Download - Paralisis cerebral infantil
![Page 1: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/1.jpg)
Parálisis Cerebral Infantil
Pediatria I
Johny Fattaleh
Dr. Julio Cesar Ortega
UNAH-VS
![Page 2: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/2.jpg)
Definición• Es un término diagnóstico que se utiliza para describir un grupo de
síndromes motores secundarios a alteraciones precoces del desarrollo cerebral.
• Puede tener un origen
• Malformativo
• Genético
• Metabólico
• Isquémico
• infeccioso u otras causas adquiridas que producen un fenotipo neurológico común.
![Page 3: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/3.jpg)
• Históricamente ha sido considerada una encefalopatía estática.
• La PC se suele asociar a:
• Epilepsia
• Anomalías del habla
• Visuales e intelectuales
Lo que define el trastorno es la vulnerabilidad selectiva de los sistemas motores cerebrales.
![Page 4: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/4.jpg)
EPIDEMIOLOGÍA
• La PC es la forma más frecuente y costosa de discapacidad crónica motora de inicio en la infancia, con una prevalencia de 2/1.000.
• En un estudio que se hizo, En el 80% de los casos, se identificaron características que apuntaban a factores prenatales como causa de la alteración del desarrollo cerebral.
![Page 5: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/5.jpg)
ETIOLOGÍA• Un considerable número de niños con PC tenía anomalías
congénitas asociadas que no afectan al sistema nervioso central (SNC).
• Menos del 10% de los niños con PC tenía evidencia de asfixia intraparto.
• La exposición intraútero a infecciones maternas:1. Corioamnionitis
2. Inflamación de las membranas placentarias
3. Inflamación del cordón umbilical
4. Mal olor del líquido amniótico
5. Sepsis materna
6. Temperatura > a 38 ºC durante el parto
7. Infección del tracto urinario
• Riesgo de PC en lactantes de peso normal al nacer.
![Page 6: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/6.jpg)
Prevalencia
• PC en los RNDBPAN es >.
• Peso inferior a 1.000 g
• Principalmente a causa:Hemorragia intracerebral
Leucomalacia periventricular (LPV).
• Los movimientos generalizados sincronizados irregulares pueden ser un hallazgo clínico precoz en estos lactantes.
![Page 7: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/7.jpg)
¿Que alteraciones?
• Las alteraciones de la sustancia blanca:o Pérdida de volumen de la sustancia blanca priventricular
o Presencia de cambios quísticos
o Dilatación ventricular
o Adelgazamiento del cuerpo calloso
• En el período que transcurre desde el nacimiento del niño pretérmino hasta que alcanza las 40 semanas de edad gestacional, predicen una PC a los 2 años de vida.
![Page 8: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/8.jpg)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS• La PC se divide en varios síndromes motores principales de acuerdo con:
• Patrón de afectación neurológica
• Su neuropatología
• Su etiología
• La clasificación fisiológica identifica la principal anomalía motora, mientras que la taxonomía topográfica indica las extremidades afectadas.
• La PC también se asocia con frecuencia a una serie de discapacidades del desarrollo:1. Retraso mental
2. Epilepsia
3. Anomalías visuales
4. Auditivas
5. habla, cognitivas y conductuales.
![Page 9: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/9.jpg)
Hemiplejía espástica
• Tienen una disminución de los movimientos espontáneos en el lado afectado y muestran preferencia por una mano a una edad muy precoz.
• El brazo suele estar más afectado que la pierna y la dificultad en la manipulación con la mano es obvia alrededor del primer año de vida.
• La marcha se suele retrasar hasta los 18-24 meses y es evidente la presencia de circunducción.
![Page 10: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/10.jpg)
Causas• Los infartos cerebrales focales (ictus) secundarios a
tromboembolismo intrauterino o perinatal relacionados con trastornos trombofilicos, en especial con anticuerpos anticardiolipina.
![Page 11: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/11.jpg)
Neuropatologia
• Ictus intrauterino o neonatal.
![Page 12: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/12.jpg)
Diagnostico
• La exploracion de las extremidades puede mostrar hipocrecimiento, sobre todo de la mano y la uña del pulgar.
