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7/24/2019 ESCLERODERMIA-LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Y DERMATOMIOSITIS
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ESCLERODERMIA
DERMATOMIOSITIS
LUPUSERITEMATOSO
DOCENTE:
DR. JORGE LUIS VALDEZ
ESTUDIANTES:
BANDERAS DIEGO
BARRIGA VANESSAENCALADA MERCYORTIZ DENNYSRESTREPO RUDDYVZQUEZ NEREYDA
OCTAVO PARALELO C
RIOBAMBA ECUADOR
OCTUBRE 2015 - FEBRERO 2016
ESCUELA SUPERIOR POLITCNICA DELCHIMBORAZO
FACULTAD DE SALUD PBLICA
ESCUELA DE MEDICINAMEDICINA INTERNA II
CTEDRA DE DERMATOLOGIA
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ESCLERODER
MIAEs un !n"!#$!%% %!& '!()%* +*n(un'),*
-u! )n,*&u+# +$)*s !n & /)!&0 &*s,s*s sn1u2n!*s0 &*s $3s+u&*s 4 &*s5#1n*s )n'!#n*s. Es un ')/* %!'#s'*#n* u'*)n$un)'#)*0 un "!++)5n
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CAUSAS
L !s+&!#*%!#$) !s un ')/* %! '#s'*#n* u'*)n$un)'#)*. En!s' "!++)5n0 !& s)s'!$ )n$un)'#)* '+ /*# !##*# 4 %!s'#u4!!& '!()%* s&u%&! %!& +u!#/*.S! %!s+*n*+! & +us %! & !s+&!#*%!#$). Ls /!#s*ns +*n!s' !n"!#$!%% /#!s!n'n un +u$u&+)5n %! un sus'n+)
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%! ,)n)&*0 /!#* & $4*#2 n*.L !s+&!#*%!$) 1!n!#&)
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TRASTORNO AUTOINMUNITARIO
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S?NTOMA
S
A&1un*s ')/*s %! !s+&!#*%!#$) "!+'n s*&* & /)!&0$)!n'#s -u! *'#*s "!+'n '*%* !& +u!#/*.
L !s+&!#*%!#$) &*+&)
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Tos seca
Difcultad respiratoria
Sibilancias
LOS PROBLEMAS RESPIRATORIOS PUEDEN SER EL RESULTADODE LA CICATRIZACIN DE LOS PULMONES Y PUEDEN INCLUIR@
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Distensin despus de las comidas
Estreimiento
Diarrea
Difcultad para traar
!e"u#o eso$%ico o acide& %strica'roblemas para controlar las (eces
LOS PROBLEMAS DEL TUBO DIGESTIVOPUEDEN INCLUIR
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PRUEBAS Y EMENES
E& /#*,!!%*# %! '!n+)5n $=%)+ &&!,#6 +*un !>$!n "2s)+*0 !& +u& /u!%! $*s'## /)!&1#u!s 4 '!ns.S! #!,)s#6 & /#!s)5n #'!#)&. L!s+&!#*%!#$) /u!%! /#*,*+# -u! &*s ,s*ssn1u2n!*s /!-u!:*s !n &*s #):*n!s s!!s'#!+;!n. L*s /#*&!$s +*n &*s #):*n!s/u!%!n &&!,# -u! s! /#!s!n'! ;)/!#'!ns)5n
#'!#)& 4 un %)s$)nu+)5n !n & "un+)5n #!n&.
