Seminario de Patologías de Vías Biliares
Docente: Dr. Vela S. CesarIntegrantes:•Malca Vásquez Jenny•Manosalva Lozano Gladys•Martínez Meléndez Milagros•Mego Ramírez Carolina
“Universidad Nacional Pedro Ruiz Gallo”Facultad de Medicina Humana
Cátedra de Diagnóstico por Imágenes
http://tucienciamedic.blogspot.com/
VIAS BILIARES• Vias biliares intrahepaticas: - canaliculos biliares - conductos interlobulillares
• Vias biliares extrahepaticas: - Via biliar principal - Vía biliar accesoria
VIAS BILIARES INTRAHEPATICAS• L a bilis producida por los
hepatocitos pasa a los canalículos biliares en dirección contraria a la sangre.
• Canalículos → conductillos biliares → conductos interlobulillares→ conductos intrahepáticos → conductos hepáticos principales
VIAS BILIARES EXTRAHEPATICAS– Conductos hepáticos: derecho e izquierdo.
– Conducto hepático común: D=4-5mm y L=3cm– C.cistico: L=30-45mm y D=3-4mm– C. Hepático común + C. Cístico = colédoco.– C.conducto coledoco:L=6-8cm y D=6mm
EXAMENES AUXILIARES EN PATOLOGIA DE VIAS
BILIARES:Laboratorio y examenesI. LABORATORIO
HEMATOLOGIA:Hemograma (leucositocis elevadas,disminucion de hemoglobina y hematocrito)
BIOQUIMICA:Aumento de bilirrubina y fosfatasa alcalina
MICROBIOLOGIA: hemocultivos positivos
II.EXAMENES• Radiografia de abdomen simple• B.Colecistografia oral• C.Colangiografia endovenosa• D.Colangiografia transparietohepatica• Colangiopancreatografia retrograda endoscopica (CPRE)• Colangigrafia intraoperatoria• Colangiografia postoperatoria via kher• Ecografia• Scintografia• Tomografia axial computarizada• Resonancia magnetica nuclear
AEROBILIA
•Presencia de aire La via y arbol biliar
• Paciente con enfiserotomia
endoscopica previa
A.RADIOGRAFIA DE ABDOMEN SIMPLE
B.COLANGIOGRAFIA TRANSPARIETOHEPATICA (CPT)
• INDICACIONES: -Determinar el nivel de la obstruccion y causa de dilatacion
de la via biliar proximal o en la bifurcacion. - Tratamiento paliativo de la ictericia obstructiva.
c.COLANGIOGRAFIA RETROGRADA ENDOSCOPICA (ERCP)
INDICACIONES:• Dx de obstruccion de
vias biliares bajas.• Biopsias con aguja fina
G. ULTRASONOGRAFIAVENTAJAS:• Técnica de elección en el estudio de
vesícula y vías biliares• No dependiente de la función hepática,
intestinal , ni vesicular.• En estudio inicial de vías biliares• Vesícula biliar: 95%• Litiasis vesicular: 80 – 100%
ULTRASONOGRAFIA:DILATACION DE VIAS BILIARES (valor nomal 6mm)
SIGNOS:• Doble canal• Bifurcacion de
multiples conductos
H.TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA
• VENTAJAS:– Visualización de la vesícula : 100%– Dx definitivo de dilatación de vías biliares– Planificación y tratamiento en pacientes con
ictericia obstructiva
CLASIFICACION DE LA PATOLOGIA DE LAS VIAS BILIARES• A. Causas
“Metabólicas” - Coledocolitiasis
B. Tumorales
1.- Intrínsecas:
- Neoplasias Malignas
2.- Extrínsecas (por compresión)
- Neoplasias malignas - Hidatidosis - Pseudoquistes de páncreas - Adenopatías metastásicas - Cavernomatosis de la porta
• C. Traumáticas - Iatrogénicas - Traumatismos abiertos
D. Inflamatorias - Síndrome de Mirizzi - Odditis - Pancreatitis
E. Congénitas - Atresia de la vía biliar extrahepática - Hipoplasia - Quiste de colédoco
F. Parasitarias
G. Misceláneas - Colangitis esclerosante
coledocolitiasis• Excepcionalmente, pueden afectar la vía biliar intrahepática
(hepatolitiasis) como ocurre en la estenosis biliar y en la enfermedad de Caroli.
