Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49
Pronóstico
• Mortalidad: 5%. • Discapacidad permanente: 20%. • Caminan independientemente a los 6 meses y 1
año: 80% y 84%. • Recuperación completa al año: 60%. • Factores de mal pronóstico: – Edad avanzada. – Género masculino. – Daño axonal.
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012.
Conclusiones
• El síndrome de Guillain-Barré continúa siendo un diagnóstico eminentemente clínico.
• El amplio espectro de la enfermedad se presta para «filosofar» mucho. No hay que perder el rumbo.
• La ventilación mecánica salva la vida del paciente. – Identificar a pacientes que se podrían beneficiar de una intubación
precoz.
• El tratamiento modificador de la enfermedad salva la calidad de vida del paciente.
Conclusiones
• No hay diferencias entre plasmaféresis e inmunoglobulinas.
• El enfoque multidisciplinar es esencial.
• No hay estudios randomizados al respecto, pero se recomienda una cuota importante de paciencia en el manejo de estos casos.
¡GRACIAS!=)