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Esplenomegalia e
hiperesplenismo
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Bazo
•
Dibujo bazo
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Funciones del bazo
• Control de calidad de los eritrocitos en la
pulpa roja mediante la eliminación de los
eritrocitos envejecidos y defectuosos.
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Funciones del bazo
• Síntesis de anticuerpos en la pulpa blanca.
• Eliminación de bacterias cubiertas por
anticuerpos y de eritrocitos cubiertos por
anticuerpos procedentes de la circulación.
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• El bazo esta situado en
la circulación porta.
Esto puede estar
relacionado con lamenor presión arterial
permite el flujo más
lento y disminuye la
posibilidad de lesión delos eritrocitos normales.
• 150 ml / min
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• Los cuerpos de inclusión eritrocíticos como los
parásitos, los residuos nucleares (cuerpos de
Howell-Jolly) o la hemoglobina desnaturalizada(cuerpos de Heinz) se eliminan en el proceso
de paso a través de las hendiduras, un proceso
denominado edema con fovea.
Cuerpos de Howell-Jolly
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Funciones de adaptación
• 1) eliminación de bacterias y partículas de la
sangre
• 2) generación de respuestas inmunitarias
frente a ciertos patógenos invasores
• 3) generación de componentes celulares de la
sangre en circunstancias en las que la médula
ósea es incapaz de atender las necesidades
(hematopoyesis extramedular)
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• El bazo normal del ser humano contiene
aproximadamente 33% de las plaquetas
corporales totales así como un número
importante de neutrófilos marginados.
• Responden frente a una hemorragia o una
infección.
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Esplenomegalia por aumento de las exigencias
impuestas a la función esplénica
Hiperplasia del sistema reticuloendotelial (para la eliminación de eritrocitos
defectuosos
Esferocitosis
Anemia de células drepanocíticas tempranas
OvalocitosisTalasemia mayor
Hemoglobinopatías
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Anemia perniciosa
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Esplenomegalia por aumento de las exigencias
impuestas a la función esplénica
Hiperplasia de origen inmunitario
Respuesta a infecciones (por virus, bacterias, hongos o parásitos)
Mononucleosis infecciosa Sífilis congénita
SIDA Absceso esplénico
Hepatitis vírica Tuberculosis
Infección por citomegalovirus Histoplasmosis
Endocarditis bacteriana subaguda Paludismo
Septicemia bacteriana Leishmaniosis
Tripanosomiasis Ehrlichiosis
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Esplenomegalia por aumento de las exigencias
impuestas a la función esplénica
Hiperplasia de origen inmunitarioTrastorno de la inmunorregulación
Artritis reumatoide (Sd. de Felty) Linfadenopatías angioinmunoblásticas
LES Sarcoidosis
Enf. Vasculares del tej. Conjuntivo Tiroxicosis (hipertrofia linfoide benigna)
Enfermedad del suero Administración de interleucina 2
Anemias hemoliticas inmunitarias Reacciones medicamentosas
Neutropenias inmunitarias
Hiperplasia de origen autoinmune
Hematopoyesis extramedular
Mielofibrosis
Daño de médula ósea por toxinas, radiación, estroncio
Infiltración de médula ósea por tumores, leucemias, enf de Gaucher
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Esplenomegalia por anormalidades en la
corriente sanguínea esplénica o porta
Cirrosis
Obstrucción de vena hepática
Obstrucción de vena porta en sus segmentos intrahepático o extrahepático
Transformación cavernosa de la vena porta
Obstrucción de vena esplénica
Esquistosomosis hepática
Insuficiencia cardiaca congestiva
Equinococsis hepática
Hipertensión porta
