SEMINARIO 72 : Síndrome de transfusión feto-fetal y Restricción selectiva de crecimiento
Drs. Daniel Martin Navarrete, Daniela Cisternas Olguin, Juan Guillermo Rodríguez Arís, Rodrigo Terra Valdes
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Gemelos Monocoriales
Corresponden al 20 % de todos los gemelos Primer factor asociado con la muerte de 1 gemelo Morbilidad única
Síndrome de transfusión feto fetal Restricción selectiva TRAP Síndrome policitemia-anemia
En comparación MC vs DC el riesgo tras la muerte de un feto es : FMIU 15% vs 3 % Parto prematuro 68% vs 54% Daño neurológico 26% vs 2 %
Diagnostico Corionicidad
Determinación de la corionicidad entre las 10- 14 semanas (96-98%) signos de Lambda y T Masas separadas 1-3 % de los MC secundario a
placenta bipartita
Control de liquido amniótico y presencia de vejigas cada 2 semanas desde las 16 semanas
Ecografía cada 4 semanas Realización de ecocardiograma
Síndrome de transfusión feto-fetal Incidencia
Aproximadamente en el 9-15 % de todos los MC
Responsable del 17 % mortalidad perinatal en gemelos
Responsable del 40 % mortalidad perinatal en monocoriales
Ocurre en el segundo trimestre (16-26 semanas)
La historia natural es de 70-100 % mortalidad
Diagnosis and Management of Complicated Monochorionic Twins.
Moldenhauer JS, Johnson MP.
Clin Obstet Gynecol. 2015 Sep;58(3):632-42
Síndrome de transfusión feto-fetal Fisiopatología
La presencia de anastomosis arterio-venosas es imprescindible, pero no suficiente. Existen de Anastomosis Vasculares
Arterio-arterial (AA) Veno-venosas (VV) Arterio-venosas (AV)
Las anastomosis AV determinan el flujo desde uno de los gemelos (dador) hacia el otro gemelo (receptor).
La discordancia del volumen intravascular determinaría. Hipervolemia en el receptor provocando PHA y poliuria Hipovolemia en el dador provocando OHA y oliguria
Diagnosis and Management of Twin-Twin Transfusion Syndrome.
Johnson A. Clin Obstet Gynecol. 2015 Sep;58(3):611-31
Síndrome de transfusión feto-fetal Fisiopatología
Aproximadamente el 90-95 % de los embarazos monocoriales presentan anastomosis arterio-venosas
Anastomosis AA se encuentran en el 80 % de los MC
Anastomosis VV se encuentran en el 20 % de los MC
AA y VV presentan flujo bidireccional dependiendo de la presión hidrostática
Síndrome de transfusión feto-fetal Fisiopatología
Desbalance entre los flujos de las anastomosis AV
Las anastomosis AA desempeñarían un papel protector
AA se encuentran en 30-40 % de los fetos con TFF
AA se encuentran en 80-90 % de los fetos sin TFF
El rol de las anastomosis VV no es claro.
VV se encuentran en el 37 % de los fetos con TFF
VV se encuentran en el 7 % de los fetos sin TFF
Diagnosis and Management of Twin-Twin Transfusion Syndrome.
Johnson A. Clin Obstet Gynecol. 2015 Sep;58(3):611-31
Síndrome de transfusión feto-fetal Fisiopatología
El polihidroamnios determina un aumento de presión intraamniotica
Anastomosis veno-venosas se comportarían como anastomosis arterio-venosas
Anastomosis arterio-arterial disminuirían su efecto protector
Estudios matemáticos sobre comportamiento de las anastomosis
Tensión a nivel placentario
Síndrome de transfusión feto-fetal Fisiopatología
Secundario a la hipovolemia el gemelo dador aumentara los niveles de vasopresina y renina-angiotensina
El gemelo dador presentara una vasocontricción
hipertensión
disminución de la perfusión renal (aumentando oliguria y anuria)
RCIU
falla órgano terminal (ej : infartos cerebrales )
Síndrome de transfusión feto-fetal Fisiopatología
Gemelo receptor secundario al aumento de volumen aumentara péptido natriuretico cerebral y atrial
Aumento de la perfusión renal
Poliuria
PHA
Aumento paradójico del sistema renina-angiotensina en el receptor, secundario al paso por las anastomosis desde el dador
Síndrome de transfusión feto-fetal Fisiopatología
Múltiples factores
Se ha planteado rol de los péptidos natriuréticos y endotelina-1 en gemelo receptor
La sobreexpresión del sistema renina-angiotensina en el riñón del gemelo dador
Daño arterial y glomerular en el gemelo receptor
Disminución de leptina y de IGF-II en el gemelo dador
Una desregulación de factores angiogenicos y antiangiogenicos
Síndrome de transfusión feto-fetal Diagnostico
Signos de TFF desde el primer trimestre.
