HEMOLISIS POSTRANSFUSIONALMayo 9, 2013
María Laura FoxResidente de HematologíaHospital Vall d´HebronBarcelona
Caso clínico
Mujer de 51 años
• HTA• DBT tipo II• Hepatopatía crónica por HCV
• Tromboastenia de Glanzmann(diagnosticada a los 8 años)
* Anticuerpos anti GP IIb IIIa/ anti HLA
• Historia de múltiples episodios de hemorragia digestiva
1998 Lesión vascular duodenal
2005 Ulcus bulbar
2010 Úlceras en ciego
2011 Hemorragia digestiva baja
Febrero: Hemorragia digestiva baja2012
Mayo: Hemorragia digestiva baja
Marzo: Hemorragia digestiva baja
11
7
3
4
6
xConcentrados de hematíes transfundidos
2013 Marzo: Hemorragia digestiva baja 0
2
8
4
6
8
10
12
0 2 4 6 8 10 12 14 16
Hemoglobina (g/dL)
0
1000
2000
3000
0 2 4 6 8 10 12 14 16
LDH (UI/dL)
0
1
2
3
4
5
0 2 4 6 8 10 12 14 16
Bilirrubina total
Bilirrubina directa
2010 Primer episodio de hemolisis
Pruebas pretransfusionales
• anti E, anti Fya , anti-S POS• PC negativa• Coombs Directo –
Pruebas postransfusionales
• anti E- anti Fya anti-S • PC negativa•Coombs Directo –
1998 Lesión vascular duodenal
2005 Ulcus bulbar
2010 Úlceras en ciego
2011 Hemorragia digestiva baja
Febrero: Hemorragia digestiva baja2012
Mayo: Hemorragia digestiva baja
Marzo: Hemorragia digestiva baja
11
7
3
4
6
xConcentrados de hematíes transfundidos
2013 Marzo: Hemorragia digestiva baja 0
6
6
4
6
8
10
12
0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24
Hemoglobina (g/dL)
0
1
2
3
4
5
0 4 8 12 16 20 24
Bilirrubina directa (mg/dL)HaptoglobinaBilirrubina total (mg/dL)
0
500
1000
1500
2000
2500
3000
0 4 8 12 16 20 24
LDH (UI/L)
Mayo 2012
Se transfunde 7 concentrados en las primeras 48hs
Días de ingresoSin nuevos episodios de hemorragia desde el día 2 de ingreso
• Grupo O Rh Positivo• Anti E,anti Fya, anti-S POSITIVOS• Coombs Directo NEGATIVOS• Eluído NEGATIVO• Pruebas cruzadas NEGATIVO
•Transfusión bolsas compatibles ( E-, Fya-,S-)
Genotipo eritrocitario (BloodChip)D+C+c+E-e+ Cw- K-k+ Kpa-Kpb+ Jsa-Jsb+ Jka+Jkb+ Fya-Fyb+
M+N+S-s+ Dia-Dib+ Doa+Dob+ Coa+Cob-
Identificación de anticuerpos irregulares• Se confirman los ya identificados• Anti HLA 98%
Sd hiperhemolítico
-Aguda/ Retardada
* Prueba cruzadanegativa* CD negativo
* Clínica* Parámetroshemolisis
Reticulocitosbajos
Reacción hemolítica transfusionalretardada
-Nuevo Aloanticuerpo-A partir de las 72hs
*Prueba cruzadanegativa*CD positivo*Eluído positivo
*Clínica*Parametrosanalíticos de hemolisis
Reacció hemolítica aguda
-Incompatibilitad de Ag eritrocitarios-Immediata
* Prueba cruzadapositiva*CD positivo
*Clínica*Parámetros analíticosde hemolisis
Hemolisis secundaria Ac-anti HLA
-Aguda/ Retardada
*Prueba cruzadanegativa
*CD Negativo*Aloanticuerpos
negativos
* Antic anti-HLA frecuentes en multitransfundidos y en embarazadas.
* La hemòlisis atribuïble a estos anticuerpos es infrecuente
Diagnósticos diferenciales
• Descripto en 1997 por Petz en pacientes con drepanocitosis
• Reportada en pacientes con mielofibrosis (Hematology 2004), talasemia y anemia de trastornos crónicos (Transfusión 2005)
• Dos tipos
AGUDOS• Antes de los 7 días post-transfusión• No se identifican aloanticuerpos involucrados • Si el paciente presenta aloanticuerpos pre formados, la
transfusión de hematíes sin esos antígenos, no previene la hemolisis
• Prueba de antiglobulinas directas negativa
RETARDADALa prueba de antiglobulina puede ser positiva
Síndrome hiperhemolítico
• “Innocent by-stander hemolisis”Inmuno hemolisis de células que son negativas para el
antígeno contra el que se dirige el anticuerpo
• Destrucción periférica (por macrófagos)
No está bien determinado.
Mecanismo
Entre los pacientes con drepanocitosis un 4 al 11%
INCIDENCIA
CLINICA/LABORATORIO
• Fiebre, artralgias, ictericia, síndrome anémico • La hemoglobina post transfusional en menor que la inicial • Hemoglobinuria, aumento de bilirrubina a expensas de indirecta,
aumento de LDH • Reticulopenia (que la diferencia de otras anemias hemolíticas)• No aloanticuerpos
FACTORES DE RIESGO
Múltiples transfusiones Hemoglobinopatía
Dependerá de la severidad de la anemia y la velocidad de hemólisis
• Gammaglobulinas 0.4 g/k/d (por 5días) • Metilprednisolona 0.5g/día (4mg/k en niños)
• Eritropoyetina• Se ha utilizado Rituximab en algún caso de SHH en pacientes con
drepanocitosis (Haematologica 2007)• Esplenectomía
RECURRENCIASExtremadamente raras, pero reportados en contexto de nuevas transfusiones
Evitar transfusión
Tratamiento
La relevancia de esta patología tan infrecuente,
• se centra en el alto índice de sospecha que se requiere para su diagnóstico
• transfusiones adicionales deben evitarse ya que exacerban la hemolisis, y por tanto la anemia.
Conclusión