LEUCEMIA LINFOCITICO
AGUDA INFANTIL
MARIO ANDRÉS CHAMORRO TREJO
MEDICO INTERNO HILA
UNIVERSIDAD COOPERATIVA DE COLOMBIA
ASESOR: DR. JESUS HIDALGO PEDIATRA HILA
DEFINICIÓN
Enfermedad que se caracteriza por una
proliferación de células inmaduras de la
línea linfoide que surgen de la célula
madre en la medula ósea.
El crecimiento desordenado de las
células blancas en la medula ósea, bloquea
e desarrollo normal de las celulas rojas y
las plaquetas.
CUATRO TIPOS PRINCIPALES DE
LEUCEMIA SON:
1. LINFOCITICA AGUDA (LLA)
2. MIELOCITICA AGUDA (LMA)
3. LINFOCITICA CRONICA (LLC)
4. MIELOCITICA CRONICA (LMC)
Proliferación desordenada de los blastos en la medula ósea se pueden extender la presencia de blastos en la sangre, ganglios linfáticos, bazo, hígado, snc, testículos y otros órganos.
• El cáncer mas común en niños
• 32% casos de CA en < 15 años
• 27% casos de CA en < 20 años
• LLA 73%, LMA 18%, LMC 4%
• Mayor incidencia de 2-4 años
• Neonatos se asocia con Trisomia 9 y Sx de Turnner. Mieloide SIND DOWN ( NEONATAL Y EN OTRO EDAD 14 V MAS RIESGO )
FACTORES DE RIESGO
Genéticos
Sx de li-fraumeni: mutación que afectan al gen supresor tumoral TP53 situado en el cromosoma 17p13.1
Sx de Down
Sx de Klinefelter: hipogonadismo cromosoma X adicional.
Otros trastornos genéticos( nuero fibromatosis, anemia de fanconi, entre otros)
Hermano de un gemelo identico que
contrae leucemia
Gemelos fraternos
Ambientales: radiacion, benceno,
insecticidad, edad de la madre.
FISIOPATOLOGIA
Signos y síntomas de la
leucemia infantil. 1. manifestaciones clínicas:
Fatiga.
Disnea.
Dolores articulares (cadera, rodilla, tobillo, hombro, codo, muñeca)
Dolor óseo.
Anorexia.
Fiebre asociada a alguna infección o de origen tumoral.
2. Examen físico:
Palidez.
Pérdida de peso.
Agrandamiento del hígado, bazo.
Linfoadenopatía.
Hemorragias a nivel de piel con aparición de equimosis o petequias o sangrados mucosos como nasales, digestivos, genitales o urinarios.
Inflamación de las encías.
CLASIFICACION
CLINICA MORFOLOGIA
ALTERACIONES
CROMOSOMICAS
INMUNOFENOTIPO
Clasificación FAB
L1 blastos pequeños con forma de núcleo
regular escaso citoplasma, sin nucléolos muy aparentes, citoplasma basofilo, vacuolas citoplasmáticas variables.
L2 blastos de mayor tamaño, heterogéneos, núcleo irregular con indentacion frecuente, nucléolos aparentes, citoplasma más abundante, baso filia importante, vacuolas citoplasmáticas variables.
L3 Blastos grandes heterogéneos, núcleo
oval, nucléolos prominentes, citoplasma
abundante, con vacuolas citoplasmáticas
abundantes
Diagnóstico.
Recuento y examen de las
células sanguíneas:
Demasiados glóbulos blancos en la
sangre e insuficientes glóbulos
rojos y/o insuficientes plaquetas.
Blastos, iguale o supere el 30 % de
la totalidad celular.
Biopsia y aspiración de la médula
ósea: hipercelularidad, infiltración de
blastos
Biopsia de ganglio linfático
Punción lumbar
Pruebas de laboratorio usadas
para diagnosticar y clasificar la
leucemia
Histoquímica.
Citometría de flujo: Cada anticuerpo
se adhiere solamente a ciertos tipos de
células leucémicas.
Inmunocitoquímica: El cambio de
color se puede detectar mediante el
microscopio
Citogenética.
Estudios genéticos moleculares.
Estudios por imágenes:
Rx torax
Rx ósea: alteración trabeculas medulares,
defectos de la cortical, reabsorción ósea
subepifisiaria.
Ecografía de abdomen:
Aumento de tamaño de hígado, bazo o
riñones por infiltrados.
Tomografía computarizada.
RX de tórax de una niña de 2 años con una leucemia
linfoblástica aguda T
Imágenes por resonancia magnética.
Gammagrafía con galio y
gammagrafía ósea.
Examen de LCR: Implicaciones
pronosticas
Medir nivel de acido úrico, y la función
renal.
Química sanguínea
Diagnostico Diferencial
Anemia aplasica Mielofibrosis Mononucleosis
infecciosa
Neuroblastoma Rabdomiosarcoma Sarcoma de Ewing
Síndrome de lisis tumoral
Como consecuencia de la lisis de un gran número de células malignas, debida a apoptosis o por la acción de la quimioterapia, se presenta la liberación rápida de elementos intracelulares en cantidades que superan la capacidad de excreción renal, causando alteraciones metabólicas y disfunción orgánica.
hiperuricemia
hiperpotasemia
Hiperfosfatemia
hipocalcemia
INSUFICIENCIA
RENAL AGUDA
CLINICA
Náuseas, vómitos y diarrea =hiperuricemia, la hiperfosfatemia y la hipercalcemia.
