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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Dra. Graciela Grosso
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son enfermedades inflamatorias del músculo estriado
poco frecuentes
de evolución crónica
que se manifiestan especialmente por debilidad muscular
son enfermedades sistémicas, por lo cual
pueden afectarse otros órganos y sistemas
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS
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MIOPATÍAS INFLAMATORIASClasificación clínica (Bohan y Peters)
1. Polimiositis (PM)
2. Dermatomiositis (DM)
3. Dermatomiositis juvenil
4. Miositis asociada a neoplasia
5. Miositis asociada a otras enfermedades
del tejido conectivo
6. Miositis por cuerpos de inclusión
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MIOPATÍAS INFLAMATORIASEpidemiología
Incidencia: 2-10 /millón de hab/año
Edad: cualquiera
Varía de acuerdo al tipo clínico la mayor frecuencia:
PM –45 años-,
DM –40 años-,
PM/DM infantil –10 años-,
PM/DM asociada a ETC –35 años-,
PM/DM asociada a neoplasia –60 años-
Sexo: más en mujeres 2,5:1; 1:1 en variante infantil y asociada a neoplasia y 10:1 si se asocia a ETC
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MIOPATÍAS INFLAMATORIASAspectos etiopatogénicos
Factores ambientales: variaciones estacionales de acuerdo al tipo
clínico.
Agentes infecciosos involucrados: HIV, HTLV-1, coxsackie, echovirus, borrelia, toxoplasma, adenovirus
Factores genéticos: HLA-B8 y HLA-DR3, agregación familiar,
variaciones raciales
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MIOPATÍAS INFLAMATORIASManifestaciones Musculares
Debilidad muscular
( clásicamente proximal, puede comprometer cintura escapular y/o pelviana)
Los músculos faciales y oculares NO se comprometen prácticamente nunca
Disfagia alta (debilidad músculos faríngeos u obstrucción cricofaríngea) o baja (disfunción esofágica).
Disfonía
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MIOPATÍAS INFLAMATORIASManifestaciones Cutáneas
Eritema en heliotropo,
Pápulas de Gottron ( pápulas eritematosas o
violáceas en dorso de articulaciones
interfalángicas, codos, rótulas y maléolos
internos).
Signo del chal y de la V.
Engrosamiento de las cutículas.
Manos de mecánico.
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MIOPATÍAS INFLAMATORIASOtras manifestaciones clínicas
Mialgias
Artralgias, sinovitis
Raynaud
Fibrosis o neumonitis intersticial
Alteraciones electrocardiográficas asintomáticas,
arritmia supraventricular
Cardiomiopatía
Insuficiencia cardíaca
Vasculitis en niños
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Exámenes complementarios
Laboratorio
RMN
Electromiograma
Anatomía patológica
Otros
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Laboratorio
Los reactantes de fase aguda pueden ser
normales.
Enzimas musculares: CPK, AST (GOT), ALT
(GPT), aldolasa, LDH
ANA+ 50%
Anti-Jo1 (síndrome de antisintetasas).
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Laboratorio
Autoanticuerpo Manifestación clínica Respuesta a trat
Antisintetasa
(anti-Jo1 y otros)
PM o DM con enfermedad pulmonar intersticial
Fiebre
Artritis
Manos de mecánico
Raynaud
Moderada, con persistencia de la enfermedad
Anti-SRP
(SRP: partícula de reconocimiento de señal)
PM con comienzo agudo
Debilidad muscular severa
Compromiso cardíaco
Mialgias
Típicamente pobre
Anti-Mi2 DM clásica
Signo de la V
Signo del chal
Sobrecrecimiento cuticular
Buena en la mayoría de los casos
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Imágenes
RMN: puede detectar lesiones precoces y/o mínimas y lesiones en parches.
Útil para señalar lugar de biopsia.
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ELECTROMIOGRAMA
PATRÓN MIOSÍTICO
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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
OTROS ESTUDIOS:
RX tórax
ecografía abdominal
búsqueda de sangre oculta en heces
otros estudios que, de acuerdo a la clínica del
paciente permitan diagnosticar neoplasia
subyacente
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Miositis por cuerpos de inclusión
Debilidad muscular de inicio insidioso y curso progresivo y crónico
Asimétrica y precozmente distal.
> 50 años y más frecuentemente en varones (2/1)
Rara asociación con ETC. No asociación con malignidad.
CPK leve ↑
Patrón mixto (mióptico y neuróptico en la EMG)
Histopatología: MO: vacuolas anilladas, inclusiones citoplasmática o
nucleares- ME : filamentos microtubulares en las inclusiones
Pobre respuesta a tratamiento
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Tratamiento
Medidas generales:
reposo, rehabilitación
Fármacos: Corticoides Inmunosupresores: metotrexato,
azatioprina Otros
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• Las miopatías inflamatorias pueden debutar con cuadros clínicos de difícil diagnóstico
• Recordar que pueden asociarse con otras enfermedades del tejido conectivo y con neoplasias
• El signo clínico guión es la debilidad muscular
• El compromiso pulmonar puede ser importante y aparecer sin compromiso muscular
CONCLUSIONES