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PREVENCIÓN DEL DAÑO RENAL
EN ESPINA BÍFIDA
NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA
MARÍA JOSÉ LORENTE SÁNCHEZ
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ETIMOLOGÍA
Espina Bifida: latín “bifidus”= separado,
hendidura
Mielodisplasia, mielomeningocele o
Raquisquisis: griego “raquis”= columna y
“schisis”= división
Término + usado: ESPINA BÍFIDA
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DEFINICIÓN
La Espina Bífida forma parte de los
trastornos conocidos como Defectos del
Tubo neural o Encefalomielodisrafias.
Cierre defectuoso del tubo neural durante la
embriogénesis. Arco posterior columna
vertebral incompleto o ausente.
Interacción de factores genéticos,
ambientales y nutricionales.
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CLASIFICACIÓN
EB ABIERTA:
Malformaciones precoces en el desarrollo
embrionario de las estructuras medulares y
raquídeas.
Pueden estar contenidas en un saco, según su
contenido:
Meningocele: meninges
Mielocele: médula espinal
Mielomeningocele: ambas estructuras
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CLASIFICACIÓN
EB CERRADA (OCULTA):
En área lumbosacra. Incluyen senos dérmicos
no visibles y fístulas
En la línea media de la piel: áreas
hiperpigmentadas y mechones de pelo.
Pie equinovaro, asimetría extremidades
inferiores, pérdida sensibilidad, úlceras,
trastorno esfínteres.
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CLASIFICACIÓN
EB ABIERTA
MIELOSQUISIS
MIELOMENINGOCELE
MENINGOCELE
LIPOMIELOMENINGOCELE
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CLASIFICACIÓN
EB CERRADA
SENO DÉRMICO CONGÉNITO
LIPOMIELOMENINGOCELE
MÉDULA ANCLADA
M. ESPINAL HENDIDA
LIPOMA LUMBOSACRO
QUISTE NEUROENTÉRICO
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DIAGNÓSTICO PRENATAL
PRUEBAS BIOQUÍMICAS
ECOGRAFÍA
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DIAGNÓSTICO PRENATAL
PRUEBAS BIOQUÍMICAS
ALFAFETOPROTEÍNA:
Aumentada en líquido amniótico y sangre
materna en EB abierta.
Normal en EB cerrada.
No Específica DTN. DD: gastrosquisis,
onfalocele, nefrosis congénita y muerte fetal.
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DIAGNÓSTICO PRENATAL
ECOGRAFÍA:
1º Trimestre: 44%, 2º T: 92-95%
20% puede asociar otras malformaciones
2D y 3D: Diferencia abierta-cerrada, nivel lesión.
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DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Historia Clínica y Exploración Física
Factores de riesgo:
Deficiencia ácido fólico
Antecedente EB en embarazos previos
Diabetes gestacional o DM1
Obesidad materna
Fármacos: antiepilépticos, anticonceptivos,
AAS
Alcoholismo y tabaquismo
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DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Historia Clínica y Exploración Física
Factores de riesgo:
Infecciones: Rubeola
Solventes y plaguicidas
<18 años y > 40 años
Radiación
Hipertensión arterial crónica
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COMPLICACIONES
52% incontinencia
34% infección urinaria
12% dificultad cateterismo
12% litiasis
Hernia abdominal
Cáncer vejiga
Complicaciones derivadas de la Cirugía
Alergia al látex
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Función vejiga urinaria: almacenar y
expulsar la orina de manera coordinada y
controlada.
Micción normal: Reflejo espinal modulado
por el SNC (cerebro, tronco y médula
espinal), que coordina a vejiga y uretra.
Vejiga y la uretra reciben inervación del
sistema nervioso autónomo (SNA) y el
sistema nervioso somático.
VEJIGA NEURÓGENA
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VEJIGA NEURÓGENA
Mal funcionamiento de la vejiga urinaria
debido a una disfunción neurológica que 2º
a traumatismo, enfermedad o lesión.
Complicaciones:
Infección urinaria
Reflujo vesicoureteral
Litiasis renal
Enfermedad renal crónica
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INFECCIÓN URINARIA
Factores de riesgo:
Residuo postmiccional
Presencia de reflujo vesicoureteral
Grado de lesión espinal
Patrón urodinámico: hiperreflexia del detrusor,
disinergia esfinteriana
Sondaje permanente
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INFECCIÓN URINARIA
Prevención:
Ingesta hídrica abundante
Sondajes vesicales frecuentes
Zumo de arándanos
Vacunas con cepas uropatógenas
Probióticos: Lactobacillus
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REFLUJO VESICOURETERAL
Secundario a la elevada presión intravesical
17-25%
Factor de riesgo importante para ITU, litiasis
y enfermedad renal crónica
Corrección quirúrgica según grado reflujo
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LITIASIS RENAL
10-20%
Factores de riesgo:
Estasis urinaria tracto superior: principal
Catéteres: permanentes, intermitentes y urodrop
Reflujo
Infección urinaria/Bacteriuria
Inmovilidad
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LITIASIS RENAL
Prevención:
Ingesta hídrica abundante
Ingesta abundante de frutas (cítricos) y verduras
No abuso de lácteos
Dieta baja en sal
Pan integral y cereales
No abuso de proteínas
Fcos: citrato potásico, tiazidas, bifosfonatos
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E. RENAL CRÓNICA
Consecuencia de las infecciones urinarias,
reflujo vesicoureteral y litiasis
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TRASPLANTE RENAL
Nefrectomía riñones nativos por ITUs
Si ampliación vesical: > riesgo ITU post-tx
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MANEJO VEJIGA NEURÓGENA
Objetivo de tratamiento:
Preservar función del tracto urinario superior.
Mantener baja presión intravesical.
Lograr correcto drenaje vesical
Minimizar incontinencia.
VACIAMIENTO VESICAL
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Métodos de vaciamiento vesical.
Maniobra de Credé o Valsalva.
Cateterismo Intermitente Limpio (CIC).
Catéter Permanente: Sonda Foley/Punción
Suprapúbica.
Tratamiento Médico
Alfabloqueantes/Anticolinérgicos.
Inyección de Toxina Botulínica.
Tratamiento Quirúrgico:
Esfinterotomía Transuretral o Stent Ureteral.
MANEJO VEJIGA NEURÓGENA
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ANTICOLINÉRGICOS
ACCIONES:
Disminuyen el tono vesical.
Suprimen contracciones vesicales.
Reducen urgencia e incontinencia.
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TRATAMIENTO
MULTIDISCIPLINAR
PEDIATRA
NEUROPEDIATRA
NEUROCIRUJANO
URÓLOGO
FISIOTERAPEUTA
PSICÓLOGO
![Page 31: NEFROLOGÍA PEDIÁTRICAanpheb.es/.../2016/06/PONENCIA-PREVENCION-DAÑO-RENAL.pdfEnfermedad renal crónica INFECCIÓN URINARIA Factores de riesgo: Residuo postmiccional Presencia de](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022042303/5ece220ba8631f05426eca19/html5/thumbnails/31.jpg)
ACTITUD CONSERVADORA
Control clínico y ecográfico.
Si empeoramiento Urodinamia,
cateterización y/o anticolinérgicos
ACTITUD PROACTIVA:
Urodinamia precoz, cateterización y/o
anticolinérgicos
TRATAMIENTO
![Page 32: NEFROLOGÍA PEDIÁTRICAanpheb.es/.../2016/06/PONENCIA-PREVENCION-DAÑO-RENAL.pdfEnfermedad renal crónica INFECCIÓN URINARIA Factores de riesgo: Residuo postmiccional Presencia de](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022042303/5ece220ba8631f05426eca19/html5/thumbnails/32.jpg)
SEGUIMIENTO
Ecografía vía urinaria y estudio orina ANUAL
Si ampliación vesical
Pedir metabolismo vitamina B12 y gasometría
Infección, hematuria: Cistoscopia
Urodinamia cada 1-2 años o antes si precisa
Analítica sangre con Cistatina C (creatinina
pobre marcador en estos casos).
![Page 33: NEFROLOGÍA PEDIÁTRICAanpheb.es/.../2016/06/PONENCIA-PREVENCION-DAÑO-RENAL.pdfEnfermedad renal crónica INFECCIÓN URINARIA Factores de riesgo: Residuo postmiccional Presencia de](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022042303/5ece220ba8631f05426eca19/html5/thumbnails/33.jpg)
OBJETIVOS TRATAMIENTO (NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA)
NEONATO: Preservar función renal
ESCOLAR: + continencia urinaria y fecal
ADOLESCENTE: + función sexual
ADULTO JOVEN: + transición adecuada a
Unidades de Adultos y Médico de Familia
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CONSULTA TRANSICION
De la pediatría a la medicina
del adulto
![Page 35: NEFROLOGÍA PEDIÁTRICAanpheb.es/.../2016/06/PONENCIA-PREVENCION-DAÑO-RENAL.pdfEnfermedad renal crónica INFECCIÓN URINARIA Factores de riesgo: Residuo postmiccional Presencia de](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022042303/5ece220ba8631f05426eca19/html5/thumbnails/35.jpg)
CONSULTA DE TRANSICIÓN
HCUVA: 1ª Consulta Transición en España
Iniciada en febrero 2016
Multidisciplinar:
Nefrólogo infantil
Nefrólogo adultos
Trabajador social
Enfermero medicina medioambiental
Psicólogo
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CONSULTA DE TRANSICIÓN
NO puede tratarse de un mero traslado de
expediente sino de un verdadero proceso
planificado
![Page 37: NEFROLOGÍA PEDIÁTRICAanpheb.es/.../2016/06/PONENCIA-PREVENCION-DAÑO-RENAL.pdfEnfermedad renal crónica INFECCIÓN URINARIA Factores de riesgo: Residuo postmiccional Presencia de](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022042303/5ece220ba8631f05426eca19/html5/thumbnails/37.jpg)
CONSULTA DE TRANSICIÓN
El paso gradual es menos traumático
Responsabiliza proceso
Mayor adherencia terapeútica
![Page 38: NEFROLOGÍA PEDIÁTRICAanpheb.es/.../2016/06/PONENCIA-PREVENCION-DAÑO-RENAL.pdfEnfermedad renal crónica INFECCIÓN URINARIA Factores de riesgo: Residuo postmiccional Presencia de](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022042303/5ece220ba8631f05426eca19/html5/thumbnails/38.jpg)
La transición ocurre durante la adolecencia
que es un periodo especialmente crítico para
la evolución de estas patologias crónicas.
CONSULTA DE TRANSICIÓN
![Page 39: NEFROLOGÍA PEDIÁTRICAanpheb.es/.../2016/06/PONENCIA-PREVENCION-DAÑO-RENAL.pdfEnfermedad renal crónica INFECCIÓN URINARIA Factores de riesgo: Residuo postmiccional Presencia de](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022042303/5ece220ba8631f05426eca19/html5/thumbnails/39.jpg)
NORMAS BÁSICAS
Trato individualizado e información del
adolescente separado de los
padres.
- Participación activa en el proceso y en el
tratamiento.
-Tratamiento como un adulto
- Asunción progresiva de de reponsabilidades.
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¿POR QUÉ ES IMPORTANTE?
Consulta transición consigue en el paciente
confianza con el nuevo equipo profesional y
que desaparezca el miedo al cambio
- El momento para transferir debe ser
individualizado
- Completo desarrollo y crecimiento (16-26)
mayoría a los 18 años
- Consensuado entre pacientes-padres-equipo
médico
![Page 41: NEFROLOGÍA PEDIÁTRICAanpheb.es/.../2016/06/PONENCIA-PREVENCION-DAÑO-RENAL.pdfEnfermedad renal crónica INFECCIÓN URINARIA Factores de riesgo: Residuo postmiccional Presencia de](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022042303/5ece220ba8631f05426eca19/html5/thumbnails/41.jpg)
RECOMENDACIONES
1.Fomentar el respeto mutuo
2.Confidencialidad:
3.Evitar prejuicios
4.Continuidad y consistencia: los pacientes
jóvenes necesitan entre 4 o 5 visitas para
empezar a confiar en su médico.
5, Independencia para realizar las visitas
sin sus padres
6.Tratar temas importantes de salud
![Page 42: NEFROLOGÍA PEDIÁTRICAanpheb.es/.../2016/06/PONENCIA-PREVENCION-DAÑO-RENAL.pdfEnfermedad renal crónica INFECCIÓN URINARIA Factores de riesgo: Residuo postmiccional Presencia de](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022042303/5ece220ba8631f05426eca19/html5/thumbnails/42.jpg)
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