TRN aumentada. Ductus venoso ausente o reverso
El elemento fundamental para el diagnostico
Presencia de PHA (>8 cm) en 1 saco gestacional gestacional
Presencia de OHA (<2 cm ) en el otro saco gestacional
Embarazo monocorial
Síndrome de transfusión feto-fetal Diagnostico
Síndrome de transfusión feto-fetal
El 69 % son derivados en estadios III-V
EL 59 % son referidas post 20 semanas
3 % muy tarde para intervención
Síndrome de transfusión feto-fetal Diagnostico
Síndrome de transfusión feto-fetal
Discordancia del crecimiento en un 20-50 %
No es un elemento diagnostico
Discordancia de la ecogenicidad placentaria entre el dador y el receptor
No es un elemento diagnostico
Síndrome de transfusión feto-fetal Screening
VPP 19 %
30 % TFF vs 10 %
DV +TN ALT = RR 21
Síndrome de transfusión feto-fetal Screening
25-30 % MC Progresión 40-50 %
TFF
33 % TFF vs 10 %
no TFF
Síndrome de transfusión feto-fetal
Síndrome de transfusión feto-fetal
Síndrome de transfusión feto-fetal Screening
La detección de anastomosis AA ha demostrado sensibilidad de 85 % y especificidad de 97 %
15% de las pctes con AA desarrollara TFF
61% de las pctes sin AA desarrollara TFF
El mejor parámetro predictor a las 16 semanas de gestación es la diferencia de LA en comparación a biometría fetal, Doppler umbilical e inserción del cordón umbilical
Sensibilidad 67 % VPP 40 %
Estadios Clasificación de Quinteros
Pueden existir presentaciones atípicas
Progresión no es siempre correlacionada con los estadios
ESTADIO I a IV-V en un 5 %
No evalúa compromiso cardiaco
ESTADIO I 60% compromiso función cardiaca
Estadio III evalúa diferentes parámetros
AU dador: insuf placentaria
DV-UV receptor: hipervolemia e falla cardiaca
Estadios
Síndrome de transfusión feto-fetal Disfunción cardiaca
El riesgo de cardiopatía es mayor en gemelos MC vs DC (RR 6.5)
Receptores
Aproximadamente el 70% muestran signos de compromiso cardiaco
Funcional o estructural
50% presentara hipertrofia ventricular
Fracción acortamiento disminuido. (>VD)
Mayor gasto cardiaco
Función diastólica > función sistólica (Derecho e Izquierdo)
Fusión de las ondas de llenado ventricular
Prolongación del tiempo de relajación isovolumetrico
50 % Indice de Tei aumentado Van Mieghem T, Lewi L, Gucciardo L, Dekoninck P, Van Schoubroeck D, Devlieger R, Deprest J. The Fetal Heart in Twin-to-Twin Transfusion Syndrome. Int J Pediatr. 2010
Síndrome de transfusión feto-fetal Disfunción cardiaca
Receptores
30-50 % Regurgitación Tricuspidea
50 % de las R. Tricuspidea son severas
6-14% Regurgitación mitral
9 % de las R. Mitral son severas
45 % y 35 % Estadios I muestran disfunción ventricular y diastolica
Van Mieghem T, Lewi L, Gucciardo L, Dekoninck P, Van Schoubroeck D, Devlieger R, Deprest J. The Fetal Heart in Twin-to-Twin Transfusion Syndrome. Int J Pediatr. 2010
Síndrome de transfusión feto-fetal Disfunción cardiaca
Dador
5-10 % alteración al Doppler Ductus venoso
3 % regurgitación tricuspidea o vena umbilical pulsatil
Secundaria a insuficiencia placentaria
Síndrome de transfusión feto-fetal Disfunción cardiaca
Van Mieghem T, Lewi L, Gucciardo L, Dekoninck P, Van Schoubroeck D, Devlieger R, Deprest J. The Fetal Heart in Twin-to-Twin Transfusion Syndrome. Int J Pediatr. 2010
Síndrome de transfusión feto-fetal Tratamiento
Sobrevida aprox 10 % sin tratamiento
Utilidad en fetos en estadios I-II, después de las 26 semanas
Mayor a 5 litros riesgo de desprendimiento y bradicardia fetal
Síndrome de transfusión feto-fetal Tratamiento
Amniotomía con septomía después de las 24 semanas muestra menor procedimientos que amniotomia (46% vs 69%) sola con misma mortalidad
Riesgo encastillamiento del cordón umbilical
Síndrome de transfusión feto-fetal Tratamiento
Complicaciones amniotomia
Separación iatrogénica de membranas 9 %
Septostomia 10-25%
Liquido amniótico hemático >25 %
Síndrome de transfusión feto-fetal Tratamiento
Ablación laser placentaria es la terapia de elección entre las 16-26 semanas
Síndrome de transfusión feto-fetal Tratamiento
Síndrome de transfusión feto-fetal Tratamiento
Síndrome de transfusión feto-fetal Tratamiento
Síndrome de transfusión feto-fetal Tratamiento
Necesidad de analizar su efectividad en estadios I y IV
10-20 % progresa a mayores estadios en estadio I
Síndrome de transfusión feto-fetal Tratamiento
Manejo en discusión en estadio I
EUROFETUS Trial solo 6 Laser y 5 Amniodrenaje
Sobrevida de 2 gemelos y al menos 1 gemelo es:
71-90 % y 91-100% Ablación laser
70-72% y 92-97% Amniodrenaje
Síndrome de transfusión feto-fetal Tratamiento
Contraindicación Laser
RPM
Trabajo de Parto
Separación coriomaniotica
Sangrado vaginal
Hematoma subcorionico
RELATIVA: Cervix corto
Síndrome de transfusión feto-fetal Tratamiento
Procedimiento Laser
Identificación ecográfica de inserción cordón y mapeo anastomosis
< 5 cm de distancia inter-cordones mayor riesgo de anastomosis residuales
<1 cm contraindicación relativa
Inserción fetoscopio (2-3,6 mm) a través de saco receptor
Guiado x ultrasonido
Percutáneo o minilaparotomia
Síndrome de transfusión feto-fetal Tratamiento
Fotocoagulación selectiva vs no selectiva
Al menos 1 feto: 83-93 % vs 50-61%
FMIU 2 fetos : 5.6 % vs 22 %
Recurrente o TAPS ocurre en un 3-15 %
Técnica de salomón
TFF recurrente 1% vs 7 %
TAPS 3 % vs 16 %
RPM 42% vs 34%
Mayor sobrevida de 2 y tasa de sobrevida neonatal OR 11.4 y 4.65
Síndrome de transfusión feto-fetal Tratamiento
Laser
Mortalidad de 1 de los gemelos (ALOS) : No se ve afectado por el estadio
Mortalidad de los 2 gemelos : reducido en estadios avanza
ALOS DOS
Estadio I 92% 79%
Estadio II 93% 76%
Estadio III 88% 59%
Estadio IV 92% 68%
Síndrome de transfusión feto fetal
Complicaciones Ablación Laser RPM antes de las 34 semanas 30% Separación corioamniotica 20%
mas frecuente en RPM RR 3.2
Perforación de la membrana interamniotica 7-20 % 50 % Monoamniotica 12 % Cordón atrapamiento
Perdida de liquido amniótico a cav abdominal 7 % Sangrado vaginal 4 % DPPNI 2 % Corioamnionitis 2%
Restricción selectiva de crecimiento (CIRs)
Aproximadamente entre el 10-15 % de los MC
Definición no estandarizada:
Diagnóstico :
1. Diferencia en el peso estimado fetal ecográfico igual o mayor al 25% en base al peso del gemelo mayor ( [peso mayor - peso menor] x 100 / peso mayor ).