• La espasticidad es evidente en las extremidades afectadas, sobre todo en el tobillo, y produce una deformidad en equino-varo del pie.
• Se puede observer: clonus aquileo
signo de Babinski
reflejos tendinosos profundos exaltados
debilidad muscular de la mano y de los dorsiflexores del pie.
![Page 13: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/13.jpg)
• Una tercera parte de los pacientes con hemiplejia espastica puede tener un trastorno convulsivo que generalmente se desarrolla durante el primer o segundo ano de vida.
• Alrededor del 25% presenta:1. anomalias cognitivas
2. incluido retraso mental.
![Page 14: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/14.jpg)
Diplejia espástica • Consiste en espasticidad bilateral de las
extremidades inferiores.
• La diplejia espastica grave se caracteriza por atrofia e hipodesarrollo de las extremidades inferiores con un crecimiento desproporcionado por desarrollo normal de la parte superior del tronco.
• El desarrollo intelectual suele ser normal en estos pacientes y la probabilidad de crisis comiciales es minima.
![Page 15: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/15.jpg)
Causa
•Leucomalacia periventricular
![Page 16: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/16.jpg)
Neuropatología
• El hallazgo mas frecuente es una leucomalacia periventricular
![Page 17: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/17.jpg)
Diagnostico
• La exploración del niño revela:
• espasticidad en las extremidades inferiores con reflejos exaltados
• clonus aquileo
• signo de Babinski bilateral.
• Cuando se suspende al niño por las axilas sus extremidades inferiores adoptan una postura en tijera.
• Hay retraso en la adquisición de la marcha, los pies se mantienen en posicion de equino varo y el niño camina sobre la punta de los pies.
• El primer signo de diplejía espástica se observa con frecuencia cuando el lactante afectado empieza a gatear.
• El niño utiliza los brazos de forma reciproca normal, pero tiende a arrastrar las piernas, que van mas retrasadas, como un soldado (gateo estilo comando) en lugar de realizar el movimiento de gateo normal con los cuatro miembros.
![Page 18: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/18.jpg)
• La RM es muy util para evaluar la gravedad de la lesion de la sustancia blanca y para excluir otras lesiones cerebrales.
• La RM mediante imagenes difusion tensor ha demostrado anomalias regionales especificas en las fibras de la sustancia blanca relacionadas con la diplejía espastica.
![Page 19: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/19.jpg)
Tetraplejia espástica• Es la forma mas grave de PC
debido a la intensa afectación motora de las cuatro extremidades y la elevada incidencia de retraso mental y crisis comiciales.
• Las dificultades para la deglución son frecuentes como consecuencia de parálisis bulbar supra nuclear, lo que suele provocar pneumonia por aspiracion.
![Page 20: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/20.jpg)
Causas
• Isquemia
• Infección
• Endocrinológico
• Metabólico
• Genético
• Desarrollo
![Page 21: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/21.jpg)
Neuropatologia
1.LPV grave
2.Encefalomalacia cortical multiquistica.
• Se pueden asociar otros trastornos del desarrollo:
• alteraciones del lenguaje y de la visión. (muy frecuentes en este grupo de pacientes).
• Los ninos con tetraparesia espastica a menudo tienen atetosis y pueden clasificarse como portadores de PC mixta.
![Page 22: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/22.jpg)
Diagnostico
• La exploración neurológica muestra un:
• aumento del tono y espasticidad en todas las extremidades
• disminución de los movimientos espontaneos
• reflejos exaltados
• respuestas plantares extensoras.
• Al final de la infancia es frecuente observar contracturas en flexion de las rodillas y los codos.
![Page 23: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/23.jpg)
PC atetoide
• también denominada PC coreoatetoide o extrapiramidal, es menos frecuente que la parálisis cerebral espástica.
• Estos niños pueden carecer de lenguaje o insinuar solo algunas frases y la modulación de la voz esta alterada.
• La alimentación puede ser dificultosa, y con frecuencia babean y mantienen la lengua fuera de la boca.
![Page 24: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/24.jpg)
Causas
• La PC atetoide tambien puede deberse a kernicterus secundario a niveles elevados de bilirrubina.