Debilidad muscular, hiporreflexia osteotendinosa y parálisis flácida =hipercalcemia (MORTAL POR REPERCUCION CARDIACA)
Temblor fino de los dedos, fibrilaciones musculares e hiperexcitabilidad con repuesta exagerada a estímulos leves, espasmo carpopedal, tetania y convulsiones = hipocalcemia.
El edema, la hipertensión arterial y la oliguria o la anuria = insuficiencia renal aguda.
Instituto Nacional de Cancerología E.S.E., Clínica de Oncología Pediátrica, Bogotá, D.C., Colombia
SÍNDROME DE LA VENA CAVA
SUPERIOR Obstrucción del flujo de la sangre en la
vena cava superior por lo que dificulta el
retorno venoso de la cabeza y el cuello
mas compresión de la tráquea
CLINICA
Diaforesis, plétora con cianosis facial, edema de cuello y extremidades superiores, ingurgitación yugular y circulación torácica colateral superficial. Cefaleas, alteraciones de la conciencia y visuales, convulsiones y síncope.
Si hay compresión en la tráquea, habrá síntomas de obstrucción de la vía aérea: tos, disnea, ortópnea y estridor.
MANEJO
Requiere manejo en UCIP
Posición semi sentado
Oxigeno
Ambiente tranquilo
Evitar sedación, anestesia
Manejo anti lisis tumoral
Iniciar esteroides como dexametasona 10mg/m2 y protocolo de cito reducción con vincristina y ciclofosfamina
Control antilisis tumoral con PH urinario y control de electrolitos
Segun severidad intubación vs traqueostomía y ventilación mecánica
OJO…. QUE HACER FRENTE A UN CASO
EN EL SERVICIO DE URGENCIAS
Manejar como urgencia vital
Hospitalizar
Estabilizar hemodinamicamente según estado de hidratación, hipovolemia por sangre o shock por infección
Tomar exámenes de laboratorio urgente como:
1. Cuadro hemático con frotis de sangre periférica
2. Hemoclasificacion y reserva (posible transfusión)
3. Deshidrogenasa láctica
4. Acido úrico
5. Calcio y electrolitos
6. Función renal y hepática
Tomar radiografía de tórax AP
Ecografía abdominal
Brindar soporte transfusional GRE 10a 15 cc/kgy plaquetas 1 unidad estándar por cada kg
Aislarlo
Si hay evidencia de infección se debe hemocultivo, gram y cultivo de cualquier secrecion
Valoración por oncohematólogo
Protocolo anti lisis tumoral con lev a 2000 cc/m2, alcalinizando la mezcla con bicarbonato de sodio 45 a 60 meq/m2/dia
Asociar alopurinol 300 mg/m2 vo dia /3 dosis
Control de LA Y LE
TRATAMIENTO
Bajo riesgo
Riesgo estándar
Alto riesgo
Pacientes de muy alto riesgo
Lactantes
ASIGNACIÓN DE RIESGO PARA
LLA:
Los pacientes con diagnósticos de LLA se clasifican como alto riesgo si
presentan alguna de las siguientes características:
mantenimiento
intensificación
(consolidación)
Inducción
INDUCIR REMISION
COMPLETA
administración
de un tratamiento
intensivo
inmediatamente
tras finalizar la
inducción.
FASES DE TRATAMIENTO
RECIDIVA
La medula ósea
SNC
Testículos: tumefacción indoloro de uno o
ambos. Biopsia. irradiación.
La irradiación craneal es el único
tratamiento que erradica por completo la
leucemia manifiesta del SNC.
PRONOSTICO
Tratamiento.
El recuento leucocitario inicial
La edad: 2-10 años mejor pronostico
Anomalías cromosómicas hiperdiploidia
buen pronostico. Filadelfia mal pronostico.
LLA B buen pronostico.
BIBLIOGRAFÍA
Bleyer WA, Sather HN, Nickerson HJ, et al.: Monthly pulses of vincristine and prednisone preventbone marrow and testicular relapse in low-risk childhood acute lymphoblastic leukemia: a report of the CCG-161 study by the Childrens Cancer Study Group. Journal of Clinical Oncology 1991; (6): 1012-21
Buchanan GR, Rivera GK, Pollock BH, et al.: Alternating drug pairs with or without periodic reinduction in children with acute lymphoblastic leukemia in second bone marrow remission: a Pediatric Oncology Group study. Cancer 2000;88(5): 1166-74
Campbell K.,Gerscher S,. Siclair L. Childhood Acute Lymphoblastic Leukaemia. Leukaemia Research Fund. 2001.
Landzkowstky, Philio. manual de oncologia y hematologia pediatrica cuarta edicion, editorial Academic Press,2005
GRACIAS…