Javier Salamanca, Patricia Dhimes, Fernando Javier Salamanca, Patricia Dhimes, Fernando PinedoPinedoUnidad de Anatomía PatológicaUnidad de Anatomía PatológicaFUNDACIÓN HOSPITAL ALCORCÓNFUNDACIÓN HOSPITAL ALCORCÓN
Hospital de Fuenlabrada, 12 de Noviembre de Hospital de Fuenlabrada, 12 de Noviembre de 20052005
Datos Datos ClínicosClínicos
Varón de 60 años, con antecedentes personales de hiperuricemia y gota, que acude a Urgencias por una lesión nodular en la región posterior de muslo derecho de 5 meses de evolución, inicialmente indolora y del tamaño de un garbanzo, que crece progresivamente y se vuelve dolorosa
S-100
DDiagnóstico diferencial iagnóstico diferencial
1. Condroma de partes blandas
2. Condrosarcoma extraesquelético- Mixoide- Mesenquimal
3. Osteosarcoma condroblástico
DDiagnóstico diferencial iagnóstico diferencial
En dedos de manos y pies. Tamaño: 2cm (raros>5-
6cm) Histología:
Condrocitos pequeños y normocrómicos
Se admite atipia leve-moderada y aisladas mitosis.
Ausencia de mitosis atípicas.
Condroma de partes Condroma de partes blandasblandas
DDiagnóstico diferencial iagnóstico diferencial
Condrosarcoma mixoide Condrosarcoma mixoide extraesqueléticoextraesquelético Histología:
Arquitectura multinodular Abundante matriz mixoide Células malignas dispuestas
en cordones, grupos o finas trabéculas
A pesar de su nombre, no existe diferenciación cartilaginosa convincente
DDiagnóstico diferencial iagnóstico diferencial
Condrosarcoma mesenquimal Condrosarcoma mesenquimal extraesqueléticoextraesquelético Histología:
Componente principal de células redondas pequeñas indiferenciadas, habitualmente con patron hemangiopericitoide.
Islotes cartilaginosos de bajo grado citológico (raramente suponen más de la mitad del tumor)
Mitosis escasas, excepcionalmente atípicas.
Diagnóstico Histológico
NEOPLASIA MALIGNA CON NEOPLASIA MALIGNA CON COMPONENTE CONDRAL, COMPONENTE CONDRAL,
SUGESTIVA DESUGESTIVA DE OSTEOSARCOMA
EXTRAESQUELÉTICO DE PREDOMINIO
CONDROBLÁSTICO
Sordillo PP, Hajdu SI, Magill GB, Golbey RB.
Extraosseous osteogenic sarcoma. A review of 48 patients. Cancer 1983;
51:727-34.
OsteosarcomaOsteosarcoma extraesquelético extraesquelético
Tumor mesenquimal maligno productor de osteoide o hueso. Puede presentar diferenciación cartilaginosa o fibroblástica
1-2% de los sarcomas de PB 5ª-7ª décadas. ♂(1.9):♀(1) Muslo (50%), nalgas, hombro, cintura,
tronco y retroperitoneo La mayoría profundos. 20 casos con
afectación cutánea Masa de crecimiento lento, con o sin
dolor Falta de unión de la masa al hueso La mayoría, de novo. 10% post-RT o
traumatismo
Osteosarcoma extraesqueléticoOsteosarcoma extraesquelético Tamaño: 1-50cm (media, 8-10cm) Circunscritos, blanquecinos, con focos de hemorragia y
necrosis. Hueso tumoral en el centro Variantes:
osteoblástica > fibroblástica > CONDROBLÁSTICA > teleangiectásica > de células pequeñas > bien diferenciada
Todas contienen osteoide o hueso, habitualmente en el centro Variante condroblástica:
90% del tumor: patrón lobular de lóbulos condroides atípicos, hipercelulares en la periferia, rodeados por septos de células fusiformes. Presencia de osteoide tanto en el centro de los lóbulos como en los septos
PUEDE CONTENER TAN ESCASA FORMACIÓN DE OSTEOIDE QUE POR PROBLEMAS DE MUESTREO SE SUSCITE UN DIAGNÓSTICO ERRÓNEO
Osteosarcoma extraesqueléticoOsteosarcoma extraesquelético Tratamiento:Tratamiento:
QX radical +/- RT +/- QT pre o post-QX
Pronóstico:Pronóstico: Supervivencia 5 años: 15% Recurrencias locales: 36% Metástasis a distancia (pulmón): 60%Factores asociados a un mejor pronóstico (no
demostrado):- Tamaño<5cm- Tipo histológico (fibroblástico, condroblástico)- Índice proliferativo (Ki-67) bajo