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LEPRA LEPRA LEPRA LEPRA • Enfermedad de Hansen
• Enfermedad granuomatosa crónica de la piel y tejido nervioso periférico
• Últimos 5-10 años, entendimiento biologia M.leprae y respuesta del huesped.
• Enfermedad en fase de eliminación
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• OMS 2000 719.000 casos nuevos
• 1.15 millones casos mundial
• Zonas tropicales y subtropicales Asia, África, América latina
• países más endémicos (prevalencia. 2000) India 384.240 Casos Brazil 77.676 Burma 10.389 Madagascar 8.662 Nepal 7.984
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Biologia de Biologia de Mycobacterium Leprae Mycobacterium Leprae
• Ácido alcohol resistente
• 1-8um largo x 0.3 diámetro
• Bacilo Gram positivo
• Pared celular rica en lípidos
• Intracelular Obligado
• No cultivado en medio artificial
• Cojinete plantar de ratones
• Armadillo 9 bandas (texas y Louisiana)
Globias
The Lancet 2004;36:1209-16
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Factores de Virulencia
• Intracelular obligado multiplica lentamente dentro de macrófagos: histiocito Schwann : unión dominio G de la cadena de laminina (lámina basal)
• Manifestaciones clínicas dependen de respuesta inmune
Mycobacterium Leprae Mycobacterium Leprae
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Lipoarabinomannan
Glicolípido fenólico
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Estructura Antigénica
• Glicolípido fenólico I (PGL-I) Estimula potente respuesta de Ac IgM
• Lipoarabinomannan Modula actividad bactericida de macrofagos
• Proteinas de la pared celular Estimula inmunidad protectora en ratones
• Antigenos que comparte con M.tb y otras micobacterias. induce inmunidad protectora
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LEPRALEPRA
Reservorio
• Hombre único huésped natural
• Armadillos sufren enfermedad natural
• Naturalmente en mono mangabey y chimpance.
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LEPRALEPRA
Modo de Transmisión
• Hombre a hombre
• Contacto por largo tiempo
• Secreciones nasales (aerosoles)
• Viables en secreciones
secas por 7 días
• Ulceras cutáneas Lepromatosa
• Niños < 1 año es Transpacentaria
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LEPRALEPRA Periodo de Incubación
• meses hasta 30 años. 1-4 años tuberculoide 10 años Lepromatosa rara en menores 3 años
Periodo de Transmisibilidad • Tiempo duración de la enfermedad
• No infectacte después de 3 meses de iniciado el tratamiento.
• hombre /mujer 2 a 1
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Clasificación de la LepraClasificación de la Lepra
ClasificaciónClasificación Espectro de la lepraEspectro de la lepra
Riedley y Jopling
TT BT BB BL LL
Madrid Tuberculoide Dimorfa Lepromatosa
OMS Paucibacilar(PB) Multibacilar (MB)
Indeterminada (LI)
OMS Paucibacilar: no se ven bacilos en el frotis (índice bacilar= 0)Multibacilar: se encuentran bacilos en el frotis (IB > 0)
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Clasificación Clínica de la LepraClasificación Clínica de la Lepra
Lepra Lepromatosa (LL)
Características
Signos cutáneos Infiltración de la piel, muchas lesiones simétricas, eritematosas, lepromas (nódulos), con disminución de la sensibilidad, alopecia de cejas y pestañas.
Signos neurológicos Afectación lenta y simétrica de troncos nerviosos.
Órganos internos, mucosas
Rinitis, glositis, faringitis, laringitis y disfonía. Afección hígado, bazo, ganglios linfáticos y médula ósea, atrofia testicular
Evolución Sin tratamiento: .lepromatización general
Baciloscopia Positiva con presencia de globias, en moco y linfa
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Lepra Lepromatosa (LL)Lepra Lepromatosa (LL)
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Lepra Tuberculoide (LT)
Características
Signos cutáneos Máculas o placas de tamaño variable, eritematosas o violáceas, secas escamosas, borde definido, asimétricas, anhidróticas, alopécicas. Ulceras, heridas, quemaduras.
Signos neurológicos Afección precoz y asimétrica de troncos nerviosos; neuritis periférica, anestesia, parálisis.
Órganos internos, mucosas
Afección ocasional de ganglios, epidídimo e hígado
Evolución Tendencia a la curación espontánea, con secuelas. Si se trata no genera discapacidades
Baciloscopia Negativa
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Lepra Tuberculoide (LT)Lepra Tuberculoide (LT)
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Lepra Dimorfa (LT)O bordeline
Características
Signos cutáneos Numerosas placas bien definidas, asimétricas, eritematosas, con resolución central, alopécicas, anhidróticas, anestésicas. Ulceras, heridas, quemaduras.
Signos neurológicos Afección asimétrica de troncos nerviosos, neuritis aguda.
Órganos internos, mucosas
Puede afectar mucosa oral y nasal: algunas veces hígado, ganglios, testículos o bazo
Evolución Inestable, puede virar hacia el polo tuberculoide o lepromatoso
Baciloscopia Positiva sin globias
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Lepra Dimorfa o Bordeline (LD)Lepra Dimorfa o Bordeline (LD)
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Lepra Indeterminada (LI)
Características
Signos cutáneos Máculas hipocrómicas de límites difusos, hipoanestésicas al calor, límites imprecisos, alopécicas, anhidróticas, no pruriginosas, trastornos de sensibilidad.
Signos neurológicos No se afectan troncos nerviosos
Órganos internos, mucosas
No se afectan
Evolución Vira a otra forma de lepra, permanece como LI o cura espontáneamente.
Baciloscopia Negativa
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DiagnósticoDiagnóstico
• Hallazgos clínicos
• baciloscopia de moco y linfa
• Anamnesis
• Examen físico
• Baciloscopia
• Histopatología
• Prueba Mitsuda o Lepromina
• Inoculación a animales
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Diagnostico por Serologia y PCRDiagnostico por Serologia y PCR
• Soporte diagnostico lepra paucibacilar
• Acs anti PGL-I. 90% casos lepra lepromatosa no tratada
40-50% paucibacilar 1-5% c controles sanos
• PCR sensible y específica DNA M.leprae 95% casos multibacilar 55% casos Paucibacilar Actualmente no usada en la práctica clinica
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BaciloscopiaBaciloscopia• 5 muestras 1 Moco nasal
2 Linfa oreja izquierda
3 Linfa oreja derecha
4 Linfa de lesiones Nódulos /borde internode máculas.Codo o rodilla derecha
5. Linfa lesiones. codo o rodilla izquierda
12
3 4
5
Tinción por Ziehl Neelsen
y Lectura
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BaciloscopiaBaciloscopia
Índice Bacilar : promedio de cruces/ 5
Escala semicuantitativa (-) No se encuentran BAAR en 100 campos
microscópicos observados o en 10 minutos de observación
(+) Menos de un BAAR en promedio, en 100 campos microscópicos observados
(++) Uno a diez BAAR en promedio, en 50 campos microscópicos observados
(+++) Se observan más de 10 BAAR en promedio, en 20 campos microscópicos observados.
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Mitsuda / LeprominaMitsuda / Lepromina
• No es prueba diagnóstica
• Ayuda a clasificar la lepra
• determinar capacidad de respuesta
• Inoculación intradermica 0.1ml
• Lectura positiva: 6 mm o más
• Negativa : menos de 6 mm