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Infiltración del bazo
Depósitos intracelulares o extracelulares
Amiloidosis Enfermedad de Tangier
Enfermedad de Gaucher Sd. De Hurler y otras mucopolisacaridosis
Enfermedad de Nieman-Pick Hiperlipidemias
Infiltraciones celulares benignas y malignas
Leucemias (agudas, crónicas, linfoide,
mieloide, monocítica)
Metástasis tumorales (el más común es el
melanoma)
Linfoma Granuloma eosinofílico
Enfermedad de Hodgkin Histiocitosis X
Sd mieloproliferativos (policitemia
verdadera)
Hamartomas
Angiosarcomas Hemangioma, fibromas, linfangiomas
Quistes esplénicos
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Enfermedades que se acompañan de esplenomegalia masiva
Leucemia mielógena crónica Enfermedad de Gaucher
Linfomas Leucemia linfocítica crónica
Tricoleucemias Sarcoidosis
Mielofibrosis con metaplasia mieloide Anemia hemolítica autoinmunitaria
Policitemia Hemangiomatosis esplénica difusa
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Antecedentes
• Paciente de 8 años de edad de sexo femenino.Los primeros síntomas los presenta a los 4 años
cuando se detecta una hepatoesplenomegalia en
relación a una consulta por un cuadro febril.Desde entonces presenta episodios de dolor óseoy aumento del tamaño de su visceromegalia, enparticular del bazo. Ha sido sometida a cirugías
en dos ocasiones con el diagnóstico deosteomielitis de fémur izquierdo en 1999 ysinovitis de cadera derecha en el año 2002.
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Examen Fisico
• Al examen físico destaca pálida, con petequias
aisladas en piel y conjuntivas, hematomas en
zonas de contacto. Hepatoesplenomegalia
masiva, con predominio de esplenomegaliaque se proyecta hasta fosa iliaca izquierda y
atraviesa línea media.
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Exámenes de laboratorio y otros
procedimientos• Hematocrito: 28%• Hemoglobina: 7.4 %
• Glóbulos rojos: 3.600.000 /μL
• CHCM: 26.4 %
• VCM: 77.8 fL
•
Leucocitos: 3000/μL• Plaquetas: 37.000/μL
• VHS: 25 mm/Hr
• Eosinófilos: 1
• Basófilo:0
• Mielocitos: 0
• Juveniles: 0
• Baciliformes: 1
• Segmentados: 31
• Linfocitos: 59
• Monocitos: 8
Glóbulos rojos: Anisocitosis leve, microcitosis
leve, hipocromía leve, poiquilocitosis leve.
Glóbulos blancos: Normales. Plaquetas:
marcadamente disminuidas.
Otros exámenes: Actividad de glucocerebrosidasa en
leucocitos 0.11 mU/mg (VN:>3.3 mU/mg)
Radiografías: No se observa deformación
en matraz de Erlenmeyer ni osteoporosis
Biopsias: El primer aspirado de médula ósea fue informado
como normal. Una biopsia hepática el mismo año mostró células
de depósito, sugerentes de Enfermedad de Gaucher.
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Diagnóstico
Enfermedad de Gaucher.
• Nota. La historia clínica
característica de
compromiso visceral, óseo yhematológico, sumado a
una biopsia hepática
compatible y una actividad
deficiente de
glucocerebrosidassa
confirma el diagnóstico.
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Tratamiento
• La paciente recibió tratamiento sintomático por cercade 2 años luego de su diagnóstico. Se planteó extraer el
bazo ante el exagerado crecimiento y elhiperesplenismo. Se logró incluir a la paciente en un
Programa de Uso Compasivo de Terapia de ReemplazoEnzimático. Luego de 6 meses de tratamiento, lapaciente presentó una disminución significativa del
tamaño del bazo e hígado a la palpación, no presentosangrado ni nuevas crisis óseas y los parámetros
hematológicos mejoraron significativamente, convalores de hematocrito de 33.6%, hemoglobina de 10.3g/dl, recuento de blancos de 3,600/μL y recuento de
plaquetas de 63.000 /μL.
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Evolución
• La paciente evoluciona con mejoría progresiva
de sus síntomas, se reintegra a su vida escolar
y familiar normal,
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