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Sicklemia y Talasemias en Imagenología
Dr. Josué Perdomo Rodríguez
Residente de 2 año de Imagenologia
HGAL-Cienfuegos Depto. Imagenologia Enero-2016
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SicklemiaEnfermedad hemolítica crónica, hereditaria y familiar, que padecen
casi exclusivamente los sujetos de raza negra.
Debe su nombre a que los eritrocitos de estos pacientes
adoptan forma de hoz o semiluna, con extremos
puntiagudos (Sicling), cuando se les priva de Oxígeno.
La causa de esta anomalía es la
presencia de HbS, que precipita fácilmente al
estado reducido.
Enfermedad Crónica, que cursa con
exacerbaciones y remisiones
temporarias.
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Definiciones
Enfermedad Falciforme
Rasgo Falciforme• HbAS
Anemia de Células Falciformes• HbSS• Más Común
Dr. Josué Perdomo Rodríguez R2 Imagenología Hospital Gustavo Aldereguía Lima Cienfuegos-Cuba
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Historia
• Herrick• Fue individualizada
1910
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HerenciaTransmitida y padecida por ambos sexos
Autosómica Dominante
Homocigotos: Anemia
Heterocigotos Puros: HbAS Portadores del Trait Falciforme
Heterocigotos Mixtos: HbS + otra variante patológica
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Epidemiología
Cerca del 5% de la población mundial es portadora de genes causantes de hemoglobinopatías
Anualmente nacen aproximadamente 300 000 niños con hemoglobinopatías importantes
200.000 son africanos con anemia falciforme.
Antepasados originarios del África subsahariana, la India, la Arabia Saudita o los países del Mediterráneo.
Zonas de mayor prevalencia: De acuerdo a las áreas endémicas de paludismo
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EpidemiologíaRaza
Prueba casi segura de ascendencia negra
Casos de drepanocitemia en todo el mundo
Difusión del factor genético drepanocítico Extenso
Sexo y Edad
Ambos sexos.
Más frecuente en mujeres.
Suele manifestarse en la infancia*
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Presentación ClínicaAnemia Crónica, crisis
dolorosas, daño crónico de órganos
Presentación varía entre y dentro de genotipos
mayores (HbSS, Hb SC, Hb S-B)
Síntomas de Anemia: No son marcados.
Palidez cutánea
• Tinte subictérico
Espleno/hepatomegalia
• Adenopatías
Lesiones ulcerosas*
Osteoporosis/Osteoesclerosis
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Diagnóstico
ACF
SiclemiaElectroforesis
de HbHemograma
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Complicaciones Respiratorias
Sx. Torácico agudo
Fiebre
Radiopacidades nuevas
Distress respirato
rio Dolor torácico
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Complicaciones Renales
Complicaciones Renales
Hematuria Franca
Necrosis Papilar
Sx Nefrótico
Infarto Renal
Nefrocalcinosis
Pielonefritis
Ca. Medular Renal
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Signos Sonográficos Renales
Nefrocalcinosis de las pirámides Renales
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Signos Radiológicos Renales
Necrosis Papilar en Urografía Endovenosa donde se observan la mayoría de los cálices aplanados
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Complicaciones Hepáticas
Colelitiasis
Colecistitis
Hepatitis Viral
Hepatitis Autoinmune
Hemosiderosis
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Complicaciones Esplénicas
Infartos EsplénicosRMI T2 Potenciada
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Complicaciones Esplénicas
Esplenomegalia
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Signos Radiográficos Óseos
1.La Osteoesclerosis en esta enfermedad se produceen un pequeño porcentaje de casos y los signos que debenbuscarse incluyen infartos óseos y deformidades en escalón de los platillos del cuerpo vertebral. También se denominan vértebras de «pez» debido a su similitud.2.La necrosis a vascular de la cadera con frecuenciaconstituye un hallazgo acompañante .
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Signos Radiográficos Óseos
Hiperplasia de
Médula ósea del CráneoFronto Parieto
Occipital
Infartos epi y
metafisiarios post salmonel
la
Síndrome Mano-pieDactilitis Infartos
post-salmonella
TardiamenteBraquidactil
ia
Osteonecrosis
Osteomielitis post-
infartos.
Artritis séptica
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Signos Radiográficos Óseos
Deformidades en EscalónEsta se observa a nivel de los platillos vertebrales también denominado “vertebra de pez”
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Signos Radiográficos Rx de Cráneo
1-Ensanchamiento del díploe la bóveda craneal no se ve afectada porque por debajo de la protuberancia occipital interna no existe médula.Lo diferencia de Paget y displasia fibrosa.2-Espículas óseas en la tabla externa ( “cráneo en cepillo”) .3-Aumento de los diámetros verticales del cráneo. ( turricefalia ).4-Osteoporosis.
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Signos Radiográficos Rx de Cráneo
Ensanchamiento de la Diploe
Espículas óseas “cráneo en cepillo”
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ComplicacionesManifestaciones oculares
Manifestaciones Cardiovasculares
Anemia aplásica transitoria
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TALASEMIASLa talasemia (del griego θάλασσα: ‘mar’, y αἷμα: ‘sangre’, es decir: ‘sangre marina’) es un tipo de anemia del grupo de anemias hereditarias, en el que existe disminución de la síntesis de una o más de las cadenas polipeptídicas de la hemoglobina. Hay varios tipos genéticos, con cuadros clínicos que van desde anomalías hematológicas difícilmente detectables hasta anemia grave y cuadros de enfermedad terminal.
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Clasificación de las Talasemias
1.Talasemia Rasgo2.Talasemia grave Hb H3.Alfa Talasemia Mayor4.Beta Talasemia Menor5.Beta Talasemia Mayor
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Manifestaciones Radiológicas Generales
1.Esplenomegalia2.Litiasis biliares3.Crecimiento anormal de los Huesos4.Fracturas patológicas5.Insuficiencia Cardiaca6.Hemosiderosis Mitral
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Hiperplasia medular Talasemias
1.Ensanchamiento medular2.Tosquedad trabecular3.Defectos erosivos corticales4.Huesos Tubulares cortos de las manos y los pies
5.Los infartos poco frecuentes
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Alteraciones Craneales Talasemias
1.Ensanchamiento de la Diploe fronto-parietal
2.Crecimiento del maxilar superior excesivo lo cual imposibilidad el desarrollo del esfenoides y por los tanto los senos están obliterados.
3.Mala Oclusión dentaria.
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GRACIAS..