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CASO ENIGMASESIÓN EXTRAHOSPITALARIA6 DE JULIO 2010
Tamara Concha GarcíaResidente de Pediatría Hospital del Mar
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CASO CLÍNICOLactante varón de 5 meses que presenta:
Somnolencia de 8 horas de evolución 5 vómitos alimentarios. Rechazo de las tomasFebrícula
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EVALUACIÓN INICIAL.TEP
ASPECTO TRABAJO RESPIRATORIO
CIRCULATORIO
IRRITABILIDADMIRADA ASUSTADASOMNOLENCIAHIPEREXTENSIÓN TRONCO
NORMAL
NORMAL
INESTABLE
DISFUNCIÓN DEL SNC
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ENFERMEDAD ACTUAL
Desde la mañana presenta tendencia al sueño. A media mañana ha realizado 5 vómitos alimentarios. Rechazo de las tomas.
El padre refiere que desde hace 2 días nota la fontanela abombada.
No refieren traumatismos previos relevantes, salvo que el día anterior el padre estuvo jugando con él haciéndolo saltar en los brazos.
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ANTECEDENTESPERSONALES:
Gestación controlada. Parto eutócico a término.Periodo neonatal sin incidenciasDesarrollo psicomotor normal
FAMILIARES:Procedentes de Noruega.1 mes de vacaciones en BarcelonaNo enfermedades de interés
PATOLÓGICOS:Sin interés
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EXPLORACIÓN FÍSICA
Constantes: peso 6.500 g, afebril, TA 70/47 mmHg, FC 168 lpm, Sat O2 97%, Fi O2 0.21, Glicemia 132 mg/dlRegular estado general. Palidez facial. NormohidratadoRespiratorio normalCirculatorio normalAbdomen normalORL normalPiel: hematoma torácico lateral izquierda. Hematomas residuales en espaldaLocomotor: no puntos dolorosos en articulaciones
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NRL:- Fontanela anterior amplia y abombada- Glasgow 15- Pupilas isocóricas normorreactivas- Tendencia a hiperextensión de tronco cuando
está sentado. Movimentos normales. No focalidades neurológicas. No estrabismo
- ROTs presentes y simétricos
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¿ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA?
Infección SNCHemorragiaLesión ocupante de
espacioMetabolopatía
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EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS…1. Analítica sanguínea 2. Punción lumbar3. Ecografía transfontanelar4. RM cerebral5. TAC cerebral6. EEG
Punción lumbar contraindicada sin neuroimágen previa ante sospecha de HTIC por riesgo de herniación
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EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Analítica sanguínea:- Glucosa 136 mg/dl- Función renal normal - Ionograma normal- Gasometría venosa normal- Transaminasas normales- Calcio normal- PCR 0.8 mg/dl- Hemograma: Hb 9 g/dl, Hto 26.4%, leucocitos 20300
( N 60%, L 23%), plaquetas 654000
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EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
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HEMATOMA SUBDURAL
Agudo (3 dAgudo (3 díías).as). TC semiluna hiperdensaClínica de herniación uncal progresiva y deterioro neurológico rápido.
Subagudo (3 dSubagudo (3 dííasas--3 semanas).3 semanas). TC semiluna isodensa. Dx por RM.
CrCróónico (> 3 semanas).nico (> 3 semanas). TC semiluna hipodensa Típico de ancianos, alcohólicos y anticoagulados ante traumatismo trivial que el paciente y la familia no recuerdan.Son raros en niños.Causas: trauma del parto, postmeningitis, maltrato.
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ETIOLOGÍA HEMATOMA SUBDURAL
TCE ( caídas)ACCIDENTES DE TRÁFICO“SHAKEN BABY SINDROME”TRASTORNOS COAGULACIÓNTRASTORNOS METABÓLICOS
ACIDURIA GLUTÁRICA TIPO I
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CON LA INFORMACIÓN QUE TENEMOS HASTA AHORA…
¿Seriais capaces de llegar a un diagnóstico?
¿ Solicitariais alguna prueba complementaria más?
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EN LA ANALÍTICA INICIAL…
Estudio de coagulación:- Tiempo de Protrombina 102.8 % (80 – 120)- INR 0.929 (0.8 – 12)- TTPA 93.7 seg (23 – 39)- TTPA Ratio 3.2 (0.7 – 1.3)
TRASTORNO DE LA HEMOSTASIA
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DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
HEMOFILIA B
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HEMOFILIA B
También denominada Enf. de ChristmasHerencia ligada al X1/30000 varones. 7 veces menos frecuente que la tipo A.Déficit factor IX ( glicoproteína plasmática dependiente vitamina K)
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COAGULACIÓN
INTRÍNSECA EXTRÍNSECA
XII
XIIa
XI
XIa
IX
IXaX Xa
VIIIaPLP y Ca++
VII
VIIa
Ca++ +TromboplastinaTisular: •Colesterol•Fosfolípidosendoteliales
•Lipoproteínas
XI
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CLÍNICA
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DIAGNÓSTICO
SCREENING DE COAGULACIÓN:
- TTPa alargado ( > 10 min del control)- Tiempo protrombina normal- Tiempo de sangría normal- Nivel de fibrinógeno normal
Factor IX ausente o reducido
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TRATAMIENTO
General:- Prevención traumatismos- Evitar AINEs- Vacunación VHB. Periódicamente función hepática y
detección selectiva .Sustitutivo: FACTOR RECOMBINANTE (FIX)
En hemorragias ( 35-40 U/l). Si son potencialmente mortales ( 100 U/dl)
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PROFILAXIS
Objetivo: evitar hemorragias articulares espontáneas.30 U/kg de concentrado de factor IX cada 2-3 días para conseguir concentraciones mínimas ≥ 1%
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GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN