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HTAP en las EAS. Reseña histórica
“un tipo de afección vascularen los pulmones especialmente destructivo, que comienza bruscamente y tiene consecuencias letales” Pulmonary
“El síndrome CREST no siempre es benigno ya que después de un curso clínico prolongado puede presentar una progresiva obliteración vascular pulmonar, hipertensión
hypertension: The Bête pulmonar y muerte, en ausencia de fibrosis pulmonar significativa”. Salerni R et al., 1977
Noire of the Connective Tissue Diseases. Le Roy CE, 1991
1980-2002 → 83 referencias2002-2008 → 222 referencias
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Clasificación de la hipertensión pulmonarClasificación de la hipertensión pulmonar
III Simposio Internacional sobre Hipertensión Pulmonar
Venecia 2003
1. HAP: hipertensión arterial pulmonar
2. HP secundaria a patología cardiaca izquierda
3. HP asociada a neumopatías y/o hipoxemia
4. HP debida a enfermedad trombóticay/o embólica crónica
5. Miscelánea
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Clasificación de la hipertensión pulmonarClasificación de la hipertensión pulmonar
1- HTAP:
• Idiopática (HAPi)• Familiar• Relacionada con factores de riesgo u otras patologías:
• Enfermedades del tejido conectivo• Cardiopatías congénitas• Hipertensión portal• VIH• Fármacos y tóxicos• Otros
• HAP asociada a afectación capilar y/o venosa significativa
III Simposio Internacional sobre Hipertensión PulmonarVenecia 2003
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N 669: 604ES/89EMTCHTAP 89 ES 82 (14%)EMTC 7 (7.8%)
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Enero 2001-Junio 2006Registro de HTAP en EAS
N= 484
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Bronquitis/HRB +++
Toxicidad por + ++fármacos
Esclerodermia PM/DM S Sjögren LES EMTC
Bronquiolitis ++
HTAP en las EAS
EPID +++ ++ + + ++
Afec.Pleural + ++++ +
N. por aspiración + ++ +
Infección oportun. ++
Afec.muscular ++ +
HTAP +++ +/- +/- + +
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HTAP en las EAS. Factor pronóstico.
Factor mal pronóstico Causa de muerte
Esclerodermia +++++ 1ª
DM/PM + rara
SS -/+ rara
LES + rara
EMTC ++ 3ª
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HTAP en el Síndrome Sjögren primario.
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N= 32 casos29 Datos completos
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HTAP y DM/PM. Prevalencia. Mortalidad. MortalidadPrevalencia
Global 45%-65% 25%
EPID 20-40% 5-10%NINE 40%NIU 30-40%Neumonia organizativa 20-60%Daño alveolar difuso 0-20% 90-100%
Neumonia por aspiración 15-20% 20%
Insuf.Resp.Debilidad musc.resp 15-45%
HTAP < 0.5% 90%
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HTAP y DM/PM. Características
• Casos aislados.
• Prevalencia serie de Hospital Vall d´Hebron: 1 caso de 120 pacientes diagnosticados.
• La mayoría con patología intersticial pulmonar y Ac antisintetasa (Síndrome antisintetasa).
• Sospecha diagnóstica: CVF/DLCO > 1.8 → ecocardiograma-Doppler
• Tratamiento: vasodilatadores pulmonares.
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HTAP en el LES. Prevalencia. Mortalidad. Prevalencia Mortalidad
Afección respiratoria global > 50%Clínica significativa 7%
Pleuritis 30-70%
Enfermedad pulmonar difusaAguda (unidad alveolo-capilar):
Neumonitis Lúpica 1-4% 50%Hemorragia alveolar (capilaritis) 2% 50%
SubagudaNeumonia organizativa con BO 1%
CrónicaNeumonia Intersticial Usual <2%
Infecciones 40%BacterianaOportunistas (Mycobacterias, Nocardia, Pneumocystis)
“Sindrome del pulmón encogido” <1%
HTA Pulmonar 25-50%Aislada 5-14%Secundaria a TEP por SAF < 10%
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Enero 2001-Junio 2006Registro de HTAP en EAS
N= 484
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HTAP en el LES/EMTC. Patogenia.
vasculopatía plexiforme
vasculopatía inflamatoria
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Supervivencia
1a 3a
LES 78% 74%EMTC 89% 63% ES 78% 47%
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Tto: Todos ciclo ev 6 mesesCF III-IV vasodilatadores
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Respondedores: Mejoría CFPAPm< 40mmHgIC normal
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Salerni RM. 10 casos, 1977
Ungerer RG. 33%,1983
Koh ET. 4.9%, 1996
Battle RW. 35%, 1996
MacGregor AJ. 13%, 2001
Pope JE. 21-26%, 2005
Chang B. 13,6%, 2006
Candell J. 14%, 199614 % – 19 %Autopsia: 60%
HTAP en la Esclerodermia. Prevalencia
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HTAP en la Esclerodermia. Prevalencia
0102030405060708090
100
EPID HTAP HTAP sinEPID
LimitadaDifusaSine
%
46Global (%) 17.5 5
Características clínico-biológicas de una serie de 916 pacientes conEsclerosis Sistémica . Comunicación oral. XXIX Congreso SEMI. 19 Noviembre 2008
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0102030405060708090
100
Muertes HTAP EPID CRE
LimitadaDifusaSine
18(13)
%
40(29)138(15) 12(8.6)n (%)
HTAP en la Esclerodermia. Factor pronóstico
Características clínico-biológicas de una serie de 916 pacientes conEsclerosis Sistémica . Comunicación oral. XXIX Congreso SEMI. 19 Noviembre 2008
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HTAP en la Esclerodermia. Factor pronóstico
pFactores pronósticos RR
Esclerodermia difusa 2,730 0,001
Edad de comienzo 1,079 0,0001
Fibrosis pulmonar 2,463 0,003
HTAP 2,802 0,0001
Crisis renal 30,062 0,0001
Hospital Vall d´Hebron, n=317
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Stenn V. et al. Arthritis Rheum. 2003;48:516 Mukerjee D. et al. Ann Rheum Dis. 2003;62:1088
Chang B. et al. J Rheumatol. 2006;33:269
Forma limitadaEdad ↑Evol > 15 añosFR graveÚlceras digitalesAcs. AnticentrómeroDLco bajaRelación CVF/DLco > 1.8PAPs: elevada BNP
HTAP en la Esclerodermia. Factores pronósticos
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N=41PAPS > 55mmHg= 19. 5%Correlación: DLCO bajas
BNP altos
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HTAP reposo= 19%
838±477
Muertes= 5
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HTAP en la Esclerodermia. Tratamiento.
Análogos Análogos prostanoidesprostanoides: :
EpoprostenolEpoprostenol i.v.(20i.v.(20--40ng/40ng/kgkg//minmin))(CF IV; A)(CF IV; A)TreprostinilTreprostinil s.c.(20s.c.(20--80ng/80ng/kgkg//minmin) ) (CF III; A)(CF III; A)IloprostIloprost inhinh. (5. (5µg/inh/4h) µg/inh/4h) (CF III; A)(CF III; A)
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HTAP en la Esclerodermia. Tratamiento.
Antagonistas receptores Antagonistas receptores endotelinaendotelina:: (CFIII; A)(CFIII; A)
BosentanBosentan oral (125mg/12h) oral (125mg/12h) (CFII;A)(CFII;A)
SitaxsentanSitaxsentan oraloral (100mg/d)(100mg/d)
Inhibidores fosfodiesterasa:Inhibidores fosfodiesterasa:(CFII(CFII--III;A)III;A)
SildenafiloSildenafilo oral (20oral (20--80mg/8h)80mg/8h)
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Pacientes= 613ES-tto= 186ES-pbo= 72
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HTAP en la Esclerodermia. Respuesta al tratamiento.
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Grupo histórico ERA47 45
1a 68% 81%
2a 47% 71%
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N=53
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Supervivencia 1 2 3
HTAP aislada 78 58 47(n=259)
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SSc HTAPi
PAPm: 46 54Disf.VI ++ +
Super:1 87 953 49 83
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Empeoramiento: 39%Muertes: 8840±414 días
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HTAP en la Esclerodermia. Tratamiento combinado.
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N=25
HTAPi 13SSc 12
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N= 123 ( 15 con ETC) A los 2 años el 43% 2 fármacos
16% 3 fármacos
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Schachna L, Arthritis Rheum 2006;54;3956-61
EPID: 15 HTAP: 11
EPID+HTAP: 3
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Futuro de la HTAP asociada a esclerodermia
• Diagnóstico precoz
• Intervención terapéutica en clases funcionales I-II
• Combinación de fármacos.
• Nuevos tratamientos: imatinib, VIP, inhibidor delas roquinasas….
• Mejorar supervivencia de los enfermos trasplantados.
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Pulmonary hypertension: The Bête Noire of theDiffuse Connective TissueDiseases. E. Carwile LeRoy, 1991“un tipo de afección vascularen los pulmones especialmente destructivo, que comienza bruscamente y tiene consecuencias letales”