ANTECEDENTES
MORBIMORTALIDAD HOSPITALARIA DE LOS PACIENTES PEDIÁTRICOS CON ENFERMEDADES RARAS EN ASTURIAS, 1996-2013
L Pruneda González1, E García Fernández2, M Margolles Martins2. 1 SpainRDR, Oficina de Investigación Biosanitaria. Asturias. PI FIS, expediente IR11/RDR-XX para 2012-2014. 2 Consejería de Sanidad, Asturias.
Este proyecto ha sido financiado, en parte, a cargo del Proyecto de Investigación del FIS, expediente IR11/RDR-XX, 2012-2014
Estudio descriptivo. Fuente de información: registro del CMBD de los hospitales de Asturias. Periodo: 1996-2013. Se seleccionaron todas las altas de pacientes menores de 15 años con algún código diagnóstico (C1-C13) de ER —según listado de SpainRDR—. Se analizó sexo, edad, tipo de alta, días de estancia, año de diagnóstico y enfermedad (código CIE9-MC).
Se registraron 12269 altas hospitalarias de casos pediátricos de ER que corresponden a 8647 pacientes.
Hombres 58%
(n=5004)
Mujeres 42%
(n=3642)
El número anual medio fue 709 altas: mín. 631 (410 personas) en 2001, máx. 801 (580 personas) en 2013.
350
400
450
500
550
ER congénitas
0 20 40 60 80
100 120
ER endocrinas, metabólicas e inmunitarias
0 20 40 60 80
100 120
ER de la sangre y de los órganos hematopoyéticos
0
10
20
30
40
50
60
ER del sistema nervioso y de los órganos de los sentidos
0
5
10
15
20
ER del sistema circulatorio
0
5
10
15
20
ER del grupo de la enfermedades mentales
0
5
10
15
20
25
ER del sistema osteomioarticular y y del tejido
conjuntivo
0
2
4
6
8
10
ER del aparato genitourinario
0
5
10
15
ER con origen en el periodo perinatal
0
5
10
15
ER del grupo de las neoplasias
0
2
4
6
8
10 ER del aparato respiratorio
0
2
4
6
8
10
ER del aparato digestivo
Años En el momento
del diagnóstico el 51 % (4478) de los pacientes era
menor de 1 año, el 28,9 %
menor de 1 mes.
0
200
400
600
800
1000
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
2011
2012
2013
Nú
mero d
e c
aso
s
1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013
Altas ER 699 742 691 658 646 631 706 675 709 655 771 666 710 772 764 671 802 801
Pacientes con ER 478 516 512 436 448 410 478 458 468 454 521 448 471 527 511 448 502 580
Evolución de casos de ER diagnosticadas en edad pediátrica.
Asturias, 1996-2013
Año de diagnóstico
0
50
100
150
200
250
300
350
400
Niños
Niñas
La estancia media fue de 9,718,9 días (máxima: 627 días).
El 58 % fueron varones.
0
2000
4000
6000
8000
10000
1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013
Altas hospitalarias de pacientes pediátricos. Asturias,
1996-2013
NO ER Altas ER
10,4 8,71 8,87 8,91 11,7 10,4 10,7 11,7 9,35 9,55 9,35 10,8 10 8,67 9,24 9,32 9,61 8,33
9,17 7,66 7,73 7,65 9,74 8,8 9 9,38 8,09 8,08 8,08 9,2 8,79 7,59 7,76 7,97 8,31 7,3
11,6 9,76 10 10,2 13,6 12,1 12,3 14 10,6 11 10,7 12,5 11,3 9,75 10,7 10,7 10,9 9,36
0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
184 150 215 192 344 281 259 627 158 264 233 237 111 102 254 148 236 122
METODOLOGÍA
RESULTADOS
MORBIMORTALIDAD HOSPITALARIA DE LOS PACIENTES PEDIÁTRICOS CON ENFERMEDADES RARAS EN ASTURIAS, 1996-2013
L Pruneda González1, E García Fernández2, M Margolles Martins2. 1 SpainRDR, Oficina de Investigación Biosanitaria. Asturias. PI FIS, expediente IR11/RDR-XX para 2012-2014. 2 Consejería de Sanidad, Asturias.
Este proyecto ha sido financiado, en parte, a cargo del Proyecto de Investigación del FIS, expediente IR11/RDR-XX, 2012-2014
El paciente pediátrico con ER hospitalizado en Asturias es principalmente varón menor de 1 año con alguna
anomalía congénita.
El registro de ER es fundamental para conocer con más detalle cada una de las
patologías.
0,1% 1,1%
11,3%
10,0%
1,1%
4,0%
1,7%
0,2% 0,2%
0,6%
0,1%
1,1%
68,1%
0,4%
Infecciosas
Neoplasias
Metabólicas, endocrinas e inmunológicas
Sangre y órganos hematopoyéticos
Mentales
Sistema nervioso
Circulatorias
Respiratorias
Digestivo
Aparato genitourinario
Piel y tejido subcutáneo
Sistema osteomioarticular y tejido
conjuntivo Anomalías congénitas
Las ER más frecuentes por grupo CIE-9-MC son: sarcoidosis, linfangioma, deficiencias e disacaridasas, púrpura alérgica, fibrosis retrocristalina, síndrome mucocutáneo linfonodular febril agudo, alveolitis fibrosa idiopática, acalasia y cardioespasmo, nefritis y nefropatía sin especificación de histopatología renal, sd. Stevens-Johnson, AR juvenil poliarticular crónica o no especificada y las CIV.
