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I° CongresoArgentino de g gDermatología Pediátrica SAP
A t li ió H iActualización en Hemangiomas
Dra Ana GiachettiHospital Italiano de Buenos AiresHospital Italiano de Buenos Aires
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ISSVA Classification ‐Melbourne ‐ 2014
Tumors Malformations Provisionally Unclassified
Benign Simple Combined Of major name vessels
Associated to other anomalies
• Verrucous Hemangioma
• MLT/CAT• KLALocally • Capillary • CVM Origin •KTS KLA• PTEN
Locally aggresive or borderline
• Capillary• Lynphatic• VenousArteriovenous
• CVM‐CLM
• LVM• CLVM
OriginCourseDiameterLength
•KTS•PWS•SMS•Maffucci
• Fístulas • AVM*• CLAM
NumberValvesCommunication
•Macrocepha. CM•Cloves •Proteusn
Persistence•Proteus •Bannayan Rilley Ruvalcaba Malignant • Othersg
Wassef et al. Pediatrics 2015;Jul 136 (1) e213‐14
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AnomalíasVascularesAnomalíasVascularesTUMOR MALFORMACION VASCULAR
HemangiomaInfantil Malformación Vascular CapilarHemangiomaInfantilLESION PROLIFERATIVA
Malformación Vascular CapilarESTABLE TODA LA VIDA
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HemangiomaInfantilHemangiomaInfantil• Tumor benigno de
partesblandasmasfrecuente
• 4-10% incidencia• Mujeres• LocalizacionCervicofaci
alal• Primerassemanas de
vida• FaseProliferativa• Fase de Plateau • Fase de InvoluciónFase de Involución
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f l f lHemangioma Infantil Superficial
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HemangiomaInfantilProfundoHemangiomaInfantilProfundo
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Hemangioma Infantil ProfundoHemangioma Infantil Profundo
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f lHemangioma Infantil Mixto
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Hemangioma Infantil MixtoHemangioma Infantil Mixto
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HemangiomaInfantilPeriocular
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SINDROME PHACESSINDROME PHACES• Síndrome
neurocutáneo vinculado a un hemangioma facialhemangioma facial segmentario (30%)
• Etiología desconocidaEtiología desconocida• Mas frecuente en
niñas (9:1)• Acrónimo • ACV
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Síndrome PHACESSíndrome PHACES
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Síndrome PHACESSíndrome PHACES
• P:anormalidades de la fosa posteriorP:anormalidades de la fosa posterior• H: HI facial segmentario
lid d i l i• A: anormalidades arteriales intra o extra craneales
• C: Defectos cardiacos y aórticos• E: anormalidades oculares• S: defectos esternales o del rafe medio
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Sindrome PHACESSindrome PHACES
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SINDROME PHACESE l iEvaluaciones
• Examenfísico• Cardiológica con ecocardiograma• Resonancia cerebral con y sin contraste• Angioresonancia de vasos de
cabezaycuelloI d t lt i d lí• Imagenes de torax en alteraciones de líneamedia
• OftalmológicaOftalmológica• Dosaje de hormonastiroideas
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SINDROME PHACESdRiesgo de ACV
• Bajoriesgo: Arteriasnormalesovariantesnormales de lasmismas
• MedianoRiesgo:Estrechezcercana al Circulogde Willis con circulacioncolateraly/odisplasiasin estenosis de vasosmayores
• Alto riesgo:Estenosisuoclusionquelleva a circulacionaislada, estenosis arterial extensa, imagen cerebral de isquemia.
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SINDROME PHACESAlteraciones de aparicióntardía
• Trastornos del lenguajey de la degluciónTrastornos del lenguajey de la deglución• Pérdida de la audición
l d• Trastornos en esmaltedentario• Trastornosendocrinológicos• Cefaleas
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Síndrome PELVISSíndrome PELVIS
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Hemangioma segmentario lumbosacroHemangioma segmentario lumbosacro
• SACRAL :disrafismo espinal‐anogenital‐ cutánea‐ renal‐p gurogenital‐HI Lumbosacro.
• PELVIS: HI perineal, malformacion genital externa‐lipomelomeningocele‐ anomalía vesicorenal –ano imperforado‐skin tag.imperforado skin tag.
• LUMBAR: HI cutáneo, alteración urogenital, , g ,mielopatia, defecto óseo, malformación anorrectal, anomalía arterial y renal
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Sindrome PELVISSindrome PELVIS
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HemangiomasInfantilesHemangiomasInfantiles
• Lineamientos de terapeútica con betabloqueantesbetabloqueantes
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Factoresqueafectan la decision del tratamiento
• Edad del pacienteEdad del paciente.• Localización/tamaño, compromisocutáneoS id d d• Severidad de lascomplicacionespresentesopotenciales/ i d l i ió/urgencia de la intervención.
• Potencialesconsecuenciaspsicosocialesadversas.
• Preferenciapaterna? Experiencia del p pmédicotratante.
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Indicadores clínicos de riesgoRiesgo Racionalidad de intervención
ALTO Segmentario > 5 cm facial PHACES
Indicadores clínicos de riesgo
ALTO Segmentario > 5 cm facial PHACESSegmentario > 5 cm lumbosacro PELVISTumoral espesor alto DesfiguranteAclaramiento temprano Ulceración
Centrofacial DesfigurantePeriorbitario, Perinasal y Perioral Compromiso Funcional, y p
MEDIO Facial Lateral DesfiguranteCuero cabelludo , manos, pies DesfigurantePli Ul ióPliegues UlceraciónSegmentario tronco y extremidades
Ulceración y desfigurante
BAJO T t id d B j i d d fi ióBAJO Tronco y extremidades Bajo riesgo de desfiguración o compromiso funcional
M Luu, I Frieden Br J Dermatol 2013 169(1) 20‐30
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Cuales son los hemangiomas que requieren tratamiento?
