PÉNFIGO VULGAR EN PACIENTE JOVEN
Autores: * Dr. Figueroa Eduardo A. Dra. Molina Silvia G. Dra. Gómez Beatriz – Dra. Audi Viviana
* Servicio – Catedra de Dermatologia – Hospital de Clinicas Pte. Nicolas Avellaneda
Tucumán - ArgentinaINTRODUCCIÓN
El Penfigo vulgar (PV) es una enfermedad ampollosa crónica de origen autoinmunitario relacionada con factores genéticos y ambientales,
descripta por primera vez por Sauvages en 1760. Es secundaria a la producción de de IgG contra la región amino terminal de las
desmogleinas 1 y 3, que causa acantólisis y formación de ampollas. Afecta por igual a hombres y mujeres, con un pico entre los 50 y los 60años de edad. La Incidencia es de 0,76 – 1,61/100.000 hab./año. Predomina en la raza judia de ascendencia Askenasi. El PV afecta
principalmente la mucos oral . El 10 al 15% se incia en la piel del tronco, cuero cabelludo y pliegues como ampollas flaccidas que se rompen y
dejan erosiones con costras que curan sin cicatriz. El signo de Nicolsky es +. El diagnóstico se basa en la clínica, la histopatologia y las
pruebas de inmunofluorescencias directas e indirectas. Recientemente se ha utilizado la determinación de los autoanticuerpos por ELISA o
inmunoblot e inmunoprecipitación. La base del tratamiento son los corticoesteroides orales junto con coadyuvantes como azatioprina,
ciclofosfamida, micofenolato mofetil y rituximab, entre otros.
CASO CLÍNICO
Paciente Masculino – 34años de edad
Procedencia: Interior de Tucumán (Argentina)
M.C.: Lesiones ampollares/costrosas generalizadas
Evolución: 3 meses
A.P – A.F: No Refiere
EXAMEN DERMATOLÓGICO
Erosiones dolorosas de forma y tamaño irregular, de
bordes poco definidos, cubiertas por costras hemorrágicas
en labios, mucosa oral y lesiones erosivas en genitales.
Lesiones ampollares – erosivas y costrosas, sobre base
eritematosa, dolorosas, localizada en cuero cabelledo, ca-
ra, MMSS, tronco y MMII.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
Eritema Multiforme
Liquen Plano Ampolloso
Dermatitis acantolitica
Transitoria
EXAMENES COMPLEMENTRIOS
Penfigoide Cicatrizal
Penfigoide Ampolloso
Enf. Haley - Haley
Hemograma: Normal
VSG: 25 mm/hr
Glucemia: 93 mg%
Creatinina:0,76 mg/dl
Urea: 14 mg/dl
Coagulograma: Normal
Ionograma: Normal
VDRL: No reactiva
Hepatograma: Normal
Serologia Hep. B – C: (-)
HIV: (-)
Eco abdominal: NormalHISTOPATOLOGIA
Ampolla suprabasal. Células basales unidas a
la dermis en hilera de lápidas. En la cavidad de la
ampolla células epidérmicas acantoliticas aisladas
y agrupadas. En el piso de la ampolla se aprecia
un crecimiento ascendente irregular de papilas
tapizadas por hilera de células basales (vellosida
des)
Dermis con infiltrado inflamatorio de células
plasmáticas y eosinofilos aislados
COMENTARIOS: Se presenta el caso de un paciente jóven con pénfigo vulgar que se trató con altas dosis de corticoides. El
tratamiento debe contar de tres fases: 1- Control (La intensidad del tratamiento se incrementa rápidamente hasta conseguir
suprimir la actividad de la enfermedad. Se recomienda una duración de semanas. 2 - Consolidación. Se mantiene la dosis de
medicamentos necesaria para el control hasta que la mayor parte de las lesiones haya desaparecido; esta fase debe durar
semanas, no meses y 3 – Mantenimiento: descenso paulatino de las dosis hasta conseguir el nivel más bajo de tratamiento que
suprima la aparición de lesiones nuevas con el objetivo de suspender el fármaco posteriormente.
TRATAMIENTO
PREDNISONA 1 mg//kg/día
Manejo del Medio Interno
Antesepsia de las lesiones
1 – Nieves Renteria A y col. Tratamiento con dosis alta de Inmunoglobulina Intraveosa en un caso de penfigo vulgar complicado. Revista Alergia Mejico. 2005; 52 (1): 39 – 41
2 – Castellanos Iñiguez AA; Guevara Gutiereez E. Penfigo Vulgar. Dermatologia Rev Mex. 2011; 55(3): 73 - 83
3 - Bello C y col. Penfigo Vulgar tipo cutaneo. Caso clinico. Rev Med Chile 2013. ; 141: 523 – 530
4 – Solis Arias MP y col. Penfigo en el embarazo. Reporte de un caso y revisión de la Bibliografía. Ginecol Obstet 2014; 82: 64 - 69