Cur so de Neurología

V año

Fac ulta d de Medicina

UNIVERSIDAD DE COS TA RICA

Pro f . Dr. Maur icio Sitt enfeld

2012

En fer m ed a de s M us cu lar es

Examen Motor �y Atrofia

�y Severa �y Perdida de a xones mo tores

�y Moderada �y M iopatía

�y Des us o

�y Tono �y Reducido

�y Aumentado �y EL A

�y M ielor a diculopatía

�y Fuerza �y Distal

�y Neuropatías

�y Proxima l

Miopatías

�y Fasciculaciones

�y Coordinación �y Nor ma l

�y Excepción: asociada a espasticida d

�y Reflejos �y Disminuido s

�y Neuropatías s ens itiva s

�y Eaton L a mb er t

�y Nor ma les o disminuid o s �y M iopatía s

�y Mias tenia Gravis

�y Enf er med a des del Sist ema M otor excepto EL A

�y Se nsitivo �y Neuropatí a - Pl e x o pat ía -

Radiculopatí a

Preguntas claves �y Es el patrón de debilidad proximal o distal?

�y Los síntomas se desar rollaron agudamente o subagudamente ?

�y Los síntomas fluctúan?

�y Hay pares craneales involucrados?

�y Hay atrofia? Hay fasciculaciones ?

�y Hay perdida sensor ial?

�y Hay elevación de la CPK ?

�y Condiciones medicas asociadas?

�y DM Enfer medad Tiroid ea HIV

�y Hay histor ia familiar de enfer medad neuromuscular?

Mi op atías �yMiopatías son enfer medades del

mús culo que produ cen debi lidad

aguda, sub - aguda y cr ónic a, mialg ias,

espas mos muscu lares , f atiga o

mio glob inur ia.

�y 1. Nivel de CPK sér ica �y > 10x

�y Miopatía

�y > 6 - 10X �y Miopatía

�y En f er meda d Neuropá tica

Disemina da

E L A

Atrofia s muscula res espinales

�y > 2 - 5 X �y En f er meda d Mus cula r

�y En f er meda d Neuropá tica

�y 2. EMG

�y 3. Biopsia muscular

ÂHisto ria y signos clínicos

ÂExámenes más valiosos

M i o patías c o n

C P K �y Miop atías In flam ator ias

�y Polimiositis, Der matomiositis

�y Miop atía alco hólica

�y In duc ida p or drogas �y Clofibrato, Ac Aminocaproico, lovastatina

�y In fe cciosas �y SIDA, Tr iquinosis, Toxoplasmosis

�y Hipotiroidea

�y Me tabólicas �y Deficiencia de Malt asa Ácida, Miofosfor ilasa, fr utokinasa

�y Gen éticas �y Distrofia muscular de Bec ker, Duc henne

PREVALENCIA DE LOS DESORDENES NEUROLOGICOS EN

U.S.A. �� DESORDEN NEUROLOGICO PREVALENCIA

�–AVC (derrames cerebrales) 2.8 millones �–Epilepsia 1.5 millones �–Alzheimer (demencia senil) >1 millón �–Parkinson 600,000 �–Esclerosis Mœltiple 300,000 �–Lesión espinal 200,000 �–Huntington 30,000 �–ELA 20,000

�y Cintura pélvica escapular

�y Amb os sex os

�y Inic io: Ado lescenci a(1 0 - 3 0 )

�y Sint iniciales pélvicos

�y Sint inici ales escap ulares

�y si n comprom is o facial

�y Pseudo hip er trofía +

�y lenta prog resió n

�y Autos óm ica recesiva

�y Enzimas Musculares +/ -

�y EKG ano r mal + -

�y Mioton ía -

�y IQ nor mal

�y Cintura pélvica escapular

�y Amb os sex os

�y Inic io: Ado lescenci a(1 0 - 3 0 )

�y Sint iniciales pélvicos

�y Sint inici ales escap ulares

�y si n comprom is o facial

�y Pseudo hip er trofia +

�y lenta prog resió n

�y Autos óm ica recesiva

�y Enzimas Musculares +/ -

�y EKG ano r mal + -

�y Mioton ía -

�y IQ nor mal

�y Distrofia Mío tó nica

�y Ambos sexos

�y Inicio: Niñez o desp ués

�y Debilidad y miotonía

�y Compromiso f acial

�y Sin pseud o hipe r trofia

�y Prog resión lenta

�y Autosómica Dominante

�y Enz imas muscu lares nls

�y EKG + -

�y Miotonía +++

Di strof ia M iotó ni ca

Di stro f ía M iotó ni ca �y Diagnóst ico / co n Miot onía de Thomsen

�y Músculos tiesos después de co ntracción y relajación

�y Fenóm eno Miotó nico

�y EM G

�y Hipog onadismo, cataratas, calvicie, RM

�y Drogas

�y Fen itoina, Procain amida , Qu inina, Cor ticoides

Di stro f ía M iotó ni ca �y Diagnóst ico /

�y con M iotonía de Thomsen

Di strof ias p oc o f r ec ue ntes �y Distrofia Oculo f ar ingea

�y Distrofia Oculo f acial

�y Distrofia prog resiva con o ftalmoplejía

�y Distrofia distal de Welander.

�� Muchas enfermedades llevan a circuitos neuronales anormales o a un des balance entre los neuro trasmisores y iones excitatorios e inhibitorios llevando a las cØlulas a descargar seæales elØctricas anormales. M.S.A

ETIOLOGIA

Crisis Parciales a) lesiones adquiridas.

b) lesiones congØnitas. Crisis generalizadas Factores genØticos neurotransmisores componentes de la membranas. Factores exógenos neurotransmisores iones componentes de las membranas.