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Máster en Cardiología Pediátrica
Hipertensión pulmonar en la edad pediátrica:
enfermedades específicasDoctor Antonio J. Cartón
Facultativo especialistaServicio de Cardiología Pediátrica
Hospital Universitario La Paz, Madrid
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Máster en Cardiología Pediátrica
Referencias
J Am Coll Cardiol 2013;62:D117–26
Circulation 2015;132:2037-2099
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Heart 2016;102:ii86–ii100
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Clasificación de la OMS (Niza, 2013)
Evian, Venecia, Dana Point: clasificaciones previas
INTENCIÓN TERAPÉUTICAENFOQUE FISIOPATOLÓGICO
Simonneau et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54:S43-54Simonneau et al. J Am Coll Cardiol. 2013;62:D34-41.
Ivy et al. J Am Coll Cardiol. 2013;62:D117-26.
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Clasificación de Panamá, 2011: PEDIÁTRICA
DOCENTE:•Mejorar las estrategias diagnósticas, •promover una investigación clínica adecuada y •mejorar nuestro conocimiento de la patogenia de la enfermedad, su fisiología y epidemiología, •y guiar el desarrollo de modelos animales y de laboratorio de enfermedades humanas
Cerro et al. Pulm Circ. 2011;1:286-298.
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PECULIARIDADES PEDIÁTRICAS
• Problemas de desarrollo y crecimiento pulmonar, • Distintos momentos de producción de la lesión pulmonar por
agentes pre- y postnatales, • Influencia no sólo hemodinámica sino organogenética de la lesión
vascular• Diferencias en función, estructura y genética que explicarían las
distintas respuestas terapéuticas y pronóstico de los pacientes pediátricos
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Enfermedades del desarrollo pulmonar
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Registro español (ReHiPed)
del Cerro et al. Am J Respir Crit Care Med. 2014;190:1421-9.
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Registro español (ReHiPed)
del Cerro et al. Am J Respir Crit Care Med. 2014;190:1421-9.
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Recomendaciones de diagnósticoI-B Al diagnóstico, ANTES DE INICIAR TRATAMIENTO, historia y exploración clínica
exhaustiva, evaluando PATOGENIA y CLASIFICANDO la HP, con función cardiaca, en centro con experiencia
I-B Al diagnóstico, imagen torácica para descartar enfermedad tromboembólica, estenosis periférica de ramas pulmonares, enfermedad veno-oclusiva pulmonar, y enfermedad del parénquima
I-B Ecocardiogramas seriados según evolución clínicaI-B Cateterismo cardiaco recomendado ANTES de iniciar tratamiento
Excepciones: críticamente enfermos que precisan tratamiento empírico inmediato
I-A El cateterismo debe incluir prueba de vasodilatación salvo contraindicación estricta
I-B La prueba de vasodilatación es positiva si el GC es constante y disminuye PAP y RVP/RVS un 20% (CRITERIO DE BARST)
I-B El cateterismo debe repetirse tras 3-12 meses de comenzar tratamiento para valorar la respuesta o si existe empeoramiento
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Recomendaciones de diagnósticoI-B Cateterismos con prueba de vasodilatación seriados para valorar
pronóstico y cambios en tratamientoI-B Cateterismos con prueba de vasodilatación seriados según criterio clinico, que
debe incluir empeoramiento o no mejoría tras tratamientoIIA-B RMC útil al diagnóstico o durante el seguimiento para valorar cambios en
función o volúmenes ventricularesI-B Al diagnóstico y durante el seguimiento, para ayudar el juicio clínico, pedir
NTproBNPI-A Test de los 6 minutos para seguir la tolerancia al esfuerzo en edades
apropiadasI-B Prueba del sueño si riesgo de SAOSI-B Prueba del sueño si mala respuesta al tratamiento
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Recomendaciones de tratamientoIIB-C Digoxina y diuréticos, con cuidado, si fallo derechoIIB-C ANTICOAGULACIÓN crónica en formas idiopáticas o
familiares, bajo gasto cardiaco, vía central de larga duración, estado procoagulante•Mantener INR 1.5-2 (I-C)•Evitar si miedo de hemorragia (III-C)
IIA-B Oxígeno si desaturación<92%, sobre todo si enfermedad pulmonar
I-C Calcio-antagonistas si vasorreactividad positiva y mayor de 1 año
III-C No calcio-antagonistas si no vasorreactividad hecha o negativa o fallo derecho (efecto inotropo negativo)
I-B Vasodilatadores orales en bajo riesgo, con un inhibidor de la PDE-5 o un antagonista de receptores de endotelina
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Recomendaciones de tratamientoIIA-C Puede ser útil escalada progresiva de fármacos marcándose
objetivos terapéuticos
I-B Prostaciclinas IV o SC en pacientes de alto riesgo, sin retraso
IIB-C Paso de fármaco IV a oral/inhalado en asintomáticos con situación hemodinámica sostenida casi normal
I-B Paso de fármaco IV a oral/inhalado en centro de experiencia con estrecha monitorización
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Hipertensión pulmonar persistente del RNDESCENSO FISIOLÓGICO DE LA RESISTENCIA VASCULAR PULMONAR AL NACIMIENTOEstímulo iniciador: aumento de la PO2 (inicio de la ventilación) y liberación de vasodilatadores como NO y la PGI2 por cizallamiento vascular (shear stress)
HPPRN=FRACASO DE LA TRANSICIÓN
-Aprox. 2: 1000 nacidos vivos (sesgo de sobreestimación de hospitales de tercer nivel)
-ALTA MORTALIDAD EN LA ÉPOCA ANTERIOR AL ECMO (>50%).- Actualmente 8-10%
-RIESGO DE NEURODESARROLLO AFECTADO: parálisis cerebral, sordera, ceguera
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HPPRNCIANOSIS CENTRAL DIFERENCIAL (CON GRADIENTE PRE/POSTDUCTAL) DE SATURACIONES A PESAR DE OXÍGENO Y VMC
Debe descartarse CC y disfunción ventricular izquierda (agrava la situación por aumento de la PCP)
IO=(mean airway pressure×Fio2×100)/Pao2.
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8 recomendaciones terapéuticasI-A Emplear iNO para evitar ECMO si índice de oxigenación>25I-B Reclutar el pulmón para mejorar la eficacia del iNOI-A ECMO en hipoxemia o HP refractaria para optimización
cardiorrespiratoria II-A Si fracasa ECMO, reclutamiento pulmonar o iNO, es razonable buscar
displasia alveolocapilar y déficits genéticos del surfactanteIIA-B Sildenafilo razonable asociado a iNO si refractario, especialmente si
IO>25IIB-B Análogos de prostaciclina inhalada asociados a iNO si refratactario e
IO>25IIB-B Milrinona razonable si disfunción de VIIIA-B iNO en PREMATUROS con fisiología de HPPRN (rotura prematura de
membranas, oligoamnios)
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Hernia diafragmática congénita1:2500 nacimientos
HIPOPLASIA MARCADA DEL PULMÓN+HIPERTENSIÓN PULONAR+AFECTACIÓN CARDIACA SECUNDARIA
HP marca el pronóstico, a menudo suprasistémica y con shunt DI a nivel ductal y del FOP
HP por aumento de RVP=vasoconstricción+remodelado vascular+disfunción del VI
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Máster en Cardiología Pediátrica
RecomendacionesI-B Evitar altos PIP y VT para reducir lesión por VMC
II-A VAFO razonable si poca distensibilidad pulmonar, bajos volúmenes o pobre intercambio gaseoso que complica la evolución
IIA-B iNO razonable si HP severa, con cuidado si disfunción del VI
I-B ECMO en HP severa y refractaria a tratamiento médico
IIB-C PGE-1 para abrir el ductus y mejorar el gasto cardiaco en HP suprasistémica o fallo derecho
I-B Tratamiento a largo plazo de HP según recomendaciones generales pediátricas, incluyendo el cateterismo
I-B Cuidado interdisciplinar si HP o riesgo de HP
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Máster en Cardiología Pediátrica
HIPERTENSIÓN PULMONAR ASOCIADA A DISPLASIA BRONCOPULMONAR
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PREMATURIDADDBPHP
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Máster en Cardiología Pediátrica
Registro español (ReHiPed)
del Cerro et al. Am J Respir Crit Care Med. 2014;190:1421-9.
