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HEMOSIDEROSI
S PULMONAR
IDIOPATICA
DR. CARLOS GONZALEZ ANDRADE
R1 NEUMOLOGIA
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HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPATICA
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CONSIDERACIONES GENERALES
• Esta patología fue descrita por primera vez por Rudolf Virchow en 1864.
• La incidencia se calcula es un 1.2 casos por millón de habitantes.
• La mortalidad ocasionada por esta enfermedad puede ser tan alta comoen 50%.
• La hemosiderosis pulmonar idiopática es una entidad extremadamenterara de causa desconocida, potencialmente grave, caracterizada porepisodios de hemorragia intralveolar, que usualmente afecta a la edadpediátrica y ocasionalmente a adultos jóvenes, predominando en el sexomasculino.
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• Se ha relacionado con enfermedades autoinmunitarias, enfermedadceliaca, inmunogamapatía por IgA, reacciones adversas a fármacos,pesticidas, neoplasias, trastornos de la coagulación y lesionesestructurales de la membrana alveolo-endotelial.
• Esta enfermedad pulmonar primaria se caracteriza fundamentalmentepor episodios de hemorragia pulmonar crónica o recurrente yacumulación de hemosiderina en los pulmones.
• Luego de un episodio de sangrado, los macrófagos alveolaresconvierten el hierro de la hemoglobina en hemosiderina en el lapso de36 a 72 horas.
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• El diagnostico se establece por exclusión de otras enfermedades por loque es indispensable demostrar ausencia de lesión renal, deposito decomplejos inmunes, anticuerpos citoplasmicos de los neutrófilos(ANCA) y anticuerpos antimembrana basal glomerular.
CUADRO CLINICO
• La presentación clínica puede ser con hemoptisis aguda y fulminanteo con tos crónica y disnea, hemoptisis recurrente, fatiga o anemiaasintomática.
• En los adultos los síntomas casi siempre son respiratorios. El 100% delos adultos tienen hemoptisis durante el curso de la enfermedad.
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DIAGNOSTICO
• Para el diagnóstico de certeza, en la biometría hemática hay gradosvariables de anemia.
• La anemia sideropénica (microcítica e hipocrómica) es la consecuenciade la hemosiderosis pulmonar, con secuestro pulmonar de hierro unidoa hemosiderina. Normalmente con reticulosis. Los niveles de ferritinaplasmáticos pueden ser normales o elevados.
• La biopsia de médula ósea típicamente muestra eritropoyesishiperplásica, con almacenes intramedulares de hierro disminuidos.
• Los estudios de expectoración muestran eritrocitos y macrófagoscargados con hemosiderina
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• El lavado bronquioalveolar tiene mayor sensibilidad que la muestra deesputo, en donde se aprecia que las células predominantes sonmacrófagos, cargados de hemosiderina, eritrocitos intactos yocasionalmente neutrófilos.
• En la fase aguda en lasradiografías de tórax seobservan infiltradosdifusos con patrónalveolar, de predominioen bases.
• Posteriormente seobserva un patrónreticular intersticial, quese normaliza entre los 10y 12 días del inicio.
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• En la TAC se observa areas parcheadas o difusas de opacidades en vidrioesmerilado, consolidación o ambas cosas.
• Nódulos centrolobulillares mal definidos
• Engrosamiento septal interlobulillar que aparece en pocos días
• Superimposición de los dos primeros hallazgos con el tercero ("crazypaving")
• Fibrosis pulmonar
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• Para el diagnóstico adecuado es importante excluir otras causas dehemorragia alveolar difusa.
• Debe tomarse una biopsia pulmonar y NO deben observarsegranulomas, vasculitis o alguna otra enfermedad orgánica pulmonar.
• En la microscopia óptica se describen 3 hallazgos fundamentales parael diagnostico de la HPI:
1) presencia de eritrocitos intactos o mínimamentefragmentados en la vía aérea distal y alvéolos, como reflejo dehemorragia alveolar difusa reciente o en actividad.
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2) presencia de macrófagos cargados con hemosiderina(siderófagos) como expresión de sangrado pulmonar crónico orecurrente. La tinción para visualizar hemosiderina se realizamediante la utilización de azul de Prusia o reacción de Perl’s quetiñe el hierro férrico.
3) la ausencia de proliferación focal o difusa de células musculareslisas, malformaciones vasculares, malignidad, infarto pulmonar,capilaritis, vasculitis, inflamación granulomatosa o agentesinfecciosos.
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TRATAMIENTO
• En cuanto al tratamiento, los esteroides por vía oraldisminuyen las exacerbaciones y la fibrogénesis.
• En la fase aguda se pueden administrar bolos con dosisaltas de metilprednisolona, además de las medidas desoporte con oxígeno y ventilación asistida según grado degravedad, así como broncodilatadores y antibióticos paraevitar la coinfección.
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• En la fase crónica de la enfermedad, la prednisona (1-2mg/kg/día) es el fármaco de mejores resultados.
• Se han estudiado inmunosupresores como: azatioprina,hidroxicloroquina, ciclofosfamida y metotrexato, conresultados variables.
• El mejor esquema parece ser la de azatioprina (2mg/kg/día) combinada con esteroides, especialmenteútil en las exacerbaciones.
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• La causa más frecuente de muerte está relacionada coninsuficiencia respiratoria aguda secundaria a hemorragiaalveolar difusa masiva, o insuficiencia respiratoriacrónica y cor pulmonale por fibrosis pulmonar severa.
• Tienen peor evolución de la enfermedad y pronóstico losniños y adolescentes que los adultos.