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Manejo neonatal de la
extrofia vesical
Alicia Llombart Vidal (R2)
Servicio: Neonatología -- Tutora: Lucía Sanguino
Rotatorio: Noviembre-Diciembre-Enero del 2015-16
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Caso clínico RNT (38sg) / AEG (3.100g)
Embarazo controlado
Ecografía 20sem: Sospecha de criptorquidia bilateral
e hipospadia
Parto: distócico (mediante ventosa). Nace varón que
no precisa reanimación. Apgar 9/10
Exploración física:
Abdomen: defecto de pared de ≈ 2cm + masa sonrosada
Genitales: pene corto + epispadia, testes en
canal inguinal
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Caso clínico
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Diagnóstico diferencial
Onfalocele Gastrosquisis
Extrofia vesical
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Diagnóstico diferencial
Hipospadia Epispadia
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Caso clínico
EXTROFIA VESICAL + EPISPADIA
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Extrofia vesical Anomalía congénita del sistema musculo-esquelético y
urinario
Incidencia: 1/35-40.000 NV
V:M 2:1
Niños blancos > negros
Predisposición genética:
R en hijos de padres afectos:
Incidencia 1/70
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Extrofia vesical Forma típica:
Implantación baja del ombligo
Pared de la vejiga expuesta
Uretra abierta cara dorsal/ Epispadia
Diástasis púbica
± Ano anterior
± Hernia inguinal
± Criptorquidia
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Extrofia vesical Forma típica:
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Extrofia vesical Complejo Extrofia-Epispadia: Síndrome malformativo
complejo
Aparato genito-urinario y reproductor
Sistema músculo-esquelético
Aparato digestivo
Formas:
Extrofia vesical
Epispadia
Extrofia cloacal
Posibles malformaciones asociadas
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Extrofia vesical Malformaciones asociadas:
Gastrointestinales • Onfalocele
• Malrotación
• Duplicación intestinal
Renales • Estenosis pieloureteral
• Riñón en herradura
• Riñón ectópico
Musculoesqueléticas • Hernias inguinales indirectas
• Displasia evolutiva de caderas
• Pies zambos
SNC • Defectos del tubo neural
• Anomalías vertebrales
• Disrafismo espinal
• Mielodisplasia espinal
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Extrofia vesical ¿Y en las mujeres?
Clítoris bífido
Labios menores divergentes
Vagina corta y estenótica
Anomalías asociadas:
Duplicación vaginal
Duplicación uterina
Agenesia completa
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Extrofia vesical Fisiopatogenia:
Resultado de un “sobrecrecimiento” de la membrana cloacal que detiene el crecimiento interno del mesénquima necesario para la formación de la parte baja de la
pared abdominal
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Caso clínico Estudios complementarios:
Ecografía abdominal
Ecografía cerebral
Ecocardiograma
Rx de pelvis
Normales
Pendiente
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Caso clínico Estudios complementarios:
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Extrofia vesical Diagnóstico:
Prenatal (ecografía):
Ausencia de vejiga
Inserción baja del ombligo
Diástasis púbica
Genitales disminuidos
Masa abdominal baja
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Extrofia vesical Diagnóstico:
Prenatal (ecografía):
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Extrofia vesical Diagnóstico:
Postnatal:
Aspecto de la masa
Localización de los testículos
Presencia/ausencia de hernia inguinal
Posición del ano
Grado de diástasis púbica
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Extrofia vesical Tratamiento:
Manejo inicial:
Si diagnóstico prenatal :
Derivar a centro de referencia
Preferible cesárea
Si diagnóstico postnatal cuidados postnatales:
Evitar pinzamiento del cordón (ligadura con Nylon)
Cubrir vejiga mediante apósito húmedo y transparente
Contraindicación canalización vasos umbilicales
Profilaxis antibiótica quirúrgica
Estudios complementarios
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Extrofia vesical Tratamiento:
Tratamiento quirúrgico:
S. Cirugía Pediátrica Cirugía en 3 tiempos:
Cierre primario de la vejiga RN
Aproximación sínfisis púbica
+ cateterización del sistema urinario
Corrección de la epispadia6-12m
Corrección del cuello de la vejiga (incontinencia) y
reimplantación de uréteres 4-5a
S. Traumatología:
± Inmovilización pélvica Fijadores externos
± Osteotomía
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Extrofia vesical Tratamiento:
Tratamiento postquirúrgico:
Inmovilización de los miembros inferiores
Tracción modificada de Bryant (si no se realiza osteotomía) cadera 90º
Tracción de Buck
ATB
Tratamiento del dolor:
Analgesia epidural
Analgesia sistémica: fentanilo, morfina, paracetamol…
El uso prolongado de opiáceos conlleva un mayor riesgo de padecer Sdr. de abstinencia, necesidad de VMI, íleo paralítico
Antiespasmódico:
Anticolinérgico: Oxibutinina
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Extrofia vesical Pronóstico:
≈ 80% de continencia inicial
Depende:
Adecuado cierre vesical primario
Cirugía de cierre vesical
Manejo postoperatorio
Inmovilización pélvica
Sedoanalgesia
Infecciones de las heridas
Función sexual
Fertilidad
Orphanet Journal of Rare Diseases: The Exstrophy-epispadias complex
Ebert A-K, Reutter H, Ludwig M and Rösch W-H
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Extrofia vesical Complicaciones:
Dehiscencia de la pared
Prolapso vesical
Fallo de la osteotomía (reapertura sínfisis púbica)
Infecciones
Hernia inguinal ± incarceración
Reflujo utererovesical (RVU)
Curvatura peneana persistente
Fístula vesico o uretrocutánea
Gastrointestinal: vólvulo intestinal, íleo paralítico, obstrucción intestinal
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Caso clínico A día de hoy: Intervenido hace 15 días Cierre vesical primario
Cateterización ureteral y suprapúbico
Aproximación sínfisis púbica
Fijadores externos
Postcirugía: VMI: 3 días
Inicio NE al 3r día postcirugía
ATB iv: 5 días ATB vo
Analgesia:
Epidural: perfusión lidocaína
Intravenosa: Fentanilo (9 días), paracetamol
Oral: midazolam y morfina
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Caso clínico A día de hoy:
Complicaciones:
Reapertura sínfisis púbica
Movilización fijadores externos
Retraso tratamiento de la displasia evolutiva de cadera
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Nuestra experienciaPACIENTE 1 PACIENTE 2 PACIENTE 3
Año Diagnóstico 2006 2014 2015
Cirugía 72hdv 48hdv 48hdv
1ª Intervención
• Cierre primario
• Cateterización
urinaria
• Cierre primario
• Cateterización
urinaria
• Fijación pélvica
• Cierre primario
• Cateterización
urinaria
• Fijación pélvica
2ª Intervención ? Pendiente -
3ª Intervención ? - -
Complicaciones
• Dehiscencia pared
abdominal
• Herniorrafia
inguinal izquierda
• Incontinencia
urinaria
• RVU
• Sepsis clínico-
analítica• Movilización
fijadores externos
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Conclusiones La extrofia vesical es una enfermedad compleja, poco
frecuente, que necesita un manejo interdisciplinar especializado
Existen varias alternativas de abordaje quirúrgico, que en general implican más de una cirugía
El pronóstico va a depender tanto de la cirugía como del manejo posquirúrgico, incluyendo tanto la adecuada inmovilización como el control del dolor
Aunque la calidad de vida de estos pacientes ha mejorado mucho en los últimos años todavía tienen limitaciones a nivel físico y psicoemocional
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