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Máster en Cardiología Pediátrica
PREMATURIDADDBPPREMATURIDADDBPHPPREMATURIDADHP HPDBP
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Máster en Cardiología Pediátrica
PREMATURIDADDBPPREMATURIDADDBPHPPREMATURIDADHP HPDBP
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Máster en Cardiología Pediátrica
DBP antigua y nueva
Baraldi y Filippone N Engl J Med. 2007;357:1946-55
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DBP antigua y nueva
Baraldi y Filippone N Engl J Med. 2007;357:1946-55
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Máster en Cardiología Pediátrica
![Page 36: Hipertensión pulmonar en la edad pediátrica: enfermedades específicas](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062820/58a041491a28ab39648b46c1/html5/thumbnails/36.jpg)
Máster en Cardiología Pediátrica
Criterios diagnósticos de DBP y estadios de gravedad
Jobe y Bancalari. Am J Respir Crit Care Med 2001; 163:1723
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Máster en Cardiología Pediátrica
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Máster en Cardiología Pediátrica
PREMATURIDADDBPPREMATURIDADDBPHPPREMATURIDADHP HPDBP
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Desarrollo arterial pulmonar
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Desarrollo arterial pulmonar
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Corte microscópico del pulmón en fase alveolar
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PREMATURIDADDBPPREMATURIDADDBPHPPREMATURIDADHP HPDBP
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Etiopatogenia de la HP (hipótesis vascular)
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Máster en Cardiología Pediátrica
![Page 45: Hipertensión pulmonar en la edad pediátrica: enfermedades específicas](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062820/58a041491a28ab39648b46c1/html5/thumbnails/45.jpg)
Máster en Cardiología Pediátrica
Los prematuros con DBP que desarrollan HP por enfermedad vascular pulmonar (EVP) no manifestarían simplemente alteraciones vasculares
sino que más bien la propia EVP de los prematuros sería la contribuyente fundamental de la alveolorización disminuida y de la simplificación de la vía respiratoria que conduce a DBP.
HIPÓTESIS VASCULAR (Abman et al.)
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Máster en Cardiología Pediátrica
Mecanismos hacia HP
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Máster en Cardiología Pediátrica
Pruebas diagnósticas
Pediatr Crit Care Med. 2010;11:S23-6Circulation. 2015;132: 2037-99
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Máster en Cardiología Pediátrica
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Máster en Cardiología Pediátrica
Progresión de la EVP y ecocardiografía
Circulation 2009; 120:992
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Máster en Cardiología Pediátrica
Parámetros ecocardiográficos
Jet de insuficiencia tricuspídea Jet de insuficiencia pulmonar
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Parámetros ecocardiográficos RENDIMIENTO CLÍNICO GLOBAL
Meta-análisis (adultos):•Sensibilidad 82%•Especificidad 70%
En prematuros con DBP•Presencia/ausencia determinada correctamente en 79%•Sensibilidad 88% (poca especificidad)
Pediatrics 2008; 121:317Am J Hypertens
2010;23:1261Heart 2011; 97:612
Chest 2011; 139:988
![Page 52: Hipertensión pulmonar en la edad pediátrica: enfermedades específicas](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062820/58a041491a28ab39648b46c1/html5/thumbnails/52.jpg)
Máster en Cardiología Pediátrica
Tratamiento
Bhandari A and Bhandari V. Pediatrics 2009;123:1562-73.
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Tratamiento
Bhandari A and Bhandari V. Pediatrics 2009;123:1562-73.
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Máster en Cardiología Pediátrica
Farmacoterapia de la HP
Pediatr Cardiol. 2008;29:1082-6.
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Máster en Cardiología Pediátrica
Pediatr Pulmonol. 2016; 9999:1–7.
In our series of 20 children with BPD-associated PH, PH specificmedications, mainly sildenafil, was associatedwith improvement in hemodynamic and clinical parameters.Prospective multi-center trials are urgently neededin order to determine the effect of PH medications on thecourse of the disease in these patients.
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Máster en Cardiología Pediátrica
Guías AHA/ATS 2015 • Se recomienda el despistaje de HP en DBP establecida (I-
B)
• Se recomienda un estudio completo de la enfermedad pulmonar (hipoxemia, aspiración, malformaciones, cambios de soporte) antes de iniciar tratamiento específico (I-B)
• Se debe seguir la misma sistemática que con otras HP pediátricas, con cateterismos que evalúen la gravedad de la enfermedad y factores contribuyentes (disfunción diastólica de VI cortoircuitos, estenosis de venas y colaterales) (I-B)
Abman et al. Circulation. 2015;132
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Máster en Cardiología Pediátrica
Guías AHA/ATS 2015 • Se recomienda oxígeno suplementario, con SatO2 objetivo de 92-
95% (IIA-C)
• El tratamiento antihipertensivo pulmonar puede ser útil (IIA-C)
• Se recomiendan ecos seriados para monitorizar la respuesta al tratamiento (I-B)
Abman et al. Circulation. 2015;132
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Máster en Cardiología Pediátrica
Estudio retrospectivo de 36 pacientes seguidos en la unidad
Caracterización clínica, frecuencia de anomalías CV, respuesta a los tratamientos, y pronóstico
Oportunidades de investigación•Procedencia heterogénea de pacientes•Datos de origen retrospectivo•Información clínica incompleta
Pediatr Pulmonol. 2014;49:49-59.
