![Page 1: Principales características en el tratamiento de las HF en ...scc.org.co/wp-content/uploads/2016/10/Tratamiento-de-las-Hipercol… · Las enfermedades CV son la principal causa de](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081404/5f0645057e708231d41725b3/html5/thumbnails/1.jpg)
Principales características en
el tratamiento de las HF en
niños.
Mauricio Coll Barrios
Endocrinólogo Pediatra.
Profesor Asociado de la Universidad Nacional de Colombia.
![Page 2: Principales características en el tratamiento de las HF en ...scc.org.co/wp-content/uploads/2016/10/Tratamiento-de-las-Hipercol… · Las enfermedades CV son la principal causa de](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081404/5f0645057e708231d41725b3/html5/thumbnails/2.jpg)
Tratamiento de la hipercolesterolemia en
el niño.
Breve introducción.
Valores pediátricos.
Manejo nutricional y farmacológico.
Aféresis de LDL.
Conclusiones.
![Page 3: Principales características en el tratamiento de las HF en ...scc.org.co/wp-content/uploads/2016/10/Tratamiento-de-las-Hipercol… · Las enfermedades CV son la principal causa de](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081404/5f0645057e708231d41725b3/html5/thumbnails/3.jpg)
Introducción.
Las enfermedades CV son la principal causa de muerte. Aunque
son patrimonio del adulto, la aterosclerosis se desarrolla
silenciosamente en la infancia y adolescencia.
Factores de riesgo: Interacción entre genética ( niveles altos de
LDL-c, y bajos de HDL-c, D2…) y el entorno ( alimentación,
tabaquismo, sedentarismo )
![Page 4: Principales características en el tratamiento de las HF en ...scc.org.co/wp-content/uploads/2016/10/Tratamiento-de-las-Hipercol… · Las enfermedades CV son la principal causa de](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081404/5f0645057e708231d41725b3/html5/thumbnails/4.jpg)
Valores en pediatría
Cohorte Lorraine :1972 niños entre 4-19 años.
Cohorte Oeste de Francia: 2.068 niños entre 7-20 años.
El percentil 95 CT y LDL-c: 226 y 155 mg/dl para varones.
El percentil 95 CT y LDL-c: 230 y 168 mg/dl para niñas.
Esto representa 15% más de los valores en USA en estudios
realizados entre 1.999 y 2.006.
CT < 170 mg/dl LDL < 120 mg/dl TG < 100 mg/dl
![Page 5: Principales características en el tratamiento de las HF en ...scc.org.co/wp-content/uploads/2016/10/Tratamiento-de-las-Hipercol… · Las enfermedades CV son la principal causa de](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081404/5f0645057e708231d41725b3/html5/thumbnails/5.jpg)
Manejo nutricional.
Acidos Grasos Saturados (AGS) son hipercolesterolemiantes.
Sustituir por AG Mono-Insaturados (AGMI) o AG Poli-Insaturados
(AGPI).
Las fibras alimentarias solubles bajan el LDL-c según las cantidades
ingeridas.
![Page 6: Principales características en el tratamiento de las HF en ...scc.org.co/wp-content/uploads/2016/10/Tratamiento-de-las-Hipercol… · Las enfermedades CV son la principal causa de](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081404/5f0645057e708231d41725b3/html5/thumbnails/6.jpg)
Manejo farmacológico
Resinas.
Estatinas.
Ezetimibe
Ezetimibe+ Estatina. *Avis HJ, Vissers MN, Stein EA et al. A systematic review and meta-analysis of statin therapy in children with familial hypercholesterolemia. Arterioscler Thromb Vasc Biol 2007;27: 1803-10. Girardet J.Ph. *Prise en charge des hypercholestérolémies de l’enfant. Arch Pediatr 2006;13:104-10. McCrindle BW, Urbina EM, Dennison BA, et al. Drug therapy of high-risk lipid abnormalities in children and adolescents. *A scientific statement from the American Heart Association, Atherosclerosis Hypertension and Obesity in Youth Committee, Council of Cardiovascular Disease in the Young, with the Council on Cardiovascular Nursing. Circulation 2007;115:1948-67
![Page 7: Principales características en el tratamiento de las HF en ...scc.org.co/wp-content/uploads/2016/10/Tratamiento-de-las-Hipercol… · Las enfermedades CV son la principal causa de](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081404/5f0645057e708231d41725b3/html5/thumbnails/7.jpg)
Manejo farmacológico
Resinas: no se absorben, disminuyen la absorción de
los ácidos biliares, interrumpen ciclo entero-hepático.
Estatinas : inhibidores de la HMG CoA reductasa.
Disminución dosis dependiente de LDL-c.
*Arembepola C. Farmer AJ. Statin treatment for children with HFH review and
meta-analysis. Atherosclerosis. 2007; 195: 339-47
*Stein EA et al. Cosevelam hydrochloride: efficacy and safety in pediatric subjects with HFH. J Pediat. 2010; 156:231-36
![Page 8: Principales características en el tratamiento de las HF en ...scc.org.co/wp-content/uploads/2016/10/Tratamiento-de-las-Hipercol… · Las enfermedades CV son la principal causa de](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081404/5f0645057e708231d41725b3/html5/thumbnails/8.jpg)
Ezetimibe
Inhibe la absorción intestinal del colesterol. Se glucoroniza en hígado y su metabolito se fija a los sitios de absorción del colesterol. Actúa sobre la NPC1L1. D. MeeikeKusters, MD,*Maria Caceres, MS,†Mauricio Coll, MD,‡Cynthia Cuffie, MD,†Claude Gagné, MD,§ Marc S.Jacobson, MD, FAHA,║Peter O.Kwiterovich, MD,¶Raymond Lee, BS,†Robert S. Lowe, PhD,†Rachid Massaad, MS,#Brian W. McCrindle, MD, MPH,**Thomas A. Musliner, MD,†Joseph Triscari, PhD,†John J. P. Kastelein, MD, PhD* *Department of Vascular Medicine, Academic Medical Center/University of Amsterdam, Amsterdam The Netherlands; †Merck & Co., Inc., Whitehouse Station, NJ. USA; ‡Centro Almirante Colon, Bogota, Colombia, §La Clinique des Maladies Lipidiques de Quebec, Inc., Quebec, QCCanada,║ProHealth Care Associates, New York, NY. ¶The Johns Hopkins University, Baltimore, MD.USA,#MSD Belgium, Brussels, Belgium,**The Hospital for Sick Children, Efficacy and Safety of Ezetimibe Monotherapy in Children 6 to 10 Years of Age with Heterozygous Familial or Non-familial Hypercholesterolemia
![Page 9: Principales características en el tratamiento de las HF en ...scc.org.co/wp-content/uploads/2016/10/Tratamiento-de-las-Hipercol… · Las enfermedades CV son la principal causa de](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081404/5f0645057e708231d41725b3/html5/thumbnails/9.jpg)
Nuevas terapias.
Lomitapide. Es un inhibidor de la MTP ( proteína de transferencia microsomal de triglicéridos). Se utiliza en HFHo. Efectos secundarios: naúseas, distención abdominal, diarrea. Hígado graso, aumento de las transaminasas. Deficiencias vitamínicas. Reducción hasta del 50% de LDL-C. Ligera disminución de HDL-C. Disminución de los TG.
Inhibidores de PCSK9. Mecanismo de acción. Se usa en HFH cuando no se logran los resultados óptimos con estatinas a dosis muy altas o si hay intolerancia .
Mipomersen. Actúa a nivel de Apo B-100, disminuyendo el ensamblaje de VLDL y de LDL Ajufo E., Rader D. Recent advances in the pharmacological management of hypercholesterolaemia. Review. Lancet Diab Endocr 2016 4: 436-46
![Page 10: Principales características en el tratamiento de las HF en ...scc.org.co/wp-content/uploads/2016/10/Tratamiento-de-las-Hipercol… · Las enfermedades CV son la principal causa de](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081404/5f0645057e708231d41725b3/html5/thumbnails/10.jpg)
Aféresis de LDL-c
Técnica extracorpórea de depuración de LDL-c reservada a las HFHo, y a los heterocigotos de alto riesgo. Inicio muy temprano. Duración y frecuencia. Efectos secundarios.
Métodos: Kaneka, Dali. Bambauer R, Schiel R, Latza R. Low density lipoprotein apheresis in treatment of hyperlipidemia: experience with four different technologies. Ther Apher. 2000 Jun; 4(3):213-7. Thompson GR. Recommendations for the use of LDL apheresis. Atherosclerosis 2008; 198:247–255.
![Page 11: Principales características en el tratamiento de las HF en ...scc.org.co/wp-content/uploads/2016/10/Tratamiento-de-las-Hipercol… · Las enfermedades CV son la principal causa de](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081404/5f0645057e708231d41725b3/html5/thumbnails/11.jpg)
Conclusiones
Enfermedad frecuente, en alto grado silenciosa. Grave a mediano y a largo plazo.
Inicia en la infancia. Rol del pediatra.
El manejo temprano mejora la morbi-mortalidad.
Tamizaje ?
Manejo multidisciplinario.
![Page 12: Principales características en el tratamiento de las HF en ...scc.org.co/wp-content/uploads/2016/10/Tratamiento-de-las-Hipercol… · Las enfermedades CV son la principal causa de](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081404/5f0645057e708231d41725b3/html5/thumbnails/12.jpg)
G r a c i a s p o r s u a t e n c i ó n