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6-8 por mil nacimientos.
25% precisan intervención durante 1er año
80% se diagnostica dentro del año de edad
85-90 % llegan a la edad adulta
20 % necesitaran reintervenciones
SEGUIMIENTO DE LAS CARDIOPATIA CONGENITAS
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60
43328
6
44
5313
CC que nacen /año
647 total
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915
199
8086603
671
87
427
pacientes en edad pediátrica con CC
2005
Total 9710
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1-CARDIOPATÍAS POR SOBRECARGA DE VOLUMEN
2- CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS
3- Cardiopatias obstructivas : E Ao V . EPV . Co Ao
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ANAMNESIS
Tipo de cardiopatia y severidad de la mismaFecha de diagnostico y si presenta cirugia previa
Tratamiento de base y pautaPreguntar Sat. previa si es conocida
Como tiene el flujo pulmonar
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Comunicación interventricularComunicación interauricular. DuctusCanal a-vVentana aorto-pulmonarDoble salida VD sin EPVentrículo unico sin EP
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Qué debemos controlar?
Signos de ICC Signos de HTTP
-Estancamiento ponderal
-Sudoración
-Cansancio tomas
-TC, polipnea, hepatomegalia
- 2º ruido fuerte
-Disminucion soplo
- Cianosis (eisenmenger)
ANTES
IQ
Tto tónico-diurético
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Fármacos:◦ Furosemida (1 cc = 2 mg)◦ Espironolactona (1 cc = 5 mg)◦ IECAS:
Captopril (1 cc = 2 mg)Enalapril (1 cc = 1 mg)
◦ Lanacordin ( 1 cc = 0.05 mg) ◦ Betabloqueantes:
Propanolol ( 1cc=1mg)/ Atenolol ( 1cc = 2mg) / Carvedilol
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Importante suplementos calóricos de estos pacientes con:◦ Cereales◦ Duocal (2 %, 4 %, 6 % 1 gr= 4.92 kcal) 1 cucharadita
: 1,25 gr ◦ Infatrini (1 ml = 1 kcal)Ideal 150 kcal/kg/dia
MUY IMPORTANTE LA CURVA PONDERAL DE ESTOS PACIENTES !!
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CIV muscular
CIV membranosa/subaortica
CIVs multiples( 1º banding)
CIV : tendencia al cierre.
-CIV = o < 4 mm sin problemas
-CIV 4-6 mm : Clinica ICC / cierre según evolucion y/o HTP ( cirugia/ CAT)
-CIV > 6 mm cirugia / cierre CAT( Amplatzer)
Cirugia: Peso = o > 4 Kg
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CIV muscular:Cirugia/Cat Amplatzer
EVOLUCION:CIV residuales.Raro T ritmo: Bloqueo a-v y TV.
CIV membranosas/subarteriales :Cirugia:
CIV Cierre y Evolucion
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CIA OS(2)
CIA OP(1)
CIA senovenoso(3)
CIA Cirugia o cierrepercutáneo con Amplatzer
Cierre: Sobrecarga VD Edad ideal 4-10 a. Si HTP antes 1ª
Cierre Amplatzer
Cirugia
(2)Cirugia : si no bordes /amplia
CIA OS (2)
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CoilsDispositivosAmplatzer
Ductus
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Canal A-V :
Cirugía :Edad variable segúntipo y la clínica
Tipos:Parcial: CIA OP + IM por cleff mitralCompleto: Unica valvular a-v + CIV + CIA Intermedio: Dos valvulas a-v CIV posterior + CIA OP –Cleff mitral y/o tricuspidea
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La clínica dependerá de donde esté situada la CIV, así como también su tto IQ
Vasos normosituados o en transposicion
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Cardiopatías dirigidas a corrección univentricular:◦ Ventrículos únicos◦ Hipoplasia de cavidades izquierdas◦ Atresia tricuspidea / Atresia mitral- Hipoplasia de cavidades derechas◦ Canal a-v con straddling◦ Doble salida VD con CIV no relacionada◦ Ebstein severo
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CORRECCIÓN UNIVENTRICULAR SIN EP
BANDING
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CORRECCIÓN UNIVENTRICULAR
GLENN BIDIRECCIONAL
6 meses
Síndrome de VCS
ComplicaciónSat Hb ideal > 80%
AAS a dosis antiagregantes (3-5 mg/kg/dia) para evitar trombosis
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CORRECCIÓN UNIVENTRICULAR
FONTAN
El timing IQ depende de los centros, pero la tendencia actual es hacer Fontan precoz (3-4 años) o cuando presente una Sat Hb < 75-80 % o disfunción ventrículo único
Algunos recibirán tto con anticoagulantes orales
AAS a dosis antiagregantes (3-5 mg/kg/dia) para evitar trombosis
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Seguimiento:◦ Arritmias◦ Tromboembolismos (trombosis en conducto)
◦ Enteropatía pierde-proteinas (estasis venoso ?)◦ Ascitis y derrames pleurales sospechar enteropatía ◦ Disfunción ventricular
MAL PX !!
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Si < Sat pensar en fístula v-v :
Confirmacion con angioRNM y oclusioncon Dispositivos , veno-venosas .
Tambien oclusion de colaterales S-P
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POST IQ INMEDIATO
• FIEBRE
• ROCE PERICARDICO
•SÍNCOPES
Síndrome Dressler
ECG
Arritmias
Bloqueo AV
Si se hizo paliativa y presenta signos de ICC
Sospechar que el banding es pocofuncionante
AINES
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QUILOTÓRAXEstos pacientesrecibirán tto con MONOGEN durante1-2 meses (si son mayores tienenque hacer dieta sin grasas) y posteriormentereintroducirlentamente
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Desplazamientos dispositivos.
Obstrucciones en regiones contiguas.
Raro Transtornos del ritmo
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T4 FallotAtresia tricuspidea + EPDSVD + EPV Unico con EPAP + CIV
Transposicion grandes vasos
Cianosis neonatal:Fistula B-T ModificadaStent ductus
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FÍSTULA BLALOCK-TAUSSIG
Sat Hb ideal 80-85%
AAS a dosis antiagregantes(3-5 mg/kg/dia) para evitar trombosis
Sospechar problema fístula/stent si desaturación no justificada respiratoriamente
Stent ductus
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Qué debemos controlar preIQ?◦ Sobretodo si realiza
crisis de hipoxia, ya que independientemente de la edad en que se presenta, por ser ya es indicación de IQ
MIRAR SAT HB !!
• Posición genopectoral
• Epinefrina
Morfina
•Bicarbonato
• Oxigeno
B-Blockers (esmolol)
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TETRALOGÍA DE FALLOT
En qué consiste la intervención?
- Cierre de la CIV con parche
- Resección de las bandas musculares infundibulares
- Apertura del anillo pulmonar mediante parche transanular
IP SEVERA valorar dilatacionVD, funciongrado de IP
ARRITMIAS
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Cuando IP severa valorar angioRNM: Función VD y VIVolúmenes regurgitación,volúmenes diástolicoy sistólicos + ramas
homoinjerto pulmonar o tubo valvulado:
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![Page 33: SEGUIMIENTO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS. PAPEL …80% se diagnostica dentro del año de edad. ... Ascitis y derrames pleurales Æsospechar enteropatía Disfunción ventricular MAL](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022013022/5f9a0c2c533207387e035330/html5/thumbnails/33.jpg)
Lesiones residuales postJatene:◦ Estenosis supravalvulares◦ Insuficiencia aórtica por dilatación neoaorta◦ Alteración coronárica (isquemia ?) disfunción
ventricular◦ Hipertensión pulmonar
(causa desconocida)
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SENNING /MUSTARD O SWITCH AURICULAR Problemas
•Arritmias
•Disfunción ventrículo sistémico
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TA Brazo derecho.TA EEII Diferencia > 20 indicación IQ
Tratamiento si TA : P 97 : IECAS Captopril
Si diagnóstico > 4 años: Imagen TAC /RNM : Colaterales
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• Tipo A
• Tipo B
• Tipo C
IQ época NN
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Qué debemos controlar después de la intervención?◦ Pulsos periféricos◦ TA diferencial◦ Controlar Hipertensión arterial (BD)
Si pulsos femorales débiles, diferencia tensional > 20 mmHg
SOSPECHAR RECOARTACIÓN: Angioplastia
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Valvuloplastia1ª elección:< 1 a gradiente 80> 2 a gradiente 50.
Valvuloplastia1ª eleccionGradiente 80
Seguimiento:InsuficienciaReestenosis
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TENER PRESENTE LA PROFILAXIS ENDOCARDITIS !!!
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Procedimientos
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PAUTA ANTIBIOTICA
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Se extiende el concepto de profilaxis no recomendada
1. para piercing auricular o corporal, tatuajes, parto vaginal e histerectomía.
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Es importante que estos pacientes estén adecuadamente vacunados< 2 años PalivizumabVacuna antigripalVacuna antineumocócia
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Cicatriz queloidea◦ TTO tópico (cuando finaliza cicatrizacion: aprox 2
meses):Adhesivos de silicona: Mepiform, SiligelCremas de siliconaAdhesivos con biopolímeros: Trofolastín
◦ Presoterapia◦ Corticoides tópicos◦ Corticoides infiltrados (cada 2-3 sem)
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Deformidades musculoesqueléticas:
◦ Escoliosis (1-19 %)
◦ Protrusión alambres esternotomía (secundaria a rotura) dolor + tumefaccion confirma Rx torax
◦ Pectum carinatum (si severo o gran problema estéticoIQ cuando termine desarrollo)
◦ Anomalías en desarrollo mamario (niñas)
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Historia Personal : Mareos,, sincopes, dolor torácico, HTA, soplos no inocentes, cambios no explicables en la tolerancia al ejercicio.
Historia familiar: Muerte subita. Aritmias. S QT corto y largo. S brugada. S WPW. S Marfan.
Exploracion Física: Soplos anormales. HTA. Aritmias. S Marfan.
Realizacion ECG ? Son precisas precauciones especiales en niños con cardiopatia?
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Moltes gràcies!!!