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MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
Dra. Edda Leonor Velásquez Gutiérrez
MEDICINA INTERNA
Rigidez del miocardio por depósito de materiales extraños que sustituyen a las fibras miocardicas.
Poco frecuente.
Asociadas con aumento de morbi-mortalidad.
Restricción al llenado ventricular con incremento de la presión diastólica.
Wood M. Utility of echocardiography in the evaluation of individuals with cardiomyopathy. Heart 2004. 90 (10)
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
MIOCARDITIS RESTICTIVA
INFILTRATIVA AMILOIDOSIS
DEPOSITO HEMOCROMATOSIS
FIBROSIS ENDOMIOCARDICA
ENDOCARDITIS DE LÖFFLER
MIOCARDITIS RESTRICTIVA
Aguirre M, et al. Miocardiopatia restrictiva. 16 (3). 2006
MIOCARDITIS RESTICTIVA INFILTRATIVA AMILOIDOSIS
CARDIACA
Se produce por depósitos de una proteína anormal (amiloide) en el tejido cardíaco, lo que dificulta el trabajo apropiado del corazón.
AMILOIDOSIS CARDIACA
Se desconoce la causa última de la enfermedad. En algunos casos (amiloidosis familiar) es hereditaria, pero existen otros tipos como la senil, que aparece en personas ancianas.
AMILOIDOSIS CARDIACAETIOLOGIA
AMILOIDOSIS CARDIACA
SINTOMAS
Micción excesiva
durante la noche
Fatiga, poca
tolerancia a la
actividad
Palpitaciones
sensación de percibir los latidos cardíacos
Dificultad para
respirar con la
actividadInflamación
de las piernas, tobillos u
otras partes del cuerpo
Dificultad respiratoria
al estar acostado
AMILOIDOSIS CARDIACASIGNOS INESPECIFICOS
AMILOIDOSIS CARDIACA
TRATAMIENTO Glucocorticoides + Melfalán
ECGDisfunción diastólicaDisfunción sistólicaArritmias y trastornos de la conducción Hipotensión ortostática
Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografía de tórax Tac de tórax o de abdomen Angiografía coronaria Gammagrafía cardíaca nuclear Imágenes por resonancia magnética
AMILOIDOSIS CARDIACADIAGNOSTICO
El diagnóstico se confirma por medio de una biopsia del corazón.
AMILOIDOSIS CARDIACA
Cambio alimentación
• Reducción de sal en las comidas.
• Reducción en la ingesta de líquidos.
Farmacologico• IECA• ARA II
• Diuréticos
AMILOIDOSIS CARDIACATRATAMIENTO
MIOCARDITIS RESTICTIVA DEPOSITO HEMOCROMATOSIS
Enfermedad rara, con excesiva acumulación de hierro en los tejidos.
Forma primaria: herencia autosómica recesiva
Alteración en cromosoma 6. 80% antes de los 40 años.
HEMOCROMATOSIS
La forma secundaria es más frecuente en hombres.
“Protección” en mujeres.
HEMOCROMATOSIS
HEMOCROMATOSIS
CAUSAS
Transfusiones masivas
Hemodiálisis
Eritropoyesis ineficaz
Inyecciones de hierro
Ingesta oral
excesiva de hierro
Hepatopatía
alcohólica crónica
No hay excresión del Fe absorbido en exceso.
En la hereditaria hay un defecto primario en la regulación de la absorción intestinal del Fe de la dieta, con acumulación neta de 0,5 - 1 g/año.
de 10-20 veces en el desplazamiento de Fe desde el plasma hacia los sitios de almacenamiento intracelular (20 g).
HEMOCROMATOSIS PATOGEN
IA
HEMOCROMATOSIS PATOGEN
IA TRIADA CARACTERISTICA
1.Cirrosis hepática micronodular
(100%).2.Diabetes mellitus (75 - 80%).3.Alteración en la pigmentación
cutánea (75 - 80%).4.Eventualmente hay insuficiencia
cardíaca.
OTRAS MANIFESTACIONES: Hepatomegalia.
Dolor abdominal. Arritmias cardíacas.
Artritis.
HEMOCROMATOSIS
ORGANOS COMPROMETIDOS Hígado.
Bazo. Páncreas.
Corazón.
HEMOCROMATOSIS
Medición del hierro sérico (> 200g/dl).
Niveles de ferritina (normal 93 ng en hombres y 48 ng en mujeres).
Saturación de transferrina (> 80%). Biopsia hepática con coloraciones
especiales.
HEMOCROMATOSISDIAGNOSTICO
HEMOCROMATOSIS CARDIACA
DIAGNOSTICO
DiagnósticoBiopsia
endomiocárdica
HEMOCROMATOSIS TRATAMIENTO
Deferoxamina
"¡La vida no se trata de cómo sobrevivir a una tempestad,
sino cómo bailar bajo la lluvia!"