II Congreso II Congreso Internacional de Internacional de Medicina Interna para Medicina Interna para el litoralel litoral
AUTORES: Perbellini VPerbellini V, Moretti D, Kilstein J, Negro Marquinez L, Bagilet D.CENTRO: 2da Cátedra de Clínica Médica. Facultad de Ciencias Médicas. UNR. Hospital Escuela “Eva Perón”. San Martín 1645. (2152) Gdro. Baigorria. Argentina. Telefax: 0341-4713815. [email protected]
Policondritis recidivante asociado a vasculitis leucocitoclástica: Presentación de un caso
Caso Clínico
Pcte varón de 63 años 20 días de evolución caracterizado por dolor,
tumefacción, aumento de la temperatura local y eritema en pabellón auricular derecho y cartílago nasal
Anamnesis: 4 meses evolución pérdida de peso, sindrome febril , poliartralgias bilaterales asimétricas
EXAMEN FÍSICO:
TA 130/80 mmHg FC80 l/min. FR18 c/min. Temp. 36,8º
Eritema, tumefacción, aumento de la temp local y dolor en pabellón auricular derecho. Tumefacción, eritema y dolor en pirámide nasal
Máculas hipercrómicas de 1cm de diámetro diseminadas en tronco y extremidades
Fondo de ojo : sin alteraciones
Caso Clínico
ANTECEDENTES Tabaquista de jerarquía Ex etilista 6 meses lesiones subcutáneas nodulares
migratrices a predominio de miembros inferiores. Biopsia: Tromboflebitis superficial
4 meses lesiones maculopapulares eritematosas diseminadas en tronco y extremidades
Caso Clínico
Anatomía Patológica: Biopsia de piel:
Infiltrado inflamatorio perivascular de neutrofilos y linfocitos que se acompaña de leucocitoclasia : compatible con vasculitis leucocitoclastica en fase de remisión
Caso Clínico
Laboratorio: Hto 31% GB 5.500(75/2/0/19/4) Plaquetas 180.000 VES 140 mm. urea 28 CR 0,9 BT 0,6 GOT 30 GPT37 GGT 127 FAL 366 LDH 274 ALB 3,2 g/dl Orina: sin alteraciones
HIV,VHC,VHB: negativo VDRL: negativa PSA: 0,61 ng/ml
Caso Clínico
ECG: ritmo sinusal Fc. 80 Lat./min. Eje 45º
Rx Tx: Rct conservada Sin infiltrados radiológicos fondo de sacos libres
RX manos frente comparativa: Sin erosiones
Caso Clínico
Ecografía de abdomen: Leve hepatomegalia sin lesiones focales Próstata globulosa y aumentada de tamaño
TAC de Torax y abdomen: Pequeña imagen hipodensa en el lóbulo hepático
derecho e imágenes pleurales residuales
Citología de esputo: negativa
SOMF: negativa
Caso Clínico
Microbiología: Hemocultivos y urocultivos : negativos Baciloscopia esputo: negativa
LAB inmunológico PxE: marcado aumento de las gammaglobulinas Látex : negativo Rose-Ragan: negativo Factor anti-nucleo(FAN): + 1/320 patrón homogéneo-moteado Anca-c/Anca-P: negativos Crióglobulinas: negativo
Caso Clínico
Biopsia de cartílago auricular: Cartílago con infiltración de linfocitos y
proliferación de tejido conectivo: inflamación y degeneración cartilaginosa.
Caso Clínico
POLICONDRITIS POLICONDRITIS RECIDIVANTERECIDIVANTE
DiagnosticoDiagnosticoCriterios modificados de Michet
Condritis de 2 de 3 sitios (auricular-nasal-laringotraqueobronq)
Condritis de 1 de 3 sitios (+)
Artritis seroneg (o)Lesión audiovestibular (o)
Inflamación ocular
Tratamiento: Se instaura tratamiento con prednisona
0,5mg/Kg/dia.
Evolución:
Mejoría de las lesiones cartilaginosas con persistencia de anemia.
Caso Clínico
POLICONDRITIS POLICONDRITIS RECIDIVANTERECIDIVANTE
Enfermedad de etiología desconocida y probable origen autoinmune.
Enfermedad rara: tasa de incidencia anual 3,5 /millón hab (Reumatology 2º edición Vol 1)
Se asocia a enfermedades reumáticas en 35% y a neoplasias hematológicas en el 10%. (Medicine 2001, 173-9)
Se caracteriza por la inflamación cartilaginosa recurrente especialmente auricular, nasal y laringotraqueal.
POLICONDRITIS POLICONDRITIS RECIDIVANTERECIDIVANTE
La evolución de la enfermedad varía desde formas leves a fulminantes.
La sobrevida media es de 5 a 7 años. Causas de muerte: 30% por la misma enfermedad
(colapso vías respiratorias, cardíacas), infecciones, vasculitis o neoplasias asociadas.
Factores de mal pronóstico: edad avanzada, anemia, estenosis laringotraqueales.
Tratamiento: CTC VO, inmunosupresores, biológicos.