Se identificaron 550 códigos de ER diferentes. Al 81% de pacientes se les diagnosticó 1 ER, al 13 % dos, al 3,4 % tres ER y al 2% restante cuatro o más (máximo: 15 códigos por paciente).
81%
13%
4% 2%
0%
Número de ER por paciente. Asturias, 1996-2013
1 ER
2 ER
3 ER
4 ER
5 o más ER
Por grupos de enfermedad (de la CIE-9-MC), las anomalías congénitas son las más diagnosticadas (68 %) seguidas de las enfermedades endocrinas, de la nutrición y metabolismo (11,3 %), de la sangre (10 %) y del sistema nervioso (4 %).
El 1,6% de altas (2,3% pacientes) fueron exitus.
1. Infecciosas y parasitarias
135 Sarcoidosis 2
138 Poliomielitis (efectos tardíos) 2
136.1 Sd. Behçet 1
2. Neoplasias
228.1 Linfangioma 45
237.71 Neurofibromatosis, tipo I 20
202.50 Enf. Letterer Siwe 3
3. Endocrinas, metabólicas y trastornos
de la inmunidad
271.3 Deficiencias de las disacaridasas y
malabsorción
220
273.8 Otras anomalías del metabolismo
de proteínas del plasma
210
243 Hipotiroidismo congénito 53
4. Enfermedades de la sangre y de los
órganos hematopoyéticos
287.0 Púrpura alérgica 250
286.9 Otros defectos de la coagulación 155
284.8 Otras anemias aplásicas 82
5. Enfermedades mentales
319 Retraso mental de grado no
especificado
68
307.23 Trastorno de Tourette 16
318.0 Retraso mental moderado 10
6. Enfermedades del sistema nervioso y
de los órganos de los sentidos
362.21 Fibroplasia retrocristalina 72
323.9 Encefalitis, mielitis sin
especificaicón
48
333.2 Mioclonus 36
7. Enfermedades del sistema
circulatorio
446.1 Síndrome mucocutáneo linfonudular
febril agudo
73
416.0 Hipertensión pulmonar primaria 31
425.4 Otras cardiomiopatías primarias 24
8. Enfermedades del aparato respiratorio
516.3 Alveolitis fibrosa idiopática 13
515 Fibrosis pulmonar posinflamatoria 4
518.3 Eosinofilia pulmonar 2
9. Enfermedades del aparato digestivo
530.0 Acalasia y cardioespamo 9
576.1 Colangitis 6
571.42 Hepatitis autoinmune 1
10. Enfermedades del aparato genitourinario
583.9 Nefritis y nefropatía (sin especificación
de histopatología renal) 25
581.3 Sd. nefrótico con histopatología de GN
membranoproliferativa 6
583.81 Nefritis y nefropatía en otra
enfermedad 5
12. Enfermedades de la piel y del tejido
subcutáneo
695.13 Sd. Stevens-Johnson 4
701.2 Acantosis nigricans 3
701.0 Escleroderma circunscrito 2
13. Enfermedades del sistema osteomioarticular y
del tejido conjuntivo
714.30 AR juvenil poliarticular crónica o no
especificada 46
710.0 Lupus eritematoso diseminado 14
714.32 AR juvenil oligoarticular 11
14. Anomalías congénitas
745.4 Comunicación interventricular 654
747.0 Persistencia del conducto arterioso 494
744.29 Otra anomalía del oído NCOC 328
15. Enfermedades con origen en el periodo
perinatal
771.1 Infección vírica citomegálica congénita 32
771.0 Rubeola congénita 6
760.77 Anticonvulsivos (a través de la
placenta) 1
94 %
4,3 %
0, 1%
1,6 %
0,02 %
0,03 %
Domicilio
Traslado hospitalario
Alta voluntaria
Exitus
Traslado a centro sociosanitario
Desconocido
0 2000 4000 6000 8000 10000 12000
Tipos de alta de pacientes pediátricos con ER. Asturias, 1996-2013
Las anomalías congénitas presentan la mayor mortalidad absoluta (141 casos), aunque la mortalidad relativa de las enfermedades del sistema respiratorio y circulatorio fue mayor (7,1 % y 4,6 % frente a 1,6 %). La persistencia del conducto arterioso congénito es la anomalía más frecuente entre los fallecidos (37 casos).
0
10
20
30
40
1996 1998 2000 2002 2004 2006 2008 2010 2012
Mortalidad intrahospitalaria de pacientes pediátricos. Asturias, 1996-2013
NoER ER
Año de fallecimiento 0 50 100 150
Endocrinas, metabólicas e inmunitarias
Sangre y órganos hematopoyéticos
Trastornos mentales
Sistema nervioso y órg.sentidos
Sistema circulatorio
Aparato respiratorio
Anomalías congénitas
Mortalidad intrahospitalaria de pacientes pediátricos con ER, según grupo de enfermedad CIE-9-MC
El 72,3% (146) de los fallecidos eran menores de 1 año (mediana 1 mes, IQR: 1-15) y su estancia media 17,9 días (máxima, 281 días).
Edad de los pacientes
pediátricos con ER fallecidos.
Asturias, 1996-2013
CONCLUSIONES