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7/25/2019 Notas de Internos Enf Autoinm.
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NOTAS de Internos
Medicina Interna
ENFERMEDADES AUTOINMUNES
Dra. Ana Mara Surez Conejero
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NDICE:
Enfermedades del Tejido Conectivo (Autoinmunes).3
Lupus Eritematoso Sistmico...3
Artritis Reumatoidea... ...7
Esclerodermia10
Dermatomiositis.1 1
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CAPTULO 5. ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO (AUTOINMUNES)
Introduccin:
El tejido conectivo est constituido por:
clulas (fibroblastos)
sustancia intercelular (fibras colgenas, elsticas, reticulares y la sustancia
fundamental que es la matriz soluble compuesta por proteoglicanos, cido
hialurnico, condroitin sulfato y glucosamina)
La colgena es la protena ms comn del reino animal y es el producto ms importante
del fibroblasto. Se han descrito alrededor de 14 clases distintas de colgeno. Esta
protena est presente en la piel (unin drmico-epidrmica), membranas basales, vasossanguneos (endotelio), tejidos intersticiales, huesos, cartlagos, crnea y vlvulas
cardacas.
En el siglo XIX se avanz notablemente en el conocimiento sobre los tejidos enfermos,
y a comienzos del siglo XX, cuando se conoce mejor el tejido conectivo, se comienzan a
describir las llamadas Enfermedades del colgeno. Actualmente estas enfermedades se
clasifican como enfermedades de tipo autoinmune, dentro de las cuales, el Lupus
Eritematoso Sistmico (LES) es una de las ms representativas por su carcter
multisistmico.
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
Definicin: Es una enfermedad crnica multisistmica de naturaleza autoinmuntaria, en
la que los autoanticuerpos y los complejos inmunitarios lesionan los tejidos y clulas
corporales. Suele presentarse en mujeres jvenes en edad frtil.
El diagnstico requiere de criterios clnicos y serolgicos.
La aparicin de la enfermedad puede relacionarse con un factor ambiental, que
desencadena una reaccin autoinmuntaria sobre una base gentica. Algunos frmacos
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pueden inducir un sndrome lpico. Es ms comn en mujeres (10:1). Un 10% de las
pacientes presentan historia familiar de la enfermedad.
Clnicamente puede presentarse de forma aguda o insidiosa durante meses y se
presentan manifestaciones referentes a cualquier sistema del organismo, observndoseexacerbaciones peridicas.
La fiebre y los sntomas generales suelen estar presentes en el momento del diagnstico.
Las manifestaciones neurolgicas pueden ser la forma de debut (psicosis). La
linfadenopata generalizada y los fenmenos vasculticos se presentan con frecuencia.
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
CLNICOS
Rash malar en alas de mariposa
Rash discoide (placas eritematosas levantadas con descamacin
queratsica adherente y taponamiento folicular. En las lesiones ms
antiguas puede haber cicatrizacin atrfica)
Fotosensibilidad (rash en piel por exposicin al sol)
lceras orales/nasal (usualmente indoloras)
Artritis
Serositis (pleuritis, pericarditis recidivantes)
Trastornos neurolgicos (convulsiones, psicosis)
LABORATORIO
Desorden Hematolgico (anemia hemoltica, leucopenia < 4000/L,
linfopenia < 1500/L, trombocitopenia< 100.000 /L.
Proteinuria > 0.5 gr/da o 3 + (si no se realiza cuantificacin) o cilindroscelulares en orina
Anticuerpos Anti DNA doble cadena, Anti Sm y/o Anticuerpos anti
fosfolipdicos, serologa para VDRL falsamente positiva.
Anticuerpos antinucleares (es el test ms sensible (98%), no especfico.
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La piel se afecta con gran frecuencia. Las manifestaciones cutneas incluyen rash malar
en las zonas expuestas al sol, lesiones purpricas o petequiales por disminucin de las
plaquetas o lesiones de tipo vasculticas como eritema o urticaria.
Patrn articular de la artritis lpica
Oligo o Poliarticular
Crnica
Simtrica
Aditiva
No erosiva
Pequeas o grandes articulaciones (2)
Seropositiva
Inflamatoria
En el corazn se pueden afectar las tres capas, no es infrecuente que se produzcan
alteraciones del endocardio (Endocarditis de Libman Sacks), miocarditis y pericarditis.
La afectacin renal puede aparecer en cualquier momento y puede ser la nica
manifestacin del Lupus eritematoso sistmico. Puede tener un curso benigno, o puede
ser progresiva y mortal. Suele haber proteinuria y sedimento urinario anormal con
cilindros hemticos, leucocitos, hipertensin, edema y fallo renal.
La anemia en el Lupus eritematoso sistmico puede ser de tipo autoinmune (hemoltica),
puede estar en relacin con insuficiencia renal (dficit de eritropoyetina), puede
producirse por el propio estado inflamatorio crnico, por prdidas sanguneas y por los
medicamentos empleados (inmunosupresores).
Las manifestaciones hematolgicas incluyen la anemia hemoltica autoinmune,
leucopenia, trombocitopenia y trombosis arteriales y venosas recurrentes por la
presencia de anticuerpos antifosfolipdicos.
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MANIFESTACIONES CLNICAS MULTISISTMICAS DEL LES
SISTEMA S NTOMAS
Generales Fatiga, malestar, prdida de peso, fiebre y linfadenopata
Renal Hipertensin, edema perifrico, glomerulonefritis y fallo renal
Piel Fotosensibilidad, rash malar, rash discoide, lceras orales, alopecia,
prpura y paniculitis
Msculo
esquelticas
Poliartralgias, poliartritis, mialgias, necrosis avascular, deformidad de
las manos (artritis de Jaccoud)
Oftalmolgicas Queratoconjuntivitis seca, episcleritis, escleritis
Cardacas Pericarditis, enfermedad de arteria coronaria, endocarditis no
infecciosa (de Libman- Sacks)
Vascular Fenmeno de Raynaud, livedo reticularis, trombosis, vasculitis
Respiratorias Pleuritis, enfermedad pulmonar intersticial, hipertensin pulmonar,
hemorragia alveolar, embolismo pulmonar
Gastro
intestinales
Pancreatitis, enteropata lpica, hepatitis, hepatomegalia
Sistema
nervioso
Cefalea, depresin, psicosis, crisis, convulsiones, mielitis transversa,
neuropata perifrica, accidente cerebro vascular isqumico
(Tomado del Toronto 2014)
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Diagnstico diferencial:
En general el diagnstico diferencial debe establecerse con enfermedades de carcter
multisistmico como la endocarditis infecciosa, infeccin por VIH, sndrome de
anticuerpos antifosfolipdicos primario, prpura trombocitopnica trombtica, vasculitissistmica y linfomas.
El tratamiento se basa en el uso de esteroides (prednisona o metilprednisolona) e
inmunosupresores (azatioprina, methotrexate, micofenolato).
ARTRITIS REUMATOIDE
Es una enfermedad autoinmuntaria crnica que afecta a mujeres entre 35 y 50 aos. Su
principal caracterstica es la inflamacin articular crnica que conduce a destruccin del
cartlago articular, erosiones seas y deformidades articulares. La lesin fundamental de
la artritis reumatoidea es la sinovitis crnica que se caracteriza por actividad inflamatoria
e inmunitaria persistente.
Presentacin clnica comn:
Rigidez matinal de las articulaciones >1 h que mejora con el usoInvolucra articulaciones simtricas
Inicialmente involucra las pequeas articulaciones de manos y pies
Sntomas constitucionales.
Patrn articular de Artritis Reumatoide:
Poliarteritis Crnica
Simtrica
Aditiva
Pequeas, medianas y grandes articulaciones
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Afecta el carpo e interfalngicas proximales
Erosiva
Seropositiva
Manifestaciones extraarticulares:
Fibrosis pulmonar
Pericarditis
Miocarditis
Ndulos subcutneos
Linfadenopata
Esplenomegalia
Amiloidosis
Queratoconjuntivitis seca
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE ARTRITIS REUMATOIDE (American RheumatismAssociation (ARA1987)
Rigidez matinal ms de 1 hora (por ms de 6 semanas)
Artritis de las articulaciones de las manos (por ms de 6 semanas).
Artritis de tres o ms articulaciones (patrn poliarticular) por ms de 6 semanas.
Artritis simtrica (por ms de 6 semanas).
Presencia de ndulos reumatoideos
Factor reumatoideo positivo
Cambios radiolgicos tpicos (artritis erosiva u osteopenia periarticular)
Estos criterios tienen 91-94% de sensibilidad y 89% de especificidad. Sin embargo, los
pacientes identificados por estos criterios no suelen tener un tratamiento oportuno, que
permita modificar la evolucin de la enfermedad y evitar sus complicaciones funcionales.
