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Madrid, 24 y 25 de Febrero de 2010Madrid, 24 y 25 de Febrero de 2010 Josep Morera i Prat Josep Morera i Prat Siglo XXI, GSKSiglo XXI, GSK
Madrid, 24 y 25 de Febrero de 2010Madrid, 24 y 25 de Febrero de 2010 Josep Morera i Prat Josep Morera i Prat Siglo XXI, GSKSiglo XXI, GSK
Sarcoidosis
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Índice
1) Definición y Repaso Histórico
2) Etiología: Un Enigma de 100 Años
3) Manifestaciones Respiratorias: Lo que el Neumólogo Debe Saber
4) Internistas por un Día
5) Perlas: Haberlas
6) Nada es lo que Parece
7) Tratamiento: To Be or Not To be
ÍndiceÍndice
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ÍndiceDefinición y Repaso HistóricoDefinición y Repaso Histórico
Sarcoidosis is a multisystem disorder of unknown cause(s).It commonly affects young and middle-aged adults and frequently presents with bilateral hilar lymphadenopathy, pulmonary infiltration, and ocular and skin lesions. The liver, spleen, lymph nodes, salivary glands, heart, nervous system, muscles, bones, and other organs may also be involved. The diagnosis is established when clinicoradiological findings are supported by histological evidence of noncaseating epithelioid cell granulomas. Granulomas of known causes and local sarcoid reactions must be excluded. Frequently observed immunological features are depression of cutaneous delayed-type hypersensitivity and a heightened helper T cell type 1 (Th1) immune response at sites of disease. Circulating immune complexes, along with signs of B cell hyperactivity, may also be found. The course and prognosis may correlate with the mode of the onset and the extent of the disease. An acute onset with erythema nodosum or asymptomatic bilateral hilar lymphadenopathy usually heralds a self-limiting course, whereas an insidious onset, especially with multiple extrapulmonary lesions, may be followed by relentless, progressive fibrosis of the lungs and other organs.
Definición
OJO!!!!! Habiendo excluido…
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ÍndiceDefinición y Repaso HistóricoDefinición y Repaso Histórico
Sarcoidosis is a multisystem disorder of unknown cause(s).It commonly affects young and middle-aged adults and frequently presents with bilateral hilar lymphadenopathy, pulmonary infiltration, and ocular and skin lesions. The liver, spleen, lymph nodes, salivary glands, heart, nervous system, muscles, bones, and other organs may also be involved. The diagnosis is established when clinicoradiological findings are supported by histological evidence of noncaseating epithelioid cell granulomas. Granulomas of known causes and local sarcoid reactions must be excluded. Frequently observed immunological features are depression of cutaneous delayed-type hypersensitivity and a heightened helper T cell type 1 (Th1) immune response at sites of disease. Circulating immune complexes, along with signs of B cell hyperactivity, may also be found. The course and prognosis may correlate with the mode of the onset and the extent of the disease. An acute onset with erythema nodosum or asymptomatic bilateral hilar lymphadenopathy usually heralds a self-limiting course, whereas an insidious onset, especially with multiple extrapulmonary lesions, may be followed by relentless, progressive fibrosis of the lungs and other organs.
Definición
OJO!!!!! Habiendo excluido…
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ÍndiceDefinición y Repaso HistóricoDefinición y Repaso Histórico
1869 / 1898 J. Hutchinson
1888 E. Besnier
1892 M. Tenneson
1897 C. Boeck
1915 J. Schaumann
1915 A. Bittorf
1941 A. Kveim
S. Löfgren
1958 K. Wurm
1967-81 H. Reynolds
Repaso Histórico
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ÍndiceDefinición y Repaso HistóricoDefinición y Repaso HistóricoRepaso Histórico
…-¿Qué periódico era) –pregunté yo.Mi cliente pareció molestarse porque yo le hubiese interrumpido el relato, y preguntó:-¿Tiene eso importancia?-Es de lo más esencial….
…Usted recordará, mister Dodd, que yo le fui tanteando en busca de detalles y preguntándole, por ejemplo, qué periódico estaba leyendo mister Kent. Si lo que leía hubiese sido The Lancet o The British Medical Journal,…
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Índice
329336266299320276268
1883
2687
2627
2094
0
200
400
600
800
1000
1200
1400
1600
1800
2000
2200
2400
2600
2800
1970-1979
1980-1989
1990-1999
2000-2006
Total 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006
Definición y Repaso HistóricoDefinición y Repaso HistóricoEvolución Publicaciones
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Índice
1) Definición y Repaso Histórico
2) Etiología: Un Enigma de 100 Años
3) Manifestaciones Respiratorias: Lo que el Neumólogo Debe Saber
4) Internistas por un Día
5) Perlas: Haberlas
6) Nada es lo que Parece
7) Tratamiento: To Be or Not To be
ÍndiceÍndice
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ÍndiceEtiología: Un Enigma de 100 AñosEtiología: Un Enigma de 100 Años
N Engl J Med 2000;342:620-5
N Engl J Med, 2003; 348;14
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ÍndiceEtiología: Un Enigma de 100 AñosEtiología: Un Enigma de 100 Años
Transmission of sarcoidosis via cardiac transplantation.
Burke WM, et al. Lancet, 1990: 22-29; 336(8730):1579.
Possible transmission of sarcoidosis via allogeneic bone marrow transplantation.
Heyll A, Meckenstock G, et al. Bone Marrow Transplant. 1994 ;14(1):161-4.
Donor-acquired sarcoidosis.
Padilla ML, Schilero GJ, et al. Vasc Diffuse Lung Dis. 2002 Mar;19(1):18-24.
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ÍndiceEtiología: Un Enigma de 100 AñosEtiología: Un Enigma de 100 Años
The so-called problem of unclassified mycobacteria: a review.
Xalabarder C. Am Rev Respir Dis. 1961;83:1-15. Comunicación personal al 1973
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ÍndiceEtiología: Un Enigma de 100 AñosEtiología: Un Enigma de 100 Años
Mycobacteria and sarcoidosis. Mitchell DN. Lancet. 1996;348(9030):768-9.
Mitchell DN. The nature and physical characteristics of a transmissible agent from human sarcoid tissue.
Ann N Y Acad Sci. 1976;278:233-48.
A transmissible agent from sarcoid tissue. Mitchell DN, Rees RJ. Lancet. 1969;2(7611):81-4.
Detection of mycobacterial rRNA in sarcoidosis with liquid-phase hybridisation.
Mitchell IC, Turk JL, Mitchell DN. Lancet. 1992;339(8800):1015-7.
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ÍndiceEtiología: Un Enigma de 100 AñosEtiología: Un Enigma de 100 Años
Respiration 2006;73:20–26
Eur Respir J 2007; 30: 508–516
![Page 14: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/14.jpg)
ÍndiceEtiología: Un Enigma de 100 AñosEtiología: Un Enigma de 100 Años
Respiration 2006;73:20–26
Eur Respir J 2007; 30: 508–516
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ÍndiceEtiología: Un Enigma de 100 AñosEtiología: Un Enigma de 100 Años
The role of nanobacteria in cardiac sarcoidosis.
Abul Y, Abul MH, Silay MS, Silay YS Med Hypotheses. 2007; 68(5): 1180.
![Page 16: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/16.jpg)
ÍndiceEtiología: Un Enigma de 100 AñosEtiología: Un Enigma de 100 Años
Seasonal Clustering of Sarcoidosis
Badrinas F, et al. Lancet. 1989; 2(8660): 455-6
![Page 17: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/17.jpg)
ÍndiceEtiología: Un Enigma de 100 AñosEtiología: Un Enigma de 100 Años
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ÍndiceEtiología: Un Enigma de 100 AñosEtiología: Un Enigma de 100 Años
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ÍndiceEtiología: Un Enigma de 100 AñosEtiología: Un Enigma de 100 Años
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ÍndiceEtiología: Un Enigma de 100 AñosEtiología: Un Enigma de 100 Años
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Índice
Job and Industry Classifications Associated with Sarcoidosis in a Case-Control Etiologic Study of Sarcoidosis (ACCESS)
Barnard, et al. JOEM, 2005; 47: 226-34
A Case Control Etiologic Study of Sarcoidosis Environmental and Occupational Risk Factors
Newman LS, et al. Am J Respir Crit Care Med, 2004; 170: 1324-30
Etiología: Un Enigma de 100 AñosEtiología: Un Enigma de 100 Años
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Índice
Job and Industry Classifications Associated with Sarcoidosis in a Case-Control Etiologic Study of Sarcoidosis (ACCESS)
Barnard, et al. JOEM, 2005; 47: 226-34
A Case Control Etiologic Study of Sarcoidosis Environmental and Occupational Risk Factors
Newman LS, et al. Am J Respir Crit Care Med, 2004; 170: 1324-30
Etiología: Un Enigma de 100 AñosEtiología: Un Enigma de 100 Años
![Page 23: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/23.jpg)
ÍndiceEtiología: Un Enigma de 100 AñosEtiología: Un Enigma de 100 Años
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ÍndiceEtiología: Un Enigma de 100 AñosEtiología: Un Enigma de 100 Años
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ÍndiceEtiología: Un Enigma de 100 AñosEtiología: Un Enigma de 100 Años
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Índice
1) Definición y Repaso Histórico
2) Etiología: Un Enigma de 100 Años
3) Manifestaciones Respiratorias: Lo que el Neumólogo Debe Saber
4) Internistas por un Día
5) Perlas: Haberlas
6) Nada es lo que Parece
7) Tratamiento: To Be or Not To be
ÍndiceÍndice
![Page 27: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/27.jpg)
ÍndiceManifestaciones RespiratoriasManifestaciones Respiratorias
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Sarcoidosis Crónica: Motivos de consulta: Tos persistente Disnea de esfuerzo Dolor torácico inespecífico Esputos hemoptoicos / Hemoptisis Chequeo (casual) Consulta de otras especialidades Síntomas constitucionales Disfonía, Sde. de cava, paráliis diafragmática
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ÍndiceManifestaciones RespiratoriasManifestaciones RespiratoriasLo que el Neumólogo Debe Saber
Stage I
162(66.1%)
Stage II
41(16.7%)
Stage 0
18(7.5%)
Stage III
24(9,7%)
Fité E., et al. Sarcoidosis Vasculitis and diffuse Lung Diseases 1996; 13:153-158
n= 245
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ÍndiceManifestaciones RespiratoriasManifestaciones RespiratoriasLo que el Neumólogo Debe Saber
Sarcoidosis Subaguda (Sde. de Löfgren)
Estadio I
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Índice
SARCOIDOSIS: Remisión espontánea a 2 años
Estadio II
Lo que el Neumólogo Debe SaberManifestaciones RespiratoriasManifestaciones Respiratorias
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Índice
SARCOIDOSIS: Remisión espontánea a 2 años
Estadio III
Lo que el Neumólogo Debe SaberManifestaciones RespiratoriasManifestaciones Respiratorias
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ÍndiceManifestaciones RespiratoriasManifestaciones RespiratoriasEstadio IV
![Page 33: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/33.jpg)
ÍndiceManifestaciones RespiratoriasManifestaciones RespiratoriasLo que el Neumólogo Debe Saber
![Page 34: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/34.jpg)
ÍndiceManifestaciones RespiratoriasManifestaciones RespiratoriasLo que el Neumólogo Debe Saber
RadioGraphics 2004; 24:87–104
![Page 35: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/35.jpg)
ÍndiceManifestaciones RespiratoriasManifestaciones RespiratoriasLo que el Neumólogo Debe Saber
Pictorial Essay: Multinodular Disease. A High-Resolution CT Scan Diagnostic Algorithm. Raoof S, et al. Chest, 2006; 129: 805-15
![Page 36: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/36.jpg)
ÍndiceManifestaciones RespiratoriasManifestaciones RespiratoriasLo que el Neumólogo Debe Saber
![Page 37: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/37.jpg)
ÍndiceManifestaciones RespiratoriasManifestaciones RespiratoriasLo que el Neumólogo Debe Saber
![Page 38: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/38.jpg)
ÍndiceManifestaciones RespiratoriasManifestaciones RespiratoriasLo que el Neumólogo Debe Saber
![Page 39: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/39.jpg)
Manifestaciones RespiratoriasManifestaciones RespiratoriasLo que el Neumólogo Debe Saber
N Engl J Med 2007;357:2153-65.
![Page 40: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/40.jpg)
ÍndiceManifestaciones RespiratoriasManifestaciones RespiratoriasLo que el Neumólogo Debe Saber
(Chest, 2009; 136:1371–1380)
![Page 41: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/41.jpg)
ÍndiceManifestaciones RespiratoriasManifestaciones RespiratoriasLo que el Neumólogo Debe Saber
(Chest, 2009; 136:1371–1380)
![Page 42: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/42.jpg)
ÍndiceManifestaciones RespiratoriasManifestaciones RespiratoriasLo que el Neumólogo Debe Saber
Chest, 2009; 136: 327-328
Monsó E. Datos no publicados
Apr
ox. 9
5%+
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ÍndiceManifestaciones RespiratoriasManifestaciones Respiratorias
Computer program supporting the diagnostic accuracy of cellular BALF analysis: a new release.Drent M, Jacobs JA, Cobben NA, Costabel U, Wouters EF, Mulder PG.
Respir Med. 2001 Oct;95(10):781-6.
BAL: Linfocitosis Aumento del CD4/CD8 > 3.5 aprox. 90% de especificidad
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Biopsia Transbronquial: 40-90% positiva según experiencia / número de tomas
Gilman MJ, Wang KP. Transbronchial lung biopsy in sarcoidosis. An approach to determine the optimal number of biopsies. Am Rev Respir Dis. 1980
Nov;122(5):721-4.
![Page 44: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/44.jpg)
ÍndiceManifestaciones RespiratoriasManifestaciones Respiratorias
Sharma OP, Johnson R. Airway obstruction in sarcoidosis. A study of 123nonsmoking black American patients with sarcoidosis. Chest. 1988 Aug;94(2):343-6.
Harrison BD, Shaylor JM, Stokes TC, Wilkes AR. Airflow limitation in sarcoidosis--a study of pulmonary function in 107 patients with newly diagnosed disease. Respir Med. 1991 Jan;85(1):59-64.
Función Respiratoria:
Obstrucción al flujo aéreo entre 30-50% de pacientes
Lo que el Neumólogo Debe Saber
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ÍndiceManifestaciones RespiratoriasManifestaciones Respiratorias
Statement on Sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med; 1999; 160: 736-735
Exploración Física:
Nunca velcro No acropaquia
Lo que el Neumólogo Debe Saber
OJO !!! No olvidar radiografías antiguas = estadio I ignorado
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Índice
1) Definición y Repaso Histórico
2) Etiología: Un Enigma de 100 Años
3) Manifestaciones Respiratorias: Lo que el Neumólogo Debe Saber
4) Internistas por un Día
5) Perlas: Haberlas
6) Nada es lo que Parece
7) Tratamiento: To Be or Not To be
ÍndiceÍndice
![Page 47: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/47.jpg)
ÍndiceInternistas por un DíaInternistas por un Día
Lupus Pernio + Parálisis Facial
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ÍndiceInternistas por un DíaInternistas por un Día
Manifestaciones Dermatológicas
![Page 49: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/49.jpg)
ÍndiceInternistas por un DíaInternistas por un Día
Manifestaciones Oftálmicas
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ÍndiceInternistas por un DíaInternistas por un Día
Afectación Glándulas Salivales
NEUROPAREIDOLIA !!!
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ÍndiceInternistas por un DíaInternistas por un Día
Manifestaciones Esqueléticas
RadioGraphics 2004; 24:87–104
![Page 52: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/52.jpg)
ÍndiceInternistas por un DíaInternistas por un Día
Hipercalcemia
![Page 53: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/53.jpg)
ÍndiceInternistas por un DíaInternistas por un Día
Afectaciones Neurológicas
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ÍndiceInternistas por un DíaInternistas por un Día
Afectación Cardíaca
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ÍndiceInternistas por un DíaInternistas por un DíaAfectación Hepato-esplénica
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ÍndiceInternistas por un DíaInternistas por un DíaAfectación Endocrina
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ÍndiceInternistas por un DíaInternistas por un Día
Manifestaciones Generales
PPD(-) Linfopenia
Sweiss. PLoS One. 2010 Feb 5;5(2):e9088.
Hiperesplenismo Sde. febril de origen desconocido Fatiga crónica Depresión Disminución de calidad de vida Aumento velocidad de sedimentación / PCR Aumento de ECA
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Índice
1) Definición y Repaso Histórico
2) Etiología: Un Enigma de 100 Años
3) Manifestaciones Respiratorias: Lo que el Neumólogo Debe Saber
4) Internistas por un Día
5) Perlas: Haberlas
6) Nada es lo que Parece
7) Tratamiento: To Be or Not To be
ÍndiceÍndice
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ÍndicePerlas: HaberlasPerlas: Haberlas
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ÍndicePerlas: HaberlasPerlas: Haberlas
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ÍndicePerlas: HaberlasPerlas: Haberlas
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ÍndicePerlas: HaberlasPerlas: HaberlasSigno de la Galaxia
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ÍndicePerlas: HaberlasPerlas: HaberlasSigno de la Galaxia
AJR Am J Roentgenol. 2002 Jun;178(6):1389-93.
![Page 64: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/64.jpg)
ÍndicePerlas: HaberlasPerlas: Haberlas“Crazy Paving”
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Índice
-15% - 75%
Israel, et al.Gottlieb, et al.
Hunninghake, et al.Rizzatto, et al.
TratamientoTratamiento
Tendencia a Recidivas en Sarcoidosis Crónica
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ÍndicePerlas: HaberlasPerlas: HaberlasPistas
Sarcoidosis after Treatment with Interferon- : A Case Series ∝and Review of the Literature. Goldberg HJ, et al. Respiratory Medicine,
2006; 100: 2063-2068
Sarcoidosis after Treatment with Interferon- : A Case Series ∝and Review of the Literature. Goldberg HJ, et al. Respiratory Medicine,
2006; 100: 2063-2068
Sex-Specific Manifestations of Löfgren’s Syndrome. Grunewald J & Eklund A. Am J Respir Crit Care Med, 2007; 175: 40-44
Sex-Specific Manifestations of Löfgren’s Syndrome. Grunewald J & Eklund A. Am J Respir Crit Care Med, 2007; 175: 40-44
Sarcoid-like granulomatosis in patients treated with tumor necrosis factor blockers: 10 cases. Claire Immediato Daïen, et al.
Rheumatology 2009;48:883–886
Sarcoid-like granulomatosis in patients treated with tumor necrosis factor blockers: 10 cases. Claire Immediato Daïen, et al.
Rheumatology 2009;48:883–886
Recurrent pulmonary sarcoidosis in HIV- infected patients receiving highly active antiretroviral therapy. Lenner R, et al. Chest.
2001 Mar;119(3):978-81.
Recurrent pulmonary sarcoidosis in HIV- infected patients receiving highly active antiretroviral therapy. Lenner R, et al. Chest.
2001 Mar;119(3):978-81.
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Índice
Goldstein D S. et al. Thorax 1986;41:473-474.
Perlas: HaberlasPerlas: Haberlas
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Índice
1) Definición y Repaso Histórico
2) Etiología: Un Enigma de 100 Años
3) Manifestaciones Respiratorias: Lo que el Neumólogo Debe Saber
4) Internistas por un Día
5) Perlas: Haberlas
6) Nada es lo que Parece
7) Tratamiento: To Be or Not To be
ÍndiceÍndice
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ÍndiceNada es lo que PareceNada es lo que Parece
OJO!!!
No desa
hucia
r
![Page 70: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/70.jpg)
ÍndiceNada es lo que PareceNada es lo que Parece
OJO!!!
Lo pr
imero
es lo p
rimero
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ÍndiceNada es lo que PareceNada es lo que Parece
Bacterial infections
Viral infections
Fungal infections
Protozoal infections: Amebiasis
Malignant diseases
Miscellaneous conditions
Drugs
Diagnóstico Diferencial Eritema Nodoso
![Page 72: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/72.jpg)
ÍndiceNada es lo que PareceNada es lo que PareceSilicosis
OJO!!! Puede cursar con granulomas hepáticos
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ÍndiceNada es lo que PareceNada es lo que Parece
Fibrosis Masiva Progresiva (Silicosis)
![Page 74: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/74.jpg)
ÍndiceNada es lo que PareceNada es lo que PareceBeriliosis
![Page 75: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/75.jpg)
ÍndiceNada es lo que PareceNada es lo que Parece
Neumoconiosis por Metales Pesados
![Page 76: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/76.jpg)
ÍndiceNada es lo que PareceNada es lo que Parece
Talcosis
![Page 77: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/77.jpg)
Hot TubNada es lo que PareceNada es lo que Parece
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Índice
Sarcoidosis en el World Trade Center
Nada es lo que PareceNada es lo que Parece
![Page 79: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/79.jpg)
Nada es lo que PareceNada es lo que Parece
AJR 2008; 191:1570–1575
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Nada es lo que PareceNada es lo que Parece
![Page 81: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/81.jpg)
ÍndiceNada es lo que PareceNada es lo que Parece
Autoinflammatory syndromes behind the scenes of recurrent fevers inchildren. Rigante D. Med Sci Monit. 2009 Aug;15(8):RA179-87.
Autoinflammatory syndromes behind the scenes of recurrent fevers inchildren. Rigante D. Med Sci Monit. 2009 Aug;15(8):RA179-87.
Blau syndrome of granulomatous arthritis, iritis, and skin rash: a new family and review of the literature. Manouvrier-Hanu S, Puech B, Piette
F, Boute-Benejean O, Desbonnet A, Duquesnoy B, Farriaux JP. Am J Med Genet. 1998 Mar 19;76(3):217-21.
Blau syndrome of granulomatous arthritis, iritis, and skin rash: a new family and review of the literature. Manouvrier-Hanu S, Puech B, Piette
F, Boute-Benejean O, Desbonnet A, Duquesnoy B, Farriaux JP. Am J Med Genet. 1998 Mar 19;76(3):217-21.
Granulomatous lesions of unknown significance in biopsies fromlymph-nodes and other tissues: the GLUS-syndrome. Brincker H.
Sarcoidosis. 1990 Mar;7(1):28-30.
Granulomatous lesions of unknown significance in biopsies fromlymph-nodes and other tissues: the GLUS-syndrome. Brincker H.
Sarcoidosis. 1990 Mar;7(1):28-30.
![Page 82: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/82.jpg)
ÍndiceNada es lo que PareceNada es lo que Parece
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Índice
1) Definición y Repaso Histórico
2) Etiología: Un Enigma de 100 Años
3) Manifestaciones Respiratorias: Lo que el Neumólogo Debe Saber
4) Internistas por un Día
5) Perlas: Haberlas
6) Nada es lo que Parece
7) Tratamiento: To Be or Not To be
ÍndiceÍndice
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Índice
To treat or To treat or not to treat. not to treat. That’s the That’s the question.question.
To treat or To treat or not to treat. not to treat. That’s the That’s the question.question.
TratamientoTratamiento
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ÍndiceTratamientoTratamiento
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Índice
De Remee, R.A. Chest, 1977; 71:388-393.
TratamientoTratamiento
![Page 87: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/87.jpg)
ÍndiceTratamientoTratamiento
Chest, 1997;111:623-31
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Índice
Paramothayan NS. Cochrane Database of Systematic Reviews 2005, Issue 2. Art. No.: CD001114. DOI: 10.1002/14651858.CD001114.pub2.
TratamientoTratamiento
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Índice
Paramothayan NS. Cochrane Database of Systematic Reviews 2005, Issue 2. Art. No.: CD001114. DOI: 10.1002/14651858.CD001114.pub2.
TratamientoTratamiento
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ÍndiceTratamientoTratamiento
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Índice
¿Cómo la tratarían ustedes?
TratamientoTratamiento
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ÍndiceTratamientoTratamiento
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Fité E. Datos no publicados
Remisión espontánea
49I=40; II=6; III=0; 0=3
Recurrente
6
Mejoría parcial
7I=3; II=2; III=0; 0=2
Recurrente
1
Crónica no invalidante
2I=1; III=1
Recurrente
1
Casos con corticoides inhalados = 3
Casos con corticoides tópicos cutáneos = 4Casos con corticoides tópicos oftálmicos
= 1
Casos con corticoides inhalados = 3
Casos con corticoides tópicos cutáneos = 4Casos con corticoides tópicos oftálmicos
= 1
TratamientoTratamiento
NO CORTICOIDES SISTÉMICOS = 58
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Índice
33
Recalcitrante
SÍ CORTICOIDES SISTÉMICOS = 37SÍ CORTICOIDES SISTÉMICOS = 37
Remisión inducida
19I=5; II=5; III=6; IV=0; 0=3
Recidivas
7
Mejoría inducida
10I=1; II=6; III=3; IV=0; 0=0
8I=1; II=2; III=4; IV=0; 0=0
Crónicos
33
Recalcitrante
TratamientoTratamiento
Fité E. Datos no publicados
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ÍndiceTratamientoTratamientoRecomendaciones
Estadio I: Síntomas: corticoides inhalados aprox. 1000µg/24h, fluticasona / equivalentes + ß-adrenérgicos.
Estadios 2 y 3: Observación + ICS aprox. 1000 µg fluticasona/equivalentes. Si mejora mantener, si empeora corticoides sistémicos.
Estadio 4: 1 intento corticoides sistémicos aprox. 30-45µg prednisona + ICS.
![Page 96: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/96.jpg)
ÍndiceTratamientoTratamientoRecomendaciones: Seguimiento
Función respiratoria completa cada 3-6 meses, según estadio
Control radiográfía / scanner si empeora función respiratoria
ECA, calcemia, creatinina, GPT, FA, cada 6 meses. Si ECA se eleva reevaluar al paciente pluriorgánicamente.
ECG y/o visita Cardiólogo a prox. cada 12 meses
Control Oftalmólogo / otros, según síntomas
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-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
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-
-
-
-
-
-
-
-
-
-DOSIS INICIALDOSIS INICIAL
DESCENSO DOSIS
DESCENSO DOSIS
DOSIS DE MANTENIMIENTO
DOSIS DE MANTENIMIENTO
RETIRADARETIRADA OBSER-VACIÓNOBSER-VACIÓN
RECAIDARECAIDA
High High
Low Low
Judson M A. Chest 1999; 115:1158-1165.
P, MP: 0.5-0.75mg/Kg
1/2m
P, MP: 0.5-0.75mg/Kg
1/2m
4-5 m 4-5 m
10 mg 10 mg
6 m6 m
TratamientoTratamiento
![Page 98: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/98.jpg)
ÍndiceTratamientoTratamientoOtros Fármacos
→ Hidroxicoroquina→ Cloroquina→ Metotrexate→ Azatioprina→ Micofenolato→ Ciclofosfamida→ Talidomida→ Minociclina→ Infliximab→ Ciclosporina→ Otras
Baughman RP, Costabel U, du Bois RM. Treatment of sarcoidosis. Clin Chest Med. 2008 Sep;29(3):533-48, ix-x. Review
Schutt AC, Bullington WM, Judson MA. Pharmacotherapy for pulmonary sarcoidosis: A delphi consensus study. Respir Med. 2010 Jan 18.
![Page 99: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/99.jpg)
Índice
Criterios generales 2/3 recidivan lesiones sin consecuencias
Barbers R G. Clinics in Chest Medicine 1997; 18(4): 865-874.
Transplante PulmonarTratamientoTratamiento
![Page 100: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/100.jpg)
Índice
0
20
40
60
80
100
n 53 49 46 38
3 12 24 36
Sur
vival
Rat
e (%
)
Months
SARCOIDOSIS 80.1 64.8 58 49.7
All MLTs 80 72 63 56
Barbers R G. Clinics in Chest Medicine 1997; 18(4): 865-874.
Transplante PulmonarTratamientoTratamiento
![Page 101: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/101.jpg)
ÍndiceTratamientoTratamiento
![Page 102: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/102.jpg)
ÍndiceConclusionesConclusiones
1. Excluir otras enfermedades es lo más difícil
2. El EBUS se convertirá en la prueba más rentable / oportuna
3. La combinación de corticoides inhalados / ß-2 agonistas es útil en un gran número de casos
4. El seguimiento cardiológico es imprescindible
5. En el tratamiento tener presente la norma “primum non nocere”
6. En el seguimiento, desde el punto de vista neumológico, lo más importante es la función respiratoria
![Page 103: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/103.jpg)
Índice
![Page 104: Sarcoidosis](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022103017/55654cbcd8b42a902d8b50ae/html5/thumbnails/104.jpg)