• La PC extrapiramidal tambien puede asociarse a lesiones de los ganglios basales y el talamo causadas por trastornos metabolicos de origen genetico como las enfermedades mitocondriales y la aciduria glutarica.
![Page 25: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/25.jpg)
Neuropatologia
• Esta forma de PC tambien se conoce en Europa como PC discinetica y es el tipo que mas se asocia a asfixia perinatal.
• La PC extrapiramidal secundaria a asfixia aguda intraparto casi total se relaciona con lesiones simetricas bilaterales del putamen posterior y el talamo ventrolateral.
• Estas lesiones parecen correlacionarse con la lesion neuropatologica denominada status marmoratus en los ganglios basales.
![Page 26: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/26.jpg)
Diagnostico
• Los lactantes afectados de forma característica están hipotónicos, tienen un pobre control de la cabeza con caída de la misma y al cabo de varios anos desarrollan un aumento variable del tono con rigidez y distonia.
• Generalmente no hay signos de afectacion de neurona motora superior, las crisis son raras y la inteligencia es normal en muchos pacientes.
• La alteracion del habla es caracteristica debido a la afectacion de los musculos orofaringeos.
![Page 27: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/27.jpg)
Diagnostico definitivo para PC
• RM
• TC
• Posiblemente las pruebas metabólicas
• La evaluación genética debe considerarse en los pacientes con malformaciones congénitas (cromosómicas) o evidencia de trastornos metabólicos.
• La RM es mucho mas sensible que la TC.
![Page 28: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/28.jpg)
Tratamiento
• Un equipo de medicos de varias especialidades, asi como:
• terapeutas ocupacionales y fisioterapeutas,
• Logopedas
• trabajadores sociales
• educadores y psicólogos
• Los ninos con diplejia espastica se tratan inicialmente con la ayuda de un equipo de adaptacion consistente en:
• Andadores
• bastones o estructuras de bipedestacion.
• Los pacientes con rigidez, distonia y tetraparesia espástica:
• Levodopa
• Carbamazepina
• Trihexifenidilo.
![Page 29: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/29.jpg)
• Si el paciente tiene una intensa espasticidad de las extremidades inferiores o signos de luxacion de cadera, debe considerarse la:
• realizacion de procedimientos quirurgicos de partes blandas que reduzcan el espasmo muscular alrededor de la cintura pelvica, incluidas una tenotomia de los aductores o una transposicion y liberacion del psoas.
• La rizotomia, en la cual se seccionan las raices de los nervios espinales, consigue una mejoria considerable en pacientes seleccionados con diplejía espastica grave.
![Page 30: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/30.jpg)
• La retraccion del tendon del talon en un niño con hemiplejia espastica puede tratarse quirurgicamente mediante tenotomia del tendon de Aquiles.
• Ninos con PC hemiplejica han sido tratados mediante restriccion de los movimientos del lado sano, habiendose conseguido una mejoria funcional del lado afecto. Esta terapia de restriccion-induccion de movimientos es efectiva en pacientes de todas las edades.
• Los ninos con tetraplejia necesitaran:
• silla de ruedas con motor
• dispositivos de alimentacion especiales
• maquinas de escribir modificadas
• sistemas de sedestacion especialmente disenados.
![Page 31: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/31.jpg)
• Se han utilizado varios farmacos para tratar la espasticidad:
• Dantroleno sódico
• Benzodiazepinas
• Baclofeno.
• Pueden tener efectos adversos como:
• sedación por las benzodiazepinas o disminucion del umbral critico por el baclofeno.
• El baclofeno intratecal se ha utilizado con exito en niños seleccionados con espasticidad grave.
![Page 32: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/32.jpg)
• La toxina botulinica inyectada en grupos musculares especificos, para el tratamiento de la espasticidad, consigue resultados muy positivos en muchos pacientes.
• La inyeccion de toxina botulinica en glandulas salivales puede tambien reducir la intensidad del babeo, que se observa en el 10-30% de los pacientes con PC, que tradicionalmente ha sido tratado con anticolinergicos.
![Page 33: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/33.jpg)
![Page 34: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/34.jpg)
![Page 35: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: Paralisis cerebral infantil](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081508/558ccda2d8b42a14638b46fc/html5/thumbnails/36.jpg)
GRACIAS