• Ulcerados o pasibles de ulcerarseUlcerados o pasibles de ulcerarse• Pasibles de provocar alteraciones funcionales
ll d f ió é i• Los que lleven a deformación estética permanente
• Los que pongan en riesgo la vida
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Pacientes con riesgode ulceraciónPacientes con riesgode ulceración
• Localización anatómica: Pliegues labios zona• Localización anatómica: Pliegues, labios, zona del pañalA l i l• Aclaramiento temprano central
• Tamaño del hemangioma:> 5 cm • Subtipo de hemangioma: Segmentario • Fase evolutiva del hemangioma : proliferativaFase evolutiva del hemangioma : proliferativa
Intentaradelantarse a la aparición de la úlcera
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Aclaramiento temprano centralAclaramiento temprano central
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Localización : pliegues
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Localización en mucosasLocalización en mucosas
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Localización en área del pañalLocalización en área del pañal
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HemangiomassegmentariosHemangiomassegmentarios
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Pacientes con riesgo de alteración f i lfuncional
• Localización – Periorbitaria y orbitaria– Parotídea– Mamaria– Auricular– Anogenital– LabialNasal– Nasal
– Laringea– HepáticaHepática
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HemangiomaPeriorbitarioHemangiomaPeriorbitario
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Hemangiomaperiobitario
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Localizaciones con mayor riesgo de secuela estética permanenteestética permanente
• CaraL bi• Labios
• Nariz• Orejas• Orejas• Escote• Glandula mamaria
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Fases evolutivasHistoria natural de HIHistoria natural de HI
• Fase proliferativa• Fase de PlateauFase de Plateau• Fase involutiva• Lesion dinámicaLesion dinámica
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Historia natural de HI sin tratamientod l d lLesion residual en 50% de los casos
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Hemangiomasgruesos de bordeabruptoHemangiomasgruesos de bordeabrupto
Risk Factors for Degree and type of Sequelae After Involution of untreated Hemangiomas .Baselga E et al JAMA Dermatol 2016 1;152(11)
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Secuelasporfalta de tratamientoPresentes en 50% de los pacientes
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Alteración estética permanente b blProbable
O OFOTO DE INSAURRALDE
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SecuelaestéticapermanenteSecuelaestéticapermanente
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Qué tratamiento indicar?Qué tratamiento indicar?
• Propranolol via oral.i l l ó i• Timololtópico.
Léaute ‐Labreze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T, et al. Propranololforsevere hemangiomas ofinfancy N Engl J MedPropranololforsevere hemangiomas ofinfancy. N Engl J Med. 2008;358:2649Y2651
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Cuando iniciar tratamiento ?Cuando iniciar tratamiento ?El tiempo es esencial para lograr
j l dmejores resultados
C t t j lt d !• Cuanto antes mejor resultado!• Importancia de reconocer lesiones precursoras
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TimololtópicoTimololtópico
•Opción terapéutica de fácilOpción terapéutica de fácil implementación. •Puede usarse en HI pequeños p qy superficiales •Seguro en generalg g•Precaución en HI ulcerados o cercanos a mucosas ya que se desconoce su absorción realen esos casos.
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TimololtópicoTimololtópico
•La absorción sería mayor en los HI gruesos conLa absorción sería mayor en los HI gruesos con mayor vascularizacion en RN bajo peso y prematurosprematuros
Ad id d d 1% d•Adversidades en menos de 1%, en menores de 5 semanas, bradicardia e hipotension
Püttgen et al. Pediatrics. 2016 Sep;138(3). pii: e20160355. doi: 10.1542/peds.2016‐0355. Epub 2016 Aug 15.Topical TimololMaleateT t t f I f til H iTreatment of Infantile Hemangiomas.
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Hemangiomaspasibles de l l lrealizartratamiento con timolol
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Tratamiento con timolol
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PropranololPropranolol
• 1 a 3 mg/kg/dia v o Con alimentacion1 a 3 mg/kg/dia v.o. Con alimentacion• Dos dosis diarias salvo en PHACES se usan 3• Control de FC ante inicio o aumento de dosisControl de FC ante inicio o aumento de dosis• Evaluacion cardiológica previa al inicio
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PropranololPropranolol• Adversidades en 1%, bradicardia asociada a otra
enfermedad grave, hipoglucemia or administracion en ayunas
• Alteraciones en el sueño• Diarrea• No existiria riesgo de afectacion de neurodesarrollo
M i d t di l• Mayor riesgo de evento cardiovascular en menores de 5 semanas, prematuros, bajo peso, síndrome PHACES
• Mejores resultados cuando se inicia temprano y en hemangiomas superficiales
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Inicotemprano de propranololInicotemprano de propranolol
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Iniciotemprano de tratamiento con l lpropranolol
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Hemangioma en guanteTratamiento de icomienzotemprano
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SecuelasporulceraciónSecuelasporulceración
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IniciotempranoIniciotemprano
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Tratamiento con comienzotardíoTratamiento con comienzotardío
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Combinacion de propranololy laserCombinacion de propranololy laser
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CONCLUSIONES• Reconocer el hemangioma infantil
tempranamente• Identificar factores de riesgo• Tomar la mejor decisión terapeútica• Iniciar el tratamientolo mástempranoposible• Precauciones en prematuros• Cuando es tarde intervenir igual• Droga de primeraelección :propranolol
C id t l l• Consideraratenolol• Cirugiaplásticaparasecuelas antes de 3 años
L l i t l i t i id l• Laserparalesionesytelangiectasiasresiduales
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Muchas Gracias por su atenciónMuchas Gracias por su atención