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Máster en Cardiología Pediátrica
PANORÁMICA DEL ESTUDIOPARTE DESCRIPTIVA
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Máster en Cardiología Pediátrica
Variables resultadoPARTE DESCRIPTIVA
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Máster en Cardiología Pediátrica
Opacidades subpleuralesTriángulos de base en pleura y ápex interno
13,8 segmentos pulmonares/paciente
PARTE DESCRIPTIVA
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Opacidades lineales
13,6 segmentos pulmonares/paciente
PARTE DESCRIPTIVA
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Bullas de gran tamañoDestrucción masiva del parénquima pulmonar
5,8 segmentos pulmonares/paciente
PARTE DESCRIPTIVA
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Bullas gigantesPARTE DESCRIPTIVA
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Bullas de pequeño tamañoPARTE DESCRIPTIVA
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BronquiectasiasPARTE DESCRIPTIVA
Dilataciones de la vía aérea bronquial (ref. arteria asociada)Ausencia de afilamiento bronquial distalBronquios identificables a <1cm de la superficie pleural
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Máster en Cardiología Pediátrica
Zonas de atenuación disminuidaDensidad pulmonar disminuida por disminución de la
perfusión
PARTE DESCRIPTIVA
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Máster en Cardiología Pediátrica
Engrosamiento peribronquialPARTE DESCRIPTIVA
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Máster en Cardiología Pediátrica
Pulmón en aradoPARTE DESCRIPTIVA
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Máster en Cardiología Pediátrica
Dilatación del tronco y las arterias pulmonares centrales
4/5 pacientes (4/4 con HP)
PARTE DESCRIPTIVA
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Máster en Cardiología Pediátrica
Colaterales sistémico-pulmonares
4/5 pacientes
PARTE DESCRIPTIVA
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Máster en Cardiología Pediátrica
Estenosis de venas pulmonares
2/5 pacientes
PARTE DESCRIPTIVA
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Máster en Cardiología Pediátrica
CateterismoMujer de 188 días y peso de 4,7 kg, en UCIPDBP severaVM convencional (FiO2=1) y sildenafilo, iNO y epoprostenol IV, además de adrenalina. Éxitus a los 213 días (cor pulmonale).
PARTE DESCRIPTIVA
Qs 2,1 L/minQp 1,62 L/minQp:Qs 0.77
RVSt 8,5 UWRVPt 9,2 UW (arteriolar 6.5 UW)
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Máster en Cardiología Pediátrica
AngiocardiografíaPARTE DESCRIPTIVA
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Máster en Cardiología Pediátrica
Angiocardiografía
Tronco y arterias pulmonares dilatadas Colateral sistémico-pulmonar
PARTE DESCRIPTIVA
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Máster en Cardiología Pediátrica
Anatomía patológica
Control de la literatura
PARTE DESCRIPTIVA
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Máster en Cardiología PediátricaPULMONES
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Máster en Cardiología Pediátrica
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Máster en Cardiología Pediátrica
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Máster en Cardiología Pediátrica
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Máster en Cardiología Pediátrica
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Máster en Cardiología Pediátrica
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Máster en Cardiología Pediátrica Venas pulmonares
Masson
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Máster en Cardiología Pediátrica
Reticulina Normal
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Máster en Cardiología Pediátrica
![Page 92: Hipertensión pulmonar en la edad pediátrica: enfermedades específicas](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062820/58a041491a28ab39648b46c1/html5/thumbnails/92.jpg)
Máster en Cardiología Pediátrica
• LESIONES DE BLOQUEO BRONQUIOLO-ALVEOLAR
• HIPERPLASIA MUSCULAR EN ARTERIAS Y VENAS INTRAPULMONARES
• ESTENOSIS DE LAS VENAS PULMONARES CON FIBROSIS PARIETAL Y PÉRDIDA DE FIBRAS MUSCULARES Y ELÁSTICAS.
• HIPERTROFIA DEL VD CON DESVIACIÓN DEL TABIQUE Y SIGNOS DE ANOXIA MIOCÁRDICA
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Máster en Cardiología Pediátrica
PRN y EG con HPPARTE ANALÍTICA
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Máster en Cardiología Pediátrica
VMC y estancia según HPPARTE ANALÍTICA
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Máster en Cardiología Pediátrica
Comorbilidad y HPPARTE ANALÍTICA
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Máster en Cardiología Pediátrica
Ajuste multivariantePARTE ANALÍTICA
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Morbimortalidad y HPPARTE ANALÍTICA
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Morbimortalidad y HP (ajuste multivariante)
PARTE ANALÍTICA
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