2. Peso fetal estimado del feto con retraso inferior al percentil 10.
3. Ausencia de signos de TFF. Si existe TFF junto con CIRs se define el caso como TFF.
Una vez establecido el diagnóstico debe clasificarse el tipo de CIRs en
base a la onda de flujo de Doppler en arteria umbilical del feto con CIR
Solo la discordancia se encuentra entre los 11.3 a 19 % de los MC
Restricción selectiva de crecimiento Fisiopatología
Distribución asimétrica de la placenta
La evidencia muestra
Relación entre peso fetal y distribución de placenta
Aumenta la discordancia de peso fetal con la discordancia de placenta
Distribución extrema de placenta se asocia a inserción velamentosa y excéntrica del cordón
No se sabe si es secundario o causante de la distribución asimétrica
Restricción selectiva de crecimiento Fisiopatología
Presencia de anastomosis en la placenta
El tamaño de las anastomosis AA y red AV se correlacionan con la discordancia de placentas
Selective intrauterine growth restriction in monochorionic twins: pathophysiology, diagnostic
approach and management dilemmas.
Valsky DV, Eixarch E, Martinez JM, Crispi F, Gratacós E.
Semin Fetal Neonatal Med. 2010 Dec;15(6):342-8
Restricción selectiva de crecimiento
Restricción selectiva de crecimiento Tipo I
Doppler umbilical con diástole presente siempre
Anastomosis similar a un MC no afectado
Permite el flujo bidireccional
Sangre mas oxigenada del feto mayor al feto RCIU atenuando insuficiencia placentaria
Presenta una mortalidad intrauterina de 2-4 %
Daño parénquima cerebral 0%
Alteración neurológica a los 6 meses 4.3 %
Diagnostico precoz ± 20 semanas
Restricción selectiva de crecimiento Tipo I
Mayoría evolución favorable
Edad gestacional promedio de resolución 35.4 semanas
Promedio de discrepancia de 29 %
Restricción selectiva de crecimiento Tipo I
Seguimiento:
individualizado pero en general se intentará seguir
el siguiente patrón:
diferencia interfetal <35% similar a MC normal
(cada 2 semanas y semanal a partir de 34-35
sem).
Evaluación biométrica y Doppler (AU y ACM).
diferencia > 35%: en general semanal, en etapas
muy precoces puede ser quincenal
Restricción selectiva de crecimiento Tipo II
Se caracteriza por persistente ausente o reverso flujo en diástole en arteria umbilical
Latencia de entre diagnostico y resolución en promedio de 10 semanas. Evolución esperable
Diagnostico precoz (20 semanas)
90% evolucionara con alteración Doppler Ductus venoso o PBF
Promedio edad gestacional de parto son las 28- 30 semanas
Discordancia de 38% en promedio
Restricción selectiva de crecimiento Tipo II
Tasa de mortalidad
Ishii et al 2009. encontró 50 % mortalidad
Sobrevida intacta 37 % RCIU
Sobrevida intacta 55 % Mayor
Daño neurológico
14 % RCIU y 4 % Feto mayor
Selective intrauterine growth restriction in monochorionic twins: pathophysiology, diagnostic
approach and management dilemmas. Valsky DV, Eixarch E, Martinez JM, Crispi F, Gratacós E.
Semin Fetal Neonatal Med. 2010 Dec;15(6):342-8
Restricción selectiva de crecimiento Tipo II
Seguimiento: Evaluación biometrías y Doppler
Doppler II (IP> 95%): semanal.
Doppler III (AEDV): cada 48-72 horas.
Doppler IV (ACM<5%): cada 24-48 horas.
Doppler V (ARDV y/o DV flujo atrial ausente o reverso): cada 24 h.
Restricción selectiva de crecimiento Tipo III
Doppler Umbilical con ausencia o flujo reverso diastólico intermitente (iARFD)
Presencia de anastomosis AA de mayor tamaño
Transmisión de flujo sistólico de un feto a otro
Bidireccional
Periodo largo de latencia entre diagnostico y resolución
Aumento de muerte inesperada fetal
Promedio de discordancia de un 36 %
Restricción selectiva de crecimiento Tipo III
El 89 % progresa hasta las 32 semanas sin signos de complicación
Muerte inesperada de un 15% del RCIU y 20-40 % de alteraciones en el parénquima cerebral en el feto no RCIU
Feto no RCIU se asocia con cardiomiopatía hipertrófica
Selective intrauterine growth restriction in monochorionic diamniotic twin pregnancies.
Valsky DV, Eixarch E, Martinez JM, Gratacós E.
Prenat Diagn. 2010 Aug;30(8):719-26