Download - Leucemia granulocitica cronica
![Page 1: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/1.jpg)
LEUCEMIA GRANULOCITICA CRÓNICALEUCEMIA MIELOCITICA CRÓNICA
Mardileni Cuello Jimenez.
Presentado a la Dra. Maria Elena Sanchez G.
![Page 2: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/2.jpg)
GLÓBULOS BLANCOS.
Leucocitos (3.500-11.500)
Granulocitos o PMN
Neutrófilos (2.700-7.500mm3)
Basofilos (0-1 %)
Agranulocitos (monomorfonucleares)
Linfocitos ( B- T) (1.300-4.00) 2-8%
Eosinofilos (1-3%)
Monocitos (150-900mm3) 24-32%
![Page 3: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/3.jpg)
SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS.
Son un transtorno caracterizado por un aumento de la produccion de celulas sanguineas que surgen de manera clonal a partir de la celula madre hemetopoyetica primitivas mieloides, monocíticas, eritroides,megacariocíticas.
![Page 4: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/4.jpg)
LGC típica.
Trombocitosis esencial.
Policitemia vera.
Mielofibrosis idiopática.
Leucemia mielomonocítica crónica.
Enfermedad Mieloproliferativas no-especificadas.
Enfermedades mieloproliferativas clonales de células hematopoyéticas
![Page 5: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/5.jpg)
CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA DE LAS LEUCEMIAS SEGÚN CRITERIOS DEL GRUPO F.A.B.*
CRÓNICAS
MIELOBLÁSTICA
Linfocítica.
Mielocítica ó mejor conocida como
granulocítica.
M0•
M1
M2
M3
M4
M5
M6
M7º
(Indiferenciada).
(Mieloblástica pura).
(Mieloblástica con diferenciación).
(Promielocítica).
(Mielomonoblástica).
(Eritroleucemia).
(Megacarioblástica).
(Monoblástica).
![Page 6: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/6.jpg)
LEUCEMIA GRANULOCITICA CRONICA
Es una neoplasia o transtorno clonal de la celula progenitota hematopoyeticas, caracterizado por u n notable aumento de la mielopoyesis, por una proliferacion de Leucocitos de la serie granulocitica hasta las ultimas fases madurativas de su diferenciacion, y por la presencia del cromosoma Philadelphia.
![Page 7: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/7.jpg)
EPIDEMIOLOGIA.
Corresponde al 20% de todos los casos de leucemia en paises occidentales.
La moratidad es 1-2 anualmente de 100.000 habitantes. Rara en los primeros meses de vida. No tiene predileccion con la raza. Es mas comun en hombres. Infrecuente en niños y ancianos. La edad mas comun es 25-60 anos. El 90-95% de los pacientes presnta el cr.ph +.66 casos
pos 66 casos por 100.000 hab por año en Japón entre 1950-
55.
![Page 8: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/8.jpg)
ETIOLOGIA.
De origen desconocida. Adquirida Casos relacionados a expocision de radiacion Familia de los benzoles (Benzol).
![Page 9: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/9.jpg)
FISIOPATOLOGIA
![Page 10: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/10.jpg)
CROMOSOMA PHILADELPHIA.
Cromosoma Filadelfia. Una sección del cromosoma 9 y una sección del cromosoma 22 se rompen e intercambian lugares. El gen abl- bcr se forma en el cromosoma 22 donde se une a la sección del cromosoma 9. El cromosoma 22 alterado se llama cromosoma Filadelfia.
![Page 11: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/11.jpg)
![Page 12: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/12.jpg)
![Page 13: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/13.jpg)
CITOGENÉTICACROMOSOMA PHILADELPHIA (PH1)
Definición
Es una translocación reciproca entre el cromosoma 9 (banda Q34.1)y el cromosoma 22 (banda q11.21).
Esta anormalidad citogenética demuestra la clonalidad de la L.G.C.
Presencia En las células madre
hematopoyéticas, en el 90% de los casos.
![Page 14: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/14.jpg)
![Page 15: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/15.jpg)
TIROSIN QUINASA
Propiedades
A. Es una proteína quimérica, denominada p210.
B. Producida por el gen fusionado BCR-ABL1.
C. Tiene mas actividad enzimática que la normal.
Acciones
A. Suprime la apoptosis.B. Induce la proliferación
celular.C. Promueve el crecimiento
celular independientemente de los factores de crecimiento extracelulares.
![Page 16: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/16.jpg)
MANIFESTACIONES CLINICAS GENERALES
![Page 17: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/17.jpg)
MANIFESTACIONES CLINICAS.
Malestar general Fatiga. Escasa tolerancia al
ejercicio. Palidez Sudoracion. Fiebre Perdida de peso Aumento del ritmo
metabolico Dolor en huesos que
contienen medula osea. Esplenomegalia.
