Download - Leucemia Linfocitica Cronica B
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LEUCEMIA LINFOCITICA AGUDA
Tratamiento
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1. Quimioterapia2. Radioterapia3. Transplante de médula ósea
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TRATAMIENTO POR ETAPAS
1. No tratada2. En remisión3. Recurrente
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CONCEPTOS GENERALES SOBRE TRATAMIENTO
A). Medidas generalesMás de la ½ de niños logran
su curaciónAlimentación balanceada. La
actividad escolar debe ser esencial y evitar su abandono durante el Tto.
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Medidas generales
Cuando se encuentre con efectos tóxicos a la quimioterapia un proceso infeccioso o bien un cuadro de aplasia medular lo recomendable será el reposo en el hogar
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Medidas generales
El paciente debe tener conocimiento de enfermedadTto y efectos colaterales (paciente se encuentra en inmunosupresión). La inmuno-supresión se realiza 6 meses después de terminar el Tto adicional
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MEDIDAS DE SOSTÉN Y SINTOMÁTICAS
Es indispensable incluyendo la utilización de soluciones para hidratación, utilización de antiemético, antibiótico para disminuir al máximo la morbilidad.
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Se debe evitar la hospitalización frecuente sólo se internará en complicaciones Quiomiot.Evitar el uso de vit, Ac. Fólico y medicina tradicional
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BASES GENERALES DEL MANEJO CON QUIMIOTERAPIA
Todos los esquemas de QT incluyendo un periodo de inducción a la remisión de aprox 4 á 6 semanas de duración una desconsolidación de 4 á 12 semanas ded duración y un esquema de mantenimiento que dura hasta completar entre 24-36 meses de duración. El paciente está curado 90-95% pero debe continuar su ttto.
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Manejo de complicaciones y Tto en la etapa terminal
Puede ser infecciosa, Hematol, Metabol, Renal, Gastrointestinal, etc. se debe abordar al tipo de complicación
Respetar la dignidad e integridad del paciente
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LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA B
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FISIOPATOLOGÍA
95% de casos –LLC es una neoplasia de células B, las manifestaciones clínicas se deben a la infiltración progresiva de la médula ósea, ganglios linfáticos y otros tejidos por estos linfocitos inmunocompetentes
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Son de pequeño tamaño, aspecto maduro y genotipo B. 5% de LLC – tumores de células T.
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EPIDEMIOLOGÍA:
Mas frecuente en personas adultas >50 años de los países occidentales.
En el varón predomina 1.5/1 Es la mas lenta de todas las
leucemias. 30% de LLC en países
occidentales.
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CARACTERÍSTICAS CLINICAS
Asintomática.Síntomas inespecíficas (fatiga,
pérdida de peso y anorexia).Susceptibilidad a infecciones
bacterianas (debido a la hipogamma globulinemia).
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Anemia hemolítica autoinmunitaria.
Linfadenopatía y hepatoesplenomegalia (50-60%).
Los linfocitos aumentan un poco (200,000/ul).
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Linfocitosis absoluta. Adenopatias de carácter
simétrica (40%) El bazo suele palparse (20-30%). Infiltrados linfoides en piel, riñón,
glándulas lagrimales o salivares, pulmón y otros (descartar 2° neoplasia).
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Síndrome Nefrótico. Hipertensión Portal por
hiperplasia nodular generativa del hígado por infiltración linfoide
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CARACTERÍSTICAS DEL LINFOCITO
Presenta inmunoglobulinas de superficie (SmIg).
Forman rosetas espontáneas con hematíes de ratón (RR).
Antígenos de superficie característicos (HLA-DR, CD19, CD20, CD21, CD23, CD24)
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Existen receptores para el fragmento de los receptores C3d.Algunos presentan receptores para interleucinas 2 (CD25)En algunos casos se hallan antígenos mielociticos (CD11b, CD13, CD14, CD33, CD36).
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Receptores para interferon.
El contenido enzimático de los linfocitos es anormal.
En las amigdalas y ganglios linfáticos de personas normales puede identificarse linfocitos con mismas características.
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ALTERACIONES DE LA INMUNIDAD
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1.- Inmunidad Humoral:Hipogammaglobulinemia (20-60%).La Ig que se halla desendido es la IgH, IgG e IgA.Infiltración masiva de la médula ósea con disminución de células productoras de Ig, alteraciones en subpoblaciones T.
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2.- Inmunidad Celular:
Incremento en la cifra absoluta.
Crecimiento de colonias de linfocitos T.
