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Gliomas del Tallo Encefálico
Departamento Neurocirugía PregradoAutores: Dr. Gustavo Villarreal ReynaEst Med Adrián Marcelo Rodríguez Flores Est Med Ricardo Treviño García
Octubre 2010
Tallo Encefálico
Gliomas del Tallo Encefálico• La mayoría están situados en el puente, sin
embargo, el bulbo raquídeo y el mesencéfalopuede ser involucrados.
• La mayoría son malignos, tienen un pobrepronóstico y no son candidatos a cirugía.
• Se clasifica en 4 tipos:a) Difuso (75-80%)b) Cervicomedularc) Focal (60 – 65%)d) Exofítico dorsal
Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein.
Frecuencia• Los gliomas del tallo encefálico suelen
formarse durante la niñez y la adolescencia(77% son menores de 20 años.)
• Forman parte de uno de los 3 tipos de tumorescerebrales de mayor incidencia en niños yconstituyen del 12% de los tumorespediátricos del SNC, así como casi un tercio delas lesiones neoplásicas de la fosa cranealposterior en dicha edad.
Cuadro Clínico
• De origen superior: signos cerebelosos e hidrocéfalo.
• De origen inferior: déficit de varios pares craneales bajos y signos de vías largas.
Manifestaciones Clínicas
Alteracionesde la marcha
Cefaleaintensa
Náusea y vómito
Alteraciones de los PC: diplopía, asimetría
facialDebilidad
motora distal (30%)
Retraso en el desarrollo
Papiledema (50%)
Hidrocefalia (60%)
Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein.
Manifestaciones Clínicas• Glioma difuso:
-Los pacientes pediátricos con un glioma difuso presentan una triada clásica:
a) Disfunción cerebelar (87%)b) Neuropatías craneales (77%)c) Signos de tracto largo (53%)
- Hidrocefalia (<20%)
• Glioma focal:a) Déficit neurológico focal de algún par craneal (86%)b) Hidrocefalia (25%)c) Convulsiones (1%)
• Glioma focal pontino:a) Diplopíab) Parálisis facialc) SorderaNeuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein.
• Glioma mesencefálico: a) Síndrome de Perinaudb) Hidrocefalia progresivac) Paresias oculomotorasd) Signos de tracto largo
• Glioma cervicomedular:a) Disfagiab) Náuseac) Vómitod) Ataxiae) Paresias
• Glioma exofítico dorsal:a) Hidrocefalia por obstrucción del IV ventrículo.
* La sintomatología usualmente no ocurre hasta que el tumor invade estructuras.
Clasificación de Epstein
Difuso: Son malignos (75-80% son astrocitomas
anaplásicos y 20% glioblastomas).
Cervicomedular: El 72% son astrocitomas de bajo grado. Pueden tener un componente exofítico.
Focal : El 65% son astrocitomas de bajo
grado. Tienen extensión limitada a la medula.
Exofítico: Son extensiones de los
tumores “ focales “. La mayor parte de estos son astrocitomas pilocíticos.
Gliomas del tallo
encefálico
Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein.
Difuso
• Son el 75 a 80% de los gliomas del talloencefálico. Están mal definidos,comprometen más de la mitad delsegmento afectado o se extiendencéfalocaudalmente.
• Tienen predilección por el puente conextensión anterior y envuelven la arteriabasilar. Se diseminan por líquidocéfalorraquídeo y tempranamenteproducen síntomas.
Título
Figura 1. Glioma cervicomedular. Extensión craneal de lesión originada en la médula cervical con patrón infiltrativo difuso.
Focal
• Representan del 5% al 10%. Son lesionesbien delimitadas (menos de la mitad delsegmento afectado).
• No infiltran, ni presentan edema, puedentener componente exofítico hacia lascisternas y ventrículos. Frecuentes enmédula o mesencéfalo. La captación delcontraste es homogéneo.
Figura 2. Glioma del tallo. Patrón focal. Lesión bien circunscrita en médula oblonga con calcificación gruesa. Captación irregular.
Tumor Exofítico Dorsal
• Representan entre el 10% y el 20% delos gliomas del tallo encefálico.
• Emergen, a escala subependimaria, enel piso del cuarto ventrículo; Sonlesiones grandes, no invasivas, conobliteración del cuarto ventrículo.Estos tumores corresponden aastrocitomas pilocíticos.
Figura 3. Glioma de puente. Pilocíticoexofítico dorsal. Descripción radiológica: resonancia magnética sagital, axial simple y con contraste donde se aprecia lesión bien circunscrita sin edema perilesional, originada en el piso del cuarto ventrículo con realce intenso y homogéneo. Su comportamiento sugiere astrocitoma.
Tumores Cervicomedulares
• Son entre el 10% y el 15% de losgliomas del tallo encefálico Se originanen el cordón medular alto y crecen conpatrón infiltrante difuso.
Estudios de Diagnóstico
• El estudio de diagnóstico de elección,porque permite examinar el estado de losventrículos es la RM.
• En RM los gliomas del tallo encefálico sonde baja intensidad en T1 y de altaintensidad en T2, con realce variable. Elrealce anular y edema se asocia conlesiones de alto grado. La extensión de lalesión se valora mejor en secuencia T2
Tratamiento• La resección quirúrgica se reserva sólo en
ciertos casos, en caso de hidrocefalia porobstrucción del acueducto de Silvio ybiopsia quirúrgica en caso de no podredefinir el grado de la tumoración.
• No se ha comprobado la eficacia deningún régimen quimioterapéutico. Porlo general, se administran corticoides.
Tratamiento• Radioterapia: habitualmente, se
administra 45-55 Gy durante un periodode 6 meses, 5 días a la semana. Si secombina este tratamiento concorticoides, se observa una mejoríasintomática en un 80% de los pacientes.
• Es probable que la supervivencia sea másprolongada aplicando el tratamientodenominado hiperfraccionamiento.
Brainstem GliomaMRI of Brain and Spine
Mid brainLikely low grade
Pons or medullaHigh and low
grade
CervicomedullarLikely low grade
Hidrocephalus
Endoscopy orshunt Observation
Craniotomyfor surgical
removalRadiotherapy +/-
chemotherapy
Focal/exophyticLikely low grade
TegmentalTectal
yes
no
DiffuseLikely high grade(exclude NF-1)
Pronóstico• Los indicadores de mal pronóstico son:
1• Edad menor de 2 años.
2• Signos de tronco cerebral múltiple.
3• Parálisis de pares craneales.
4• Lesiones difusas intrínseca de la protuberancia.
5• Corta duración de los signos y síntomas antes de la hora de diagóstico.
6• Alto grado histológico del tumor.
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Pronóstico• La mayor parte de los niños con tumores del tallo
encefálico mueren a los 6 – 12 meses después deldiagnóstico.
• La radioterapia no aumenta la supervivencia enpacientes con tumores de grados III o IV.
• Existe un subgrupo de niños con tumores de crecimientolento (focal y exofítico) de estos mismos tumores, enellos se encuentra una supervivencia mayor del 50% alos 5 años.
• La variedad difusa tiene un mal pronostico de meses a 1-2 años, a pesar de la terapia adyuvante.
• Dorsal exofítico tiene un excelente pronostico posteriora la resección quirúrgica.
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