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En el 2010 se crearon nuevos criterios de clasificacin para la Artritis Reumatoide con el
objetivo de poder iniciar un tratamiento temprano.
Nuevos criterios de clasificacin para la Artritis Reumatoide (AR)
SNTOMAS Y PUNTAJE
- Compromiso articular (0-5)
1 articulaciones medianas-grandes 0
2-10 articulaciones medianas-grandes 1
1-3 articulaciones pequeas (con o sin compromiso de articulaciones grandes) 2
4-10 articulaciones pequeas (con o sin compromiso de articulaciones grandes) 3
>10 articulaciones (al menos una articulacin pequea) 5
- Serologa (0-3)
Factor reumatoideo y anticuerpos anti-protena citrulinada negativos 0
Factor reumatoideo o anticuerpos anti-protena citrulinada positivos bajos 2
Factor reumatoideo o anticuerpos anti-protena citrulinada positivos elevados 3
- Reactantes de fase aguda Protena C reactiva y velocidad de eritrosedimentacin normales 0
Protena C reactiva y velocidad de eritrosedimentacin anormales 1
- Duracin de los sntomas
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ESCLERODERMIA
Definicin: Es una enfermedad sistmica crnica de causa desconocida caracterizada
por fibrosis difusa, cambios degenerativos y anomalas vasculares en piel, articulaciones
y rganos internos (corazn, pulmn, rin, tubo digestivo).
La caracterstica principal de la esclerodermia es la excesiva produccin de colgena.
Es ms frecuente en mujeres entre la 3ra y la 5ta dcada de la vida.
Los primeros sntomas suelen ser el fenmeno de Raynaud, edemas de las manos y
poliartralgias. El endurecimiento de la piel aparece ms tarde. Hay limitacin progresiva
para abrir la boca y la piel es difcil e pellizcar.
La colgena se torna compacta en la dermis, y la epidermis se adelgaza con fibrosisextensa en las capas drmicas y subcutneas. La piel se torna brillante hiperpigmentada
o hipopigmentada, hay prdida de los anejos, telangiectasias y calcinosis.
Posteriormente aparece disfagia, fibrosis pulmonar, hipertensin pulmonar y
miocardiopata. La insuficiencia renal puede presentarse como insuficiencia renal aguda
e hipertensin arterial grave.
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE ESCLERODERMIA
Alteraciones de la piel
Fenmeno de Raynaud
Fibrosis pulmonar
Hipertensin pulmonar
Alteraciones esofgicas
Afectacin renal
Calcinosis
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POLIMIOSITIS - DERMATOMIOSITIS
Definicin: El complejo POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS comprende un grupo
heterogneo de enfermedades musculares adquiridas, que se denominan miopatas
inflamatorias idiopticas. Se caracteriza por dolor y debilidad simtrica de los msculosproximales. La reaccin autoinmuntaria est dirigida al msculo. Predomina en mujeres.
Se asocia con frecuencia a neoplasias malignas (cncer de mama, pulmn, ovario, tero,
colon y estmago).
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE DERMATOMIOSITIS
Alteraciones de la piel (eritema violceo periorbitario en heliotropo, ppulas de
Gottron).
Alteraciones de los msculos (debilidad muscular proximal simtrica a nivel de lacintura escapular y pelviana).
Enzimas musculares elevadas (CPK, aldolasa, LDH, TGO).
Electromiograma alterado (unidades motoras polifsicas cortas, descargas
repetitivas de alta frecuencia, fibrilaciones espontneas).
Biopsia muscular compatible con miositis (necrosis segmentarias, regeneracin
de fibras musculares, inflamacin perivascular e inflamacin endomisial y atrofia.
Bibliografa consultada
GOLDMANS CECIL MEDICINE, (2012). 24thedition. Philadelphia, USA.
TORONTO NOTES FOR MEDICAL STUDENTS (2014).30thedition.Toronto, Ontario.Canad.
CURRENT MEDICAL DIAGNOSIS AND TREATMENT(2013).52thedition. University of
California. San Francisco.USA.HARRISON. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE, 19thedition (2012).Editado porMcGraw-Hill Education. USA.
ROBBINS. PATOLOGA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL . 6ta edicin.Editorial McGraw-
Hill- Interamericana.
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