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P#u!s n&2')+s %! n')+u!#/*s n')nu+&!#!s AAN P#u!s /# n')+u!#/*s Ts %! s!%)$!n'+)5n !#)'#*+2')+ ESR0 /*# sus s)1&s
!n )n1&=s F+'*# #!u$'*)%!* H!$*1#$ +*$/&!'*
P#u!s $!'5&)+s0 )n+&us* +#!')n)n An6&)s)s %! *#)n O'#*s !>6$!n!s /u!%!n )n+&u)#@ R%)*1#"2 %! '5#> T*$*1#"2 +*$/u'#)
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TRATAMIENTO
N* !>)s'! n)n13n '#'$)!n'* !s/!+2+*/# & !s+&!#*%!#$). Su /#*,!!%*# %!'!n+)5n $=%)+ !,&u#6 & !>'!ns)5n
%! & !n"!#$!%% !n &*s /u&$*n!s0#):*n!s0 +*#
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LAS MEDICINAS UTILIZADAS PARA TRATAR LA ESCLERODERMIAINCLUYEN
C*#')+*s'!#*)%!s +*$* & /#!%n)s*n. N* 8 $1 & %2. In$un*%!/#!s*#!s +*$* M!'*'#!>'* 4 C4'*>n. An'))n$'*#)*s n* !s'!#*)%!s AINE. O'#*s '#'$)!n'*s /# s2n'*$s !s/!+2+*s /u!%!n
)n+&u)#@ M!%)+)ns /# & /)#*s)s * /#*&!$s %! %!1&u+)5n M!%)+)ns /# & /#!s)5n #'!#)& +*$* )n;))%*#!s IECA
/# /#*&!$s #!n&!s * %! ;)/!#'!ns)5n #'!#)& F*'*'!#/) /# &),)# !& !n1#*s$)!n'* %! & /)!& M!%)+)ns /# $!(*## & #!s/)#+)5n B*s!n'n T#'$)!n'*s /# $!(*## !& "!n5$!n* %! R4nu%0 )n+&us*
$!%)+)ns0 1un'!s /# $n'!n!# &s $n*s +&)!n'!s 4!,)'# !& '-u)s$*
E& '#'$)!n'* $!nu%* '$)=n )$/&)+ s)*'!#/).
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EPECTATIVAS PRONSTICO
En &1uns /!#s*ns0 &*s s2n'*$s s! /#!s!n'n #6/)%$!n'!%u#n'! &*s /#)$!#*s :*s 4 +*n')n3n !$/!*#n%*. S)n!$#1*0 !n & $4*#2 %! &s /!#s*ns0 & !n"!#$!%%!$/!*# &!n'$!n'!.
Ls /!#s*ns -u! 3n)+$!n'! ')!n!n s2n'*$s !n & /)!& ')!n!nun $!(*# /#*n5s')+*. L !s+&!#*%!#$) 1!n!#&)
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POSIBLES COMPLICACIONES
L +us $6s +*$3n %! $u!#'! !n /!#s*ns+*n !s+&!#*%!#$) !s & +)+'#)
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Es+&!#*s)s s)s'=$)+ /#*1#!s), Es+&!#*%!#$)&)$)'% Es+&!#*s)s s)s'=$)+ S2n%#*$! %!CREST Es+&!#*%!#$) &*+&))s'! "*#$ +*n*+)% %! /#!,!n+)5n.R!%u+)# & !>/*s)+)5n & /*&,* %! s2&)+! 4 &/*&)+&*#u#* %! ,)n)&* /u!%! %)s$)nu)# !& #)!s1*
/# !s' !n"!#$!%%.
NOMBRES ALTERNATIVOS
PREVENCIN
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DERMA
TOMI
OSITIS
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DEFINICIN@
Es unaen$ermedad
muscular
)ue in*olucrain"amacin +erupcin en la
piel
Es un tipo demiopat,a
in"amatoria-
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SE CARACTERIZA
'rdromos *aos. seuidos de edemas
Dermatitis e in"amacin
Deeneracin muscular m/ltiple
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CAUSAS
0a causa de la dermatomiositis se desconoce 'ero los e1pertos piensan )ue puede deberse a una
in$eccin *iral de los m/sculos o a un problema conel sistema inmunitario del cuerpo
Adem%s. puede ocurrir en personas )ue tienenc%ncer de abdomen. pulmn u otras partes delcuerpo
se presenta m%s a menudo en nios entre los 2 + los32 aos. + adultos entre 45 + 65 aos- 0as mu#erespresentan esta a$eccin con ma+or $recuencia )uelos (ombres-
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CARACTER?STICASCL?NICAS Suele iniciarse con eritema + edema de la
cara + parpados- 'or lo eneral estos /ltimosson el primer te#ido a$ectado. se presentanedematosos + de color ro#o purpura 7eritemaen (eliotropo8 + son sencibles al tacto porestar interesados los musculos orbiculares-
Esta $ase puede durar meses
Se produce edema con liera $*ea.
especialmente en la cintura escapular. losbra&os + el cuello-
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Erupcion descamati*a de color purpura ro#i&a sobre losnudillos. rodillas + codos
A menