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PenfigoYara O. Acuña Lopez
6°A
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Enfermedad autoimunitaria de origen desconocido, caracterizada por ampollas intraepidérmicas acantolíticas en piel y
mucosas.
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Datos epidemiológicosRaraTodas las edades salvo en lactantes 40-60
años de edadAfecta todas las razas especialmente a los
judiosAmbos sexos ligero predomio en mujeresFrecuencia 0.5 a 3.2 por 100 000 habitantes
al añoMortalidad 17.7% choque septico
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EtiopatogeniaSe desconoce la causaPenfigo inducido por farmacosFamiliarAutoinmune
FARMACOS D- Penicilamina
(10%)Antiinflamatorios no
esteroideos Factores físicos como
quemaduras y radioterapia
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TEORIA AUTOINMUNITARIA
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Clasificación
•Foliáceo
•Eritematoso
Superfical
•Vulgar
•Vegetante
Profundo
•Hepetiforme
•Paraneoplásico
FORMASRARAS
FORMAS CLÁSICAS
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Pénfigo Vulgar80-85% casosLa erupcion comienza en cualquier parte de
la piel o mucosas Piel cabelludaPlieges inginales y axilaresOmbligo y region submamaria
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Ampollas flaccidas de 1-2 cm
Aparecen piel sana o eritematosa
Al romperse dejan zonas denudadadas, exocriaciones y costras melicericas
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Mucosa mas afectada es la bucal 80-90%Empieza en este sitio 50-70% pxPresentan rotura tempranaErosiones irregularesDolorosasAf. Mucosa gingival, paladar, lengua y en
casos graves bucofaringe y laringe
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Malestar estado generalFiebreAnorexia Vomitos Diarrea
Complicaciones pulmonares renales y muerte
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Penfigo Vegetante (1.3%)
Newmann
Hallopeau
oPredomina en plieges, ingles, alrededor de la boca, manos y piesoSe inicia con ampollas que dejan erosiones que a su vez originan vegetaciones húmedas y rojas cubiertas de costras y que dejan pigmentación residual.oLengua puede presentar aspecto cerebriforme
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Pénfigo Foliáceo(13.7%)Dematosis empieza como penfigo o dematitis
seborreica, y se trasforma en eritrodermia exfoliativa y rezumante
Predomina en judiosLa ampolla es flacida y delgada sobre una
base eritematosaNo afecta a las mucosas, puede haber
alopecia, onixis y perionixis.
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Pénfigo Hepetiforme o dermatitis herpetiformeRaro evolución crónica y benignaPuede evolucionar a pénfigo vulgarSe caracteriza por lesiones anulares con
eritema y edema, vesículas y prurito
Pénfigo paraneoplasico Erupción mucocutanea polimorfa relacionada con una neoplasia maligna
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Enfermedades RelacionadasTitomaMiastenia graveArtritisLupus eritematosoSindrome de SjogrenAnemia perniciosa
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Datos histopatologicosBiopsia de una ampolla reciente
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Datos de laboratorioCitodiagnósticoDx rapido al encontrarse celulas
acantolíticas o de Tzanck Inmunofluerecencia directa
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Diagnostico diferencialDermatitis herpetiformePenfigoideSx stevens JohnsonSx lyellEritema polimorfo
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PronosticoAntes del tratamiento con glucorticoides
la mortalidad 100%
Infección mas frecuente es septicemia por s.aureus
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TratamientoPrednisona dosis inicial 1,5mg/kg/diaInmunosupresores-glucocorticoidesAzatioprina 2-3mg/kg/diaMetotrexano 30mg x semanaCiclofosfamida 50-100 mg/dia
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PENFIGOIDES
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Enfermedades ampollares inflamatorias subepidermicas,
de origen desconocido, que predominan en los ancianos
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EpidemiologiaSe presenta alrededor de los 60 años de edadPredomina en varonesBaja mortalidadPenfigoides nodular-mujeres
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Etiopatogenia
Enfermedad autoinmunitaria Union de autoanticuerpos IgG al antigeno
penfigoide
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Separación unión
dermoepidermica de la lamina
lucida
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Clasificación
Penfigoide ampollar Polimorfo Localizado Generalizado
Vegetante Nodular
Pénfigo cicatrizalMucocutaneo y Cutáneo
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Cuadro clinico LocalizadaDermatosis Diseminada
Predomina: abdomen, muslos y caras de flexión ___________extremidades
Lesión elemental: ampolla, sobre base eritematosa o ________________edematosa
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P
Penfigoide ampollar generalizado de lever
Dermatosis afecta áreas muy extensas de cualquier región, ampollas tensas y afectan a las mucosas
Evolución con remisiones y exacerbaciones
Ampollas tensas en cabeza y extremidades
Penfigoide ampollar localizado
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Penfigoide polimorfoErupción generalizada con pápulas, vesículas
y ampollas con base eritematosaPredomina en superficies de extensión (dorso
y nalgas)
Áreas intertriginosas cabeza, dorso y extremidades
Penfigoide vegetante
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Penfigoide nodularLesiones hiperqueratósicas Aspecto nodular y pruriginosas
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Penfigoide cicatrizalMucocutáneo –
Benigno mucoso de Lortat-Jacob u ocular
Afecta a las mucosas bucal, conjuntival, laríngea, genital y esofágica
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CutáneasAmpollas dejan cicatrices retráctiles,
sinequias y puede haber ceguera
Penfigoide cicatrizal o Brunsting-Perry Lesiones cutáneas ; cabeza y cuello dejan
cicatrices atróficas
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Datos histopatologicosBiopsia de ampolla temprana
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Datos de laboratorio
Eosinofilia en sangre periférica Inmunofluorecencia
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Diagnostico diferencial PénfigoDermatosis herpetiformeDermatosis ampollar crónica de la niñezEritema polimorfoDermatosis medicamentosaLiquen plano
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TratamientoCorticoterapia sistémica 1mg/kg/ díaPrednisolona o prednosona
Sostén 10mg/ día