Download - Espina bifida
![Page 1: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/1.jpg)
ESPINA BIFIDA
![Page 2: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/2.jpg)
DEFINICION
Defecto en el desarrollo de las apófisis laminares, las cuales no se funden en la
línea media para formar una apófisis espinosa unida e
involucre el cierre insuficiente de la columna
vertebral
![Page 3: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/3.jpg)
DEFINICION
• Durante el embarazo, el cráneo y la columna vertebral comienzan a desarrollarse en forma de un plato plano de células que se enrolla para formar un tubo llamado tubo neural (cierra a las 12 semanas)• Defecto en la Gastrulacion • Cierre anormal de neuroporo
posterior• Expuesta (en el 80% de los casos) o
puede cubrirse con hueso o piel (en el 20% de los casos).• Chiari II: luego del cierre ocurre una
obstrucción en el canal central• Por lo que hay una falla en la
distención del cerebro
FISIOPATOGENIA
Winn HR. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. New York: Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 2011
![Page 4: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/4.jpg)
INCIDENCIA
0.5 5/1000 nacidos vivos
Mayor en mujeres que hombres
Niveles mas altos en China, Irlanda, Gran Bretaña, Pakistan, India y Egipto
Mayor en hermanos 5% después de uno.
Recurrencia 2.5 (20 vcs mas que la población)
![Page 5: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/5.jpg)
ETIOLOGIA
• MultifactoriaL• Resultado de una combinación de
factores genéticos y factores ambientales • Déficit de acido fólico• Diabetes Mellitus • Obesidad• Edad maternal (madre adolescente o
mayores de 35 años)• Tratamiento de ciertos fármacos
durante el embarazo • ácido valproico • carbamazepina
![Page 6: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/6.jpg)
ESPINA BIFIDA OCULTA
Se presenta en el 5% de la población .
Asintomática y puede observarse compromiso
neurológico
Retraso en la adquisición de la marcha, disfunción
vesical y/o sexual.
Clínicamente por lipoma, hoyuelo, vellosidad
localizada, mancha oscura o una protuberancia sobre la
zona afectada
Neurológicos: debilidad en las extremidades inferiores, atrofia de una pierna o pie,
escasa sensibilidad o alteración de los reflejos.
Genito-urinarios: incontinencia de orina o
heces o retención de orina.
Ortopédicos: Deformidad de los pies o diferencias de
tamaño.
![Page 7: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/7.jpg)
“Espina Bífida Abierta” o “Quística”
Aquí podemos apreciar un tipo de lesión mas grave ya que suele observarse un abultamiento, en forma de quiste, en la zona afectada de la cual se distinguen 2 tipos Meningocele o el Mielomeningecele.
![Page 8: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/8.jpg)
Meningocele.
4 al 10% de los casos
Bolsa subcutánea, contiene
parcialmente meninges LCR.
Medula aun protegida
Mejor desarrollo físico- motor.
Control de esfinter
![Page 9: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/9.jpg)
Puede ser extraído por la cirugía sin causarle daño significativo a los nervios que componen al cordón espinal, permitiendo que el bebé se desarrolle normalmente.
![Page 10: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/10.jpg)
Mielmeningocele.
90 a 96% de los casos.
Compromete medula espinal.
La medula espinal puede estar
dañada o no bien formada.
Junto a las meninges y LCR
contenidos en un saco quístico.
Alto Riesgo de Infeccion, requiere
cierre inmediatoHidrocefalia
![Page 11: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/11.jpg)
![Page 12: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/12.jpg)
SÍNTOMAS
• Problemas intestinales y vesicales, pérdida del control de esfínteres (por ejemplo, estreñimiento, incontinencia) en casi todos los pacientes.• Pérdida de la sensibilidad por
debajo de la zona de la lesión pude ser parcial o total, en especial en los bebés que nacen con meningocele o mielomeningocele.• Parálisis total o parcial de las
piernas (flácida).• Debilidad en las caderas, las piernas
o los pies de un recién nacido.
• Pies o piernas anormales, como pie zambo.• Depresión del área sacra.• Hidrocefalia (aumento del
líquido y de la presión en la cabeza; se presenta en alrededor de un 80-90% de los casos).• Problemas cardíacos.• Problemas (óseos) ortopédicos.• Nivel de inteligencia inferior a lo
normal.• Medula anclada
![Page 13: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/13.jpg)
![Page 14: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/14.jpg)
DIAGNOSTICO PRENATAL
Determinación de la alfa-fetoproteína.
Valor normal 40 microgramos/litro.
16 a 18 semana de gestación.
Si esta ↑ se realiza una amniocentesis, se confirma con ECO.
Winn HR. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. New York: Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 2011
![Page 15: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/15.jpg)
ECOGRAFIA
Puede ser detectada después de la 12 semana
Signo de la banana 93% y signo del limón 80%
Malformacion Chiari IIHidrocefalia Obliteracion de la cisterna magna
![Page 16: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/16.jpg)
• De segunda línea• En caso de no ser concluyente la
Eco
• Anmiocentesis• Si imagen y Ecografía sugiere• Acetilcolinesterasa • Aumenta la presicion del
diagnostico • AFP + AChe 99% presicion
RM
Winn HR. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. New York: Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 2011
![Page 17: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/17.jpg)
Pronostico
• 10 a 15% mueren antes de los 6 años • Hidrocefalia que requiere
Tratamiento en 90%• 60% deambulan en silla de
ruedas independientemente• 15% solo en casa• 26% no • 6 a 17% sin incontinencia
urinaria • 86% incontinencia fecal
• 80% inteligencia normal (infección) • 10% son económicamente
independientes
PRONOSTICO
![Page 18: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/18.jpg)
Manejo Fetal
• Cirugía Intrauterina (controversia) • Daño neurológico en raozn a la
exposición a liq anmiotico• Minimiza la hidrocefalia (59%) y
Chiari II (38%)• Prematuros (33 a 37)
• Estudios prospectivos determinaron 2.2 mas riesgo de daño neurolgico si hay parto vaginal
Manejo Perinatal
Winn HR. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. New York: Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 2011
![Page 19: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/19.jpg)
Manejo
MultidisciplinarioQuirúrgico en las primeras horas
<72hrs
Evita infección y deterioro de la medula y tejido
nervioso.
Profilaxis antibiótica precoz
Winn HR. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. New York: Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 2011
![Page 20: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/20.jpg)
Manejo
Exploracion de reflejos
Podemos encontrar 2/3
hipereflexia clonus
La clínica del chairi II suele ser menos
obvia estridor opistotonos apnea
Parálisis de cuerdas bucales peor pronostico
Renal manejo uropediatria
90% vejiga neurogenica
Programa de cateterización intermitente
Ecografia Renovesicoureteral
Manejo
![Page 21: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/21.jpg)
Cirugia
![Page 22: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/22.jpg)
![Page 23: Espina bifida](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022062308/55b1847cbb61ebfd658b4723/html5/thumbnails/23.jpg)