Sintomas
![Page 18: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/18.jpg)
SIGNOS.
Palides Friebre y piel
humeda Dolor a la presion
del esternon. Dolor oseo Esplenomegalia (+
90% de los pacientes)
![Page 19: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/19.jpg)
MANIFESTACIONES CLINICAS ESPECIFICAS DE CADA FASE.
![Page 20: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/20.jpg)
FASE MIELOCITARIA O CRONICA
Leucositosis (con predominio de neutrofilos)y esplenomegalia( mayor de 200.000).
Dura de 2 a 5 años; es relativamente indolente, con menos de 5 % de blastos en sangre y médula y generalmente responde bien al tratamiento.
Vertigo. Priapismo.
Sintomas de hipoxia tisular.
Pesadez post-pandrial.
Hipercatabolismo. No adenomaglia. Relacion mieloide-
eritroide 15:1 a 20:1.
Anemia.
![Page 21: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/21.jpg)
FASE ACELERADA.
Dura de 6-8 meses. Puede aparecer un
segundo cromosoma PH de la trisomia de cromosoma 8, o de una deleccion de cr. 17.
Anemia Dolores oseos
Aumento de basofilos y eosinofilos.
Trombosis. Hemorragias.
![Page 22: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/22.jpg)
FASE BLASTICA O AGUDA.
Deterioro rapido y proresivo del paciente.
Aparicion de adenopatias.
Fiebre. Dolor oseo. Esplenomegalia. Pancitopenia no
asociada a la quimioterapia.
La mayoria de estos pacientes evolucionan a la Leucemia Granulocitica Aguda (80%), mal pronostico.
El 20% a la leucemia linfoblastica aguda con mejor pronostico.
![Page 23: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/23.jpg)
DIAGNOSTICO Historia clinica Hemograma completo: Hct: normal o ↓ Recuento de
leucositos:↑(200.000mm3).
Granulocitos: ↑(desviacion a la izquierda).
Promielocitos, mielocitos, metamielocitos ↑.
Fosfatasa alcalina de neutrofilos: ↓ o nula.
Plaquetas: ↑ o ↓. Vitamina v12 ↑( y la
capacidad de fijacion en suero, devido al ↑ de produccion de granulocitos.
Hiperuricemia: ↑
![Page 24: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/24.jpg)
EN MEDULA OSEA.
• Se observa una medula osea hipercelular en el cual la grasa suele estar practicamente ausente.
So observa uan medula osea normal, con predominio de grasa.
![Page 25: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/25.jpg)
EN SANGRE PERIFERICA.
![Page 26: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/26.jpg)
Tratamiento
medicamentoso
Radiacion.
Transfuncion
Curativo definitivo
Tranplante de M.O
Farmacos o drogas
Inumoterapia
![Page 27: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/27.jpg)
Imatinib (gleevec). Dasatinib (sprycel) Niletinib (tasigna) Busulfan. Quimioterapia. Tranfunciones Transplante de medula ósea. Inmunoterapia.
![Page 28: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/28.jpg)
Quimioterapia Busulfan o Hidroxiurea.
Bioterapia - Interferon.
Terapia molecular
Inhibidor de la enzima Cinasa de la Tirosina (Gleevec).
Transplante Celulas
hematopoyéticas periféricas.
Tratamiento: Fase Crónica y fase acelerada.
![Page 29: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/29.jpg)
TRATAMIENTO DE LA FASE BLASTICA.
Al ser la fase mas mortal, el pronostico no es muy bueno.
LMC. Tratamiento en fases avanzadas
Terapia habitual SobrevidaFase PQT Agentes únicos 50% Anecdótica <18Acelerada o en combinación mesesCrisis PQT tipo L.Ag. 20-40% Anecdótica 3-6Blástica PQT Altas Dosis 5-30% meses
![Page 30: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/30.jpg)
TIROSIN QUINASA
Propiedades
A. Es una proteína quimérica, denominada p210.
B. Producida por el gen fusionado BCR-ABL1.
C. Tiene mas actividad enzimática que la normal.
Acciones
A. Suprime la apoptosis.B. Induce la proliferación
celular.C. Promueve el crecimiento
celular independientemente de los factores de crecimiento extracelulares.
![Page 31: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/31.jpg)
FACTORES DE BUEN PRONOSTICO
Ciertos factores influyen en el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El PRONOSTICO (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:
La edad del paciente. La fase de la LMC. La cantidad de blastocitos en la sangre o la médula
ósea. El tamaño del bazo en el momento del diagnostico. La salud general del paciente.
![Page 32: Leucemia granulocitica cronica](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022081511/55928d101a28ab88298b474c/html5/thumbnails/32.jpg)