Disminución de la actividad Nk (CD16, CD11b, CD56, CD57)) suelen estar incrementados.
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COMPLICACIONES
Infecciones. Fenómenos autoinmunes. Transformación de la célula B
leucémica. Segundas neoplacias.
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INFECCIONES
En fases avanzadas. Alteraciones de la inmunidad. Origen bacteriano y localización
pulmonar. Infecciones víricos (Herpes). Primera causa de morbilidad y
mortalidad.
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FENÓMENOS AUTOINMUNES
Prueba de Coombs (+)=15-35%. Los anticuerpos suelen ser de
tipo IgG. Trombocitopenia de tipo inmune.
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TRANSFORMACIÓN DE LA CELULA B LEUCEMICA
Transformación prolinfocitoide (5-10% de casos).
Linfoma de células grandes (3-10% de pctes.) (síndrome de Rchter).
Mieloma múltiple.
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TRANSFORMACIÓN DE LA CELULA B LEUCEMICA
Transformación prolinfocitoide (5-10% de casos).
Linfoma de células grandes (3-10% de pctes.) (síndrome de Rchter).
Mieloma múltiple.
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SEGUNDAS NEOPLACIAS
105 de los enfermos. Carcinomas de piel, tubo
digestivo y pulmón. Aparecen en forma previa o tras
el Dx. LLC asociados a enfermedad de
Hodgkin.
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DATOS DE LABORATORIOLinfocitosis 20 y 150 X 10/L >a 75%.
Son de pequeño tamaño con un núcleo redondeado cromatina condensada en grumos y escaso citoplasma.
La hipogammaglobulinemia es muy frecuente (20-60% de casos).
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Examen cuidadoso de linfocitos de sangre periférico,médula ósea, ganglios linfáticos y/o bazoLeucocitosis (>55%) en sangre periférica y esplenomegalio
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Prolincitos de > tamaño que los linfocitos poseen mas 5m Ig
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SINTOMAS GENERALES
Fiebre, sudoración, pérdida de peso
Adenopatías o esplenomegalia
Infecciones repetitivas / hipogammaglobulinemia
Descenso de hemoglobina o plaquetas
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Anemia hemolítica autoinmune
Leucocitosis elevada (>200 x 109/L
Tiempo de duplicación linfocitaria rápida (<12 meses)
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TRATAMIENTO Mantener al paciente en
observación unas cuantas semanas
(Biopsia medular), recuento de sangre, tiempo de duplicación linfocitaria
Si presenta los síntomas generales comenzar el tto.
Disminuir cifras de leucocitosis
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LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA T
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LLC-TEs en realidad proliferación monoclonales de linfocitos más grandes que los de la LLC-B y que muestran granulaciones citoplasmáticas (LLGG).
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EPIDEMIOLOGIA
LLGG Enfermedad rara (<5% de toda LLC), aparece en todas las edades, aunque la edad promedio es 55-56 años, no predomina ningún sexo.
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CLINICA
Asintomático o presenta infecciones de repetición.
Dato más común Esplectomegalia.
Hepatomegalia en 20% de los casos.
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Adenopatías e infiltración de la piel.
Asocia artritis reumatoidea y fenómenos autoinmune.
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LABORATORIO
El diagnostico en general ante una linfocitosis persistente de al menos 510/Lt
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PB. CITOQUÍMICA
Estudia la composición química de la célula y permita detectar la localización topográfica (enzimas, metales pesados, etc.), es un nexo entre la morfología y la bioquímica.
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CARACTERÍSTICAS
Linfocitos grandes.Citoplasma abundante.Granulaciones azurifilas.Fenotipo característico de
linfocitos postímicos.
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Reactividad con marcadores Pan-T CD2, CD3, CD5, CD7.
Casos: CD3+, CD8+, y CD4-.
La (+) de marcadores propios de células NK (CD11b, CD16, CD57) es >frec..
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Imp. Descartar cualquier tipo de linfocitosis T reactiva que acompaña algunas viriasis (mononucleosis y citomegalovirus).
Infecciones crónicas
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TRATAMIENTO
Mejorar las citopenias. Disminuir cifras de
linfocitosis y las viseromegalias.
Administración de corticoides y/o agentes alquilantes.
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Esplectomía para corregir la anemia y trombocitopenia.
La neutropenia persiste generalmente.
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ETAPAS DE LLC
LLC en etapa O.LLC en etapa I.LLC en etapa II.LLC en etapa III.LLC en etapa IV.El tratamiento depende de la etapa de la enfermedad.
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