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Leucemia Mieloide CrónicaLeucemia granulocítica crónica
Dr. Luis Humberto Cruz Contreras, Residente Anatomía PatológicaHospital General « Dr. Miguel Silva»Morelia, Michoacán
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Clasificación WHO
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Definición
• Proliferación de precursor hematopoyético que cursa con leucocitosis
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Epidemiología
25 a 60 años
4° y 5° Decenios de la vida
M:F - 1.5:1
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Genética
Translocación recíproca 9:22
> 90% de los casos
Formación del gen BCR-abl
Actividad Tirosina cinasa
Ph (Philadelphia)
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ClínicaInicio insidioso
Anemia Leve
Astenia
Pérdida de peso
Anorexia
Esplenomegalia (90%)
Saciedad temprana
Infarto esplénico
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Fases clínicas
Fase crónica (3 años)
Fase acelerada (6-12 meses)
Crisis blástica
No responde a Tx Anemia
TrombocitopeniaBasofilia
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Morfología
Celularidad 100%
Precursores granulocíticos
< 10% Blastos
Megacariocitos
Histiocitos azul marino
Leucocitosis intensa
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Sangre periférica
Leucocitosis 20 a 500/mm3
Basofilia
Trombocitosis
Núcleos Megacariocitos
Granulocitos maduros
Mielocitos
20% Blastos Transformación aguda
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Médula ósea
Predominio Granulocitos
Megacariocito hipolobulado y agrupado
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Médula ósea
Histiocito Azul
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Médula ósea
Packed Marrow / granulocitos / Pérdida temprana de adipocitos / desviación a la izquierda
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MO
Granulocitos / Desviación a la izquierda / Relación M:E 10 : 1
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Megacariocitos hipolobulados
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Megacariocitos con núcleo hipercromático / hipolobulados
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Fibrosis
Se asocia a peor pronóstico / Etapas avanzadas / Patrón corrientes
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Paciente con LGC que presentó con trombocitosis aislada y solo ligero aumento de granulocitos . Médula con megacariocitos displásicos y
solo aumento lig. De granulocitos
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Fases – Criterios WHO
Fase crónica
Fase acelerada 10 a 19% Blastos
Crisis blástica 20% o más Blastos
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Fase Acelerada, Presencia de blastos paratrabeculares (Mínimo 10 a 15%)
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Fase acelerada: Médula con Megacariocitos displásicos, granulocitos displásicos y osteomielofibrosis
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Variante
•Leucemia mielocitica crónica Neutrofílica• Diferente de L Neutrofílica crónica• Predominio de Neutrófilos maduros
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Laboratorio• Ausencia de Fosfatasa alcalina leucocitaria• Para hacer diferencial con reacción leucemoide• BCR/abl1 indispensable (Citogenético / FISH / RT PCR)• Relación Basófilo 3-5% – Ph positivo
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Pronóstico
Megacariocitos
Fibrosis
Línea eritroide:
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Tratamiento
• Imatinib• Regresión morfológica completa• 90% a los 5 años