• La forma más común es la secundaria a migración de cálculos de la vesícula biliar (coledocolitiasis por colelitiasis)
• El 80% de las coledocolitiasis son de colesterol mientras que los cálculos desarrollados primitivamente en el colédoco son de
bilirrubinato cálcico.• La litiasis puede ser única o múltiple • También existe la litiasis residual, previa cirugía de la vía biliar.
El comportamiento de los cálculos de la vía biliar puede seguir distintos caminos:
a) Pasar al duodeno.b) Permanecer asintomáticos.c) Flotar en la vía biliar estableciendo fenómeno de válvula (ictericia es fluctuante).d) Enclavarse en la vía biliar, sobre todo distal (ictericia es sostenida y progresiva).
Coledocolitiasis obstructiva por calculo enclavado (flecha); el paciente generalmente tiene ictericia importante. No se ve pasaje de medio de contraste al duodeno y hay una gran dilatación de la vía biliar intra y extrahepática
Se produce obstrucción parcial. Hay pasaje de medio de contraste al duodeno y leve dilatación de la vía biliar intrahepática. Estos pacientes tienen ictericia leve, pero enzimas hepáticas alteradas.
SIGNOS Y SINTOMAS• Clínicamente los cálculos del colédoco pueden permanecer
asintomáticos durante largos periodos de tiempo, al enclavarse de forma permanente o intermitente en el colédoco terminal, dar lugar a diversos síntomas que constituyen el síndrome coledociano. (tríada de
Charcot): fiebre, dolor e ictericia • Dolor abdominal en el cuadrante superior derecho o en el centro del
abdomen superior .• Ictericia ,fiebre ,nauseas ,vómitos ,acolia o hipocolia , prurito, perdida de
apetito ,etc.
Diagnóstico• El diagnóstico de este cuadro es clínico, con una certeza
diagnóstica de un 60%, la cual mejora con exámenes de laboratorio:
* Niveles de bilirrubina elevados * Pruebas de la función hepática (aumento de fosfatasas alcalinas, de GGTP), * Enzimas pancreáticas
• En la coledocolitiasis asintomática, a diferencia de la colelitiasis, se aconseja no adoptar una actitud expectante, pues los síntomas y complicaciones se desarrollan con gran rapidez, sobre todo en los sujetos con edad = 60 años
Exámenes auxiliares• Los exámenes que muestran la ubicación de cálculos en el
conducto biliar son, entre otros, los siguientes:
* Colangiograma transhepático percutáneo (PTCA)* MRCP (colangiopancreatografía por resonancia magnética)* CPRE (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica)* TC abdominal* Ultrasonido abdominal* ERCP (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica )
Exámenes auxiliares• En el momento actual , la exploración de elección es el ultrasonido .• Un estudio prospectivo reciente muestra que la detección
preoperatorio de cálculos en el colédoco es de un 13% .• la presencia de un colédoco de tamaño normal es probablemente el
factor mas importante de la negatividad de detección de cálculos distales .
• El método mas eficaz es la colangiografía transhepática o la retrograda endoscópica
• La ventaja de la colangiografía endoscópica retrograda estriba en la posibilidad de extracción del calculo a través del endoscopio .
• El éxito de la papilotomía endoscópica con extracción del calculo, se sitúa en manos expertas en aproximadamente un 92%.
Ecografía abdominal que muestra dos imágenes ecogénicas, con sombra acústica. La vía biliar extrahepática se visualiza en toda en su extensión, motivo por el cual no sólo es posible determinar el nivel sino también la causa de la obstrucción
Coledocolitiasis Residual
Los defectos poliédricos en el colédoco corresponden a cálculos.Una de las grandes ventajas de este examen es que no necesita de medio de contraste, pero no tiene la capacidad terapéutica de la ERCP.
Colangiografía por Resonancia Magnética
CTPH (colangiografía transparietohepática ). Confirma la presencia de dos cálculos en el colédoco distal, que al momento de la CTPH no producía obstrucción; puede verse como el medio de contraste ha pasado al duodeno, y que el grado de dilatación de la vía biliar es leve y no compromete a la vía biliar intrahepática
Coledocolitiasis Residual
Tratamiento de la coledocolitiasis
• 1. Cirugía abierta o tradicional, tanto en casos en que el diagnóstico de la coledocolitiasis se hace en el preoperatorio como en el intraoperatorio de una colecistectomía laparoscópica, lo que implica una conversión de la técnica.2. Colangiografía retrógrada y papilotomía endoscópica, seguida de colecistectomía laparoscópica, en casos en que el diagnóstico de coledocolitiasis se hace en el preoperatorio.3. Colecistectomía y exploración de la vía biliar por la vía laparoscópica, con diagnóstico en el periodo preoperatorio o en el intraoperatorio.4. Colecistectomía laparoscópica y papilotomía endoscópica en el postoperatorio, si el diagnóstico se hace en el intraoperatorio de la colecistectomía.
Coledocolitiasis Residual
ERCP (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica ) que muestra un cálculo residual en el colédoco distal.
Coledocolitiasis Residual
Papilotomía y extracción del cálculo en la misma sesión. Se ve el extremo del panendoscopio con el cálculo atrapado en el canastillo metálico.La ERCP tiene ventajas terapéuticas como son la extracción de cálculos biliares.
Complicaciones• Cólico coledociano.• Colangitis. • Pancreatitis aguda. • Infecciones, abscesos y hemorragias de pared • Fístulas biliares externas • Biliperitoneo. • Abcesos Intraabdominales.• Peritonitis .• Litiasis Residual.
Causas tumorales• Intrínsecas: La más frecuente es el carcinoma. Por sexo la
incidencia es semejante. Signos y Síntomas: ictericia de curso progresivo y ascendente hasta alcanzar altos
niveles. El dolor no es típicamente cólico , Prurito, coluria, hipocolia o
acolia . Si la obstrucción es relevante y duradera se pueden presentar
manifestaciones de cirrosis biliar, esplenome-galia, ascitis, várices esofágicas.
Exámenes auxiliares:• Hematologia.• Imágenes:
La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica y la colangiografía transparietohepática son de mucho valor.
tomografía axial computarizada y resonancia magnética nuclear
• Tumores del Tercio Proximal :clasificación de Klatskin, sistematizada por Bismuth , (ubicación y extensión del tumor): Tipo I, ubicado debajo de la convergencia y encima del cístico
en el hepático común .
Tipo II, tumores que toman la convergencia.
Tipo III, toman uno de los dos hepáticos. Si es derecho es IIIA; IIIB si es izquierdo.
Tipo IV, toman los dos conductos (derecho e izquierdo).
• Tumores de Tercio Medio Son de abordaje más fácil y factible resección
Tumores del Tercio Distal
• Denominarlos tumores periampu-lares. • Están comprendidos los tumores del tercio distal del colédoco, tumores
de la ampolla propiamente, del duodeno y de la cabeza del páncreas periampular.
COLANGIOCARCINOMA Es una masa maligna en uno de los conductos que llevan la bilis desde
el hígado hasta el intestino delgado. Un colangiocarcinoma puede aparecer en cualquier lugar a lo largo de
los conductos de secreción del hígado (biliares) y produce síntomas por la obstrucción de los conductos biliares.
• AMPULOMA: El tumor maligno de la ampolla de Vater (ampuloma) constituye
un adenocarcinoma que se origina en los 2 cm. correspondientes a la porción distal del colédoco, cuando
atraviesa la pared duodenal. Provoca por su ubicación obstrucción distal de la vía biliar y del
conducto de Wirsung. Los métodos por imágenes y especialmente la colangiografía
por resonancia magnética posibilitan su diagnóstico en forma no
invasiva.
I. Extrínsecas Obedecen a tumores extrabiliares malignos o
benignos (incluyendo tumoraciones quísticas, parasitarias, deformaciones vasculares, masas ganglionares) que comprimen la vía biliar principal.
Tal es el caso de neoplasias gástricas, nódulos linfáticos metastásicos, hidatidosis, pseudoquistes pancreáticos, cavernomatosis de la porta.
La clínica presenta ictericia y signos y síntomas
propios de la tumoración que comprime
Segmento de pared de vía biliar extrahepática, fijado y seccionado, que incluye la unión de los conductos hepáticos izquierdo (HI) y derecho (HD), conducto hepático común, y segmento de colédoco a partir de la desembocadura del cístico (C). El lumen de la unión de los conductos hepáticos con el hepático común está estrechado por un tumor maligno infiltrativo que engruesa la pared ("tumor de Klatskin").
Carcinoma de los conductos hepáticos
DEFINICION
• Es la obstruccion de la via biliar comun por un gran calculo de la vesicula que se perfora o simplemente comprime la via biliar principal.
CLASIFICACION• Tipo I. Compresión extrínseca del colédoco por un cálculo impactado
en el cuello de la vesícula o en el conducto cístico sobre el hepático común.
• Tipo II. Presencia de fístula colecistobiliar, colecistohepática o colecistocoledociana, debido a erosión de la pared anterior o lateral del colédoco, por cálculos impactados, la fístula compromete menos de dos terceras partes de la circunferencia de la vía biliar principal.
• Tipo III. Presencia de fístula colecistobiliar con erosión de la pared que compromete más de dos terceras partes de la circunferencia de la vía biliar.
• Tipo IV. Presencia de fístula colecistobiliar con comunicación completa de vesícula con colédoco o hepático común por destrucción de toda su pared
EPIDEMIOLOGIA • El síndrome de Mirizzi se considera una patología
poco frecuente encontrándose en 0.7% y 1.4% de los pacientes sometidos a colecistectomía.
• A partir de la era laparoscópica la colecistectomía laparoscópica ha reemplazado importantemente a la cirugía convencional, ofreciendo a los cirujanos una alternativa para el manejo moderno del síndrome de Mirizzi.
ETIOPATOGENIA El síndrome de Mirizzi resulta por la
inflamación aguda y crónica ocasionada por un cálculo impactado en la bolsa de Hartmann o el conducto cístico, a medida que el proceso inflamatorio avanza se puede producir obstrucción, necrosis y fístula biliar.
El esquema muestra la patogenia de esta enfermedad; un cálculo vesicular único asociado a una
colecistitis crónica busca camino hacia el colédoco determinando una ictericia obstructiva
CUADRO CLINICO • Típicamente se presenta:• Con cuadros de ictericia no dolorosa,
colangitis o pancreatitis pero existen reportes en la literatura de series en las cuales se diagnosticaron pacientes sin antecedentes de ictericia y con perfiles hepáticos normales.
PATRON RADIOLOGICO• Las implicaciones quirúrgicas del síndrome
de Mirizzi nos obligan a definir la anatomía biliar previamente a la cirugía, utilizando:
• Ultrasonido hepatobiliar, • Tomografía computarizada, • Colangiopancreatografía retrógrada
endoscópica, o• Colangiorresonancia,
TRATAMIENTO • El tratamiento completo y definitivo es
quirúrgico, las metas a seguir son; extirpar la vesícula biliar, los cálculos y la reparación de los daños existentes en los conductos biliares, la estrategia deberá ser determinada dependiendo de si existe o no fístula biliar.
DEFINICIÓN Proceso inflamatorio agudo del páncreas
reversible que puede comprometer por contigüidad estructuras vecinas e incluso desencadenar disfunción de órganos y sistemas distantes.
INCIDENCIA• Puede ocurrir a cualquier edad pero su
mayor frecuencia es entre 30-70 años.• La frecuencia en ambos sexos es
aproximadamente similar, variando según la etiología, siendo mayor la frecuencia en el sexo masculino cuando el origen es alcohólica pero la litiásica es mas frecuente en la mujer.
PATOGENIA En un episodio de pancreatitis aguda grave, el
edema del tejido pancreático puede comprimir el colédoco en su trayecto intrapancreatico. Cuando se trata de un proceso agudo en el seno de una pancreatitis crónica, la liberación de enzimas pancreáticas provoca induración de y fibrosis del parénquima con obstrucción de la vía biliar.
DIAGNOSTICO• La ecografia y la TC muestran la dilatación de la
vía biliar, generalmente con un a filamiento gradual del colédoco hasta el punto de obstrucción .Este hallazgo como muy especifico en este proceso.
• Además hay otros hallazgos asociados con pancreatitis, como masa, dilataciones ductales o calcificaciones y una historia clínica compatible que confirmara el diagnostico.
Dilatacion de la via biliar extra hepatica que acaba en un páncreas que esta aumentado de tamaño y presenta
multiples calcificaciones
DEFINICION• Es una Inflamación aguda de la pared
vesicular manifestada por dolor en hipocondrio derecho, de más de 24 horas de duración y que se asocia con defensa abdominal y fiebre de más de 37,5°C.
EPIDEMIOLOGIA • Es una enfermedad que se observa mas
frecuentemente en las mujeres , ya los cálculos biliares son también mas frecuentes en ellas ,y en las edades medias de la vida .
ETIOLOGIA • La causa principal de la colecistitis aguda es la colelitiasis
cuyos cálculos obstruyen el cistico generando el 95% de los casos .
• En el 5% la colecistitis aguda obedece otras causas como el edema de la mucosa del conducto cistico , este porcentaje comprende a la colecistitis aguda alitiasica para que la concurran otros factores como sepsis , traumatismo , afecciones del colágeno y aun síndrome de inmunodeficiencia adquirida y diabetes.
• Es una enfermedad que se observa mas frecuentemente en las mujeres , ya los calculos biliares son tambien mas frecuentes en ellas ,y en las edades medias de la vida .
CUADRO CLÍNICOSignos y Síntomas Locales:1. Dolor2. Masa Dolorosa PalpableSignos y Síntomas Sistémicos:1. Náuseas y Vómitos2. Fiebre Moderada3. Ictericia4. Leucocitosis Moderada
PATRON RADIOLOGICO• Radiografía simple de abdomen:
• Ultrasonografia abdominal: • Es la técnica diagnóstica de elección. • Es un método seguro, rápido y exacto para
establecer el diagnóstico de colecistitis aguda.• Sensibilidad que oscila entre el 90 y el 95 %, y una
especificidad entre el 70 y el 90 %.
COMPLICACIONES
• Perforación • Absceso pericolecístico• Empiema• Ruptura • Gangrena• Fistulización • Íleo Biliar• Absceso Subfrenico
TRATAMIENTO
• Al presente se admite que la meta es la solución del problema extirpando la vesícula biliar, pero siguiendo una secuencia metodológica que tienen dos etapas o momentos: el tratamiento básico inicial y la intervención quirúrgica oportuna y definitiva, es decir la colecistectomía. Estos dos momentos son concordantes y en la práctica se complementan y aun se superponen
• En nuestro medio no son raras las infestaciones parasitarias de la via biliar , principalmente en pacientes provenientes de la selva. Las mas frecuentes son por Ascaris lumbricoides que migran del duodeno hacia la vía biliar.
• Tambien ocasionalmente tenemos que parasitos o sus membranas que migran del higado atravez de una comunicación de un conducto intrahepatico como es el caso de la Fasciola hepatica y membranas de quiste hidatidico hepatico .
ASCARIDIASIS DE LAS VÍAS BILIARES
• La ascaridiasis es una infestación parasitaria provocada por el helminto o lombriz intestinal Ascaris lumbricoides.
• La ascaridiasis es la infección humana provocada por lombrices más frecuente en el mundo.
EPIDEMIOLOGIA• La ascaridiasis intestinal o infestación por
Ascaris lumbricoides (nematodos redondos), es un problema bastante común,, especialmente en las poblaciones rurales, que carecen de los servicios básicos de agua potable y eliminación correcta de excretas, en las cuales se ha calculado que, hasta un 30% de la población puede estar infectada.
CICLO VITAL
• Los huevos maduros se enquistan, en condiciones óptimas de temperatura y humedad se vuelven infectantes y son ingeridos por el nuevo huésped a través de alimentos contaminados o por las manos sin asear.
• Una vez que los huevos llegan al estómago, la cápsula se disuelve por acción del jugo digestivo y las larvas penetran la pared del duodeno y el intestino para ir a través de la vena porta al hígado y posteriormente a los pulmones, en donde pasan a los alvéolos luego de perforar los capilares pulmonares. Las larvas ascienden el árbol bronquial hasta la tráquea, en donde son deglutidos hacia el esófago y posteriormente llegan al intestino delgado en donde se desarrollan ya como parásitos adultos
PATOGENIA • Los Ascaris viven en el intestino delgado y pueden
ser unos pocos, o varios cientos, según lo cual darán los síntomas y signos de la infestación:
• El enfermo puede no tener ningún síntoma, o manifestar baja de peso, dolor abdominal tipo cólico, náusea, vómito y la eliminación por las heces de los parásitos. Los niños pueden tener retardo en el crecimiento de talla y peso, e inclusive llegar a la desnutrición.
• El paciente puede vomitar los parásitos o éstos pueden penetrar al colédoco, desde el duodeno, produciendo obstrucción biliar, colecistitis aguda, colangitis o abscesos hepáticos.
• Existe una asociación bastante común de ascaridiasis biliar, con coledocolitiasis y en ocasiones los parásitos que penetran al colédoco y no son eliminados, mueren luego de algunos días y son causantes de obstrucción biliar o se momifican produciendo coledocolitiasis, colangitis y sepsis.
Hallazgos radiologicos
• El diagnóstico se hace mediante una colangiografía retrógrada endoscópica (CPRE), que a la vez puede servir de tratamiento con la extracción del parásito, especialmente cuando una parte del Ascaris está aún dentro del duodeno.
• La pancreatocolangiografía retrógrada endoscópica (PCRE) ha sido ampliamente descrita como el método de elección en el diagnóstico de la colestasis extrahepática; además de la litiasis coledociana, las neoplasias, las estenosis post-quirúrgicas y las parasitosis.
TRATAMIENTO • El tratamiento de la ascaridiasis biliar en los
pacientes que no presentan colecistolitiasis, se hace con antiparasitarios antihelmínticos
• Si con la terapia expuesta arriba el paciente no mejora, está indicado el intento de extracción del parásito mediante endoscopia (CPRE).
• Los pacientes con ascaridiasis biliar complicada con obstrucción, colangitis, o que no cede con el tratamiento médico, y en los que no fue posible la extracción endoscópica del parásito, deben ser sometidos a cirugía, ya sea convencional o laparoscópica.
• En el acto quirúrgico se hace una coledocotomía, mediante la cual se exploran las vías biliares extra e intrahepáticas, con remoción del los parásitos.
Luego de que el cirujano se ha asegurado de la limpieza
total del conducto del colédoco, se puede dejar un tubo en T
para drenaje o realizar una sutura primaria del colédoco.
DEFINICION
• La hidatidosis o equinococosis es una parasitosis zoonótica causada por cestodos del género Echinococcus
ETIOLOGIA • El parasitismo humano está producido,
fundamentalmente,por las formas quísticas de, Echinococcus granulosus es la más importante por su amplia distribución geográfica y por los daños que ocasiona en la salud humana y animal.
PATOGENIA• La base patogénica de las manifestaciones
clínicas reside en los fenómenos de compresión por el crecimiento de la larva y en las complicaciones resultantes de la agresión al parásito, ya sea microbiana, mecánica o química, con la consiguiente muerte del parásito.
• Las principales complicaciones son la rotura, que puede ser brusca y amplia o mínima, la infección y las hemorragias.
• El quiste hidatídico hepático es la causa frecuente de obstrucción benigna de la vía biliar común a la altura de la ampolla de vater debida a vesículas hijas y material hidatídico.
CUADRO CLINICO• Se caracteriza por una evolución lenta, en
general bien tolerada durante años que podrá ser descubierta en el transcurso de un examen clínico o radiológico de rutina.
• Las manifestaciones que se producen suelen ser consecuencia de una complicación; infección, rotura o compresión de órganos vecinos
DIAGNÓSTICO• La ecografía ha significado un importante
avance para el diagnóstico de las hidatidosis hepáticas y de otras localizaciones abdominales, siendo utilizada en las campañas de control de la hidatidosis
• La colangiografia endoscopica retrograda es especialmente útil en la valoración de las obstrucciones de la via biliar baja , para la localización y definición anatómica de de una enfermedad biliar .El método permite completar el estudio de los pacientes con la obtención de biopsias de las áreas sospechosas.
TRATAMIENTO• Hasta la actualidad, la cirugía es el
tratamiento de elección en la mayoría de los casos de hidatidosis o equinococosis quística, proporcionando curación en porcentajes cercanos al 90% de los pacientes.
ANOMALIAS CONGENITAS
QUISTE DEL COLEDOCO ENFERMEDAD DE CAROLI
ATRESIA DE VIAS BILIARES
ANOMALIAS CONGENITAS
Atresia de vías biliaresAtresia de vías biliares
Thomson, J.Thomson, J. (Edimburgh Med. Jour; 1896) 1 caso (50 publicados)(Edimburgh Med. Jour; 1896) 1 caso (50 publicados)
Holmes, J.B.Holmes, J.B. (Am. J. Dis. Child., 1916) 1 caso (100 publicados)(Am. J. Dis. Child., 1916) 1 caso (100 publicados)
Ladd, W.E.Ladd, W.E. (J. Amer. Med. Assoc. 1928) 1a. colecistoenterostomía(J. Amer. Med. Assoc. 1928) 1a. colecistoenterostomía
Kasai, M.Kasai, M. (Skujutsu, 1959) 1a. Hepaticoportoentero-(Skujutsu, 1959) 1a. Hepaticoportoentero-anastomosisanastomosis
Starzl, T.Starzl, T. (Ped. ’79) Trasplante hepático:15 años(Ped. ’79) Trasplante hepático:15 años de experiencia (1º: 1963)de experiencia (1º: 1963)Raia S.Raia S. (Lancet 1989) Transplante hepático vivo(Lancet 1989) Transplante hepático vivo
relacionadorelacionado
Es la causa más frecuente e importante de enfermedad hepática que produce ictericia obstructiva en p. neonatal.Afecta vías intra y extra hepaticasIncidencia: 1:8000 a 1:18000 RNV.Más frecuente en las niñas.
Atresia vías biliaresAtresia vías biliares
Etiología AVBMecanismos propuestos• Infecciosas (reovirus, rotavirus, retrovirus, CMV, papiloma
virus, otros)• Respuesta inmune alterada.• Autoinmunidad.• Lesión vascular/ arteriopatía.• Defectos en la morfogénesis.
Mutaciones Hereditarias.Labilidad Genética, asociado con sindromes
con poliesplenia y aplenia (ej. CFC1).Malformación de la placa ductal (ej. HNF6).Jagged 1Otros genes.
Mutaciones Somáticas. Mutaciones espontáneas.
• Exposición a toxinas.
Sokol y col. JPGN julio 2003
Desarrollo del hígado
y vías biliares
Factores genéticos
Factores ambientales Infección viral?
Disfunción inmunológica
AVB
Patogenia
Sokol RJ; AASLD 2003
Ictericia, acolia, coluria, hepatomegaliaHabitualmente detectada en el control de los 2 mesesOportunidad perdida: como “ictericia por leche materna”: ⇒ retardo en el diagnósticoLaboratorio: Bi T 6 - 10 mg/dl Bi D 3 - 8 mg/dl ↑ Fosfatasa alcalina
↑ γGT
Atresia de vías biliaresAtresia de vías biliaresPresentación ClínicaPresentación Clínica
A. Tipo embrionario, fetal o congénita (10-20 % de los casos)A. Tipo embrionario, fetal o congénita (10-20 % de los casos)
FORMAS CLINICAS DE ATRESIA BILIARFORMAS CLINICAS DE ATRESIA BILIAR
Sokol RJ; AASLD 2003..
1.1. “Comienzo precoz de la colestasis neonatal.”“Comienzo precoz de la colestasis neonatal.”2.2. No existe período libre de ictericia luego de la ictericia No existe período libre de ictericia luego de la ictericia
fisiológica.fisiológica.3.3. No se encuentran remanentes de ductos biliares en el No se encuentran remanentes de ductos biliares en el
ligamento hepatoduodenal.ligamento hepatoduodenal.4.4. Se asocia a anomalías congénitas en el 10-20% de los casos. Se asocia a anomalías congénitas en el 10-20% de los casos.
1.1. “Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4-8 semanas)“Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4-8 semanas)2.2. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica.
3.3. Se encuentran remanentes de ductos biliares en el Se encuentran remanentes de ductos biliares en el
ligamento hepatoduodenal.ligamento hepatoduodenal.
B. Tipo perinatal (80-90% de los casos)B. Tipo perinatal (80-90% de los casos)
DIAGNOSTICO DE ATRESIA BILIARDIAGNOSTICO DE ATRESIA BILIAR
Entre los metodosa diagnosticos Entre los metodosa diagnosticos empleados se encuentran :empleados se encuentran :
•Metodso invasivos:biopsia y Metodso invasivos:biopsia y colangiografiacolangiografia
•Metodos no invasivos:Metodos no invasivos:
•ultasonido ultasonido
•GanmagrafiaGanmagrafia
•colangiografiacolangiografia
TRATAMIENTO DE LA ATRESIA BILIAR
• Diagnóstico precoz !!!!• Portoenteroanastomosis (Procedimiento de Kasai)• Optimizar la nutrición (prevenir déficit vitaminas)• Prevención y tratamiento: colangitis ascedente• Tratamiento de las complicaciones: hipertensión portal• Referencia para Tx Hepático: diagnóstico tardío, falla del Kasai, complicaciones de la cirrosis
Sokol RK, AASLD, 2003
TratamientoOperación de Kasai (portoenteroanastomosis)
Pronóstico Edad precoz Anatomía favorable Experiencia quirúrgica
Quiste de coledoco• Dilatación localizada del colédoco que se
acompaña de obstrucción del flujo biliar al duodeno.
• frecuentes en los orientales .• predomina el género femenino. • A pesar de su carácter congénito, se
diagnostican casos en la edad adulta
Figura 1.Quiste del colédoco tipo I, con dilatación uniforme del colédoco, (Radiografía en posición PA
Clasificación
Tipo II: Es el divertículo del colédoco y corresponde a dilataciones saculares y laterales, con cuello corto y estrecho; se
encuentra en 10% de los pacientes.
Tipo IV: La dilatación quística se puede asociar, hasta en un 20% de los pacientes con dilatación quística del cístico.
Figura 2.Quiste del colédoco tipo III, con dilatación en la parte distal del colédoco.
DiagnósticoLa colangiopancreatografía
retrógrada endoscópica es el examen de mayor utilidad para
su estudio.
COLÉDOCO DILATADO
Cálculo
Conducto pancreático
Corte transversal
Corte parasagital
Colédoco proximal dilatado
ULTRASONOGRAFIA
QUISTE DE COLÉDOCO
Quiste de colédoco (tipo I). Masa quística de gran tamaño situada en la zona del hilio hepático en relación con vesícula
biliar (flecha) y en situación paraduodenal.
Tipo I. Dilatación aneurismática con estenosis distal.Tipo II. Divertículo congénito que protruye, de la pared coledociana lateral.Tipo III. Coledococele, rara entidad en la que hay una dilatación de la porción intramural del colédoco que protruye y se invgina en la luz duodenal.Tipo IV. Quistes múltiples de la vía biliar intra y extrahepática.Tipo V. Enfermedad de Caroli.
Vesícula
Quiste
Vesícula
Quiste
TAC
Enfermedad de Caroli• Es una malformación congénita poco frecuente, que se
caracteriza por múltiples dilataciones saculares del árbol biliar intrahepático
• patología autosómica recesiva • Se distinguen dos formas: la forma pura o simple (EC en
sentido estricto), en la que el parénquima hepático es normal; y la forma combinada o compleja (síndrome de Caroli), que se asocia a FHC. Ambas formas se transmiten con carácter autosómico recesivo
• Cuadro clínico• Los síntomas más frecuentes corresponden a dolor,
colangitis e ictericia obstructiva.Un riesgo de los pacientes con esta patología es el desarrollo de un colangiocarcinoma.
• En general el diagnóstico puede establecerse fácilmente mediante ecografía y la TC, que objetivan numerosas áreas anecoicas o de densidadagua de tamaño diverso distribuidas difusamente o limitadas a una parte del hígado.
• La TC con contraste puede mostrar la presencia de pequeñasramas venosas portales dentro de conductos biliares intrahepáticos dilatados..
ENFERMEDAD DE CAROLIDilatación de conductos
biliaresÁreas saculares
de dilatación
Absceso pericolangítico
Absceso pericolangítico
Es una malformación quística múltiple del árbol biliar intrahepático, congénita, que puede afectar a uno o varios segmentos hepáticos. Presente ectasia del tracto biliar.Los síntomas clínicos normalmente se manifiestan en la niñez o adolescencia. La formación de un absceso pericolangítico es una típica complicación.
TAC
Colangitis esclerosante primariaColangitis esclerosante primariaConcepto y epidemiologíaConcepto y epidemiología
✓Inflamación y destrucción de ductos biliaresInflamación y destrucción de ductos biliares intra y extra hepáticosintra y extra hepáticos
✓Prevalencia de 3/100.000 h.Prevalencia de 3/100.000 h.
✓70% sexo masculino70% sexo masculino
✓Asociación con EII (colitis ulcerosa)Asociación con EII (colitis ulcerosa)
Colangitis esclerosante primariaColangitis esclerosante primariaDiagnóstico Diagnóstico
✓Alteraciones asintomáticas de LaboratorioAlteraciones asintomáticas de Laboratorio
✓Colestasia clínica - colangitis recurrente Colestasia clínica - colangitis recurrente
✓Autoanticuerpos (ANCA)Autoanticuerpos (ANCA)
✓Estudio radiológico de la vía biliarEstudio radiológico de la vía biliar
✓Causas secundariasCausas secundarias
Colangitis esclerosante primariaColangitis esclerosante primariaDiagnóstico MR-ERCPDiagnóstico MR-ERCP
Colangiografía retrógrada en colangitis esclerosante.Nótese la irregularidad del diámetro de la vía biliar (VB), con zonas de estenosis (E) y dilataciones a veces saculares (D).
Colangitis esclerosante primariaColangitis esclerosante primariaTratamientoTratamiento
✓Manejo de la colestasiaManejo de la colestasia
✓Manejo de la colangitis recurrente Manejo de la colangitis recurrente
✓Dilataciones endoscópicasDilataciones endoscópicas
✓Transplante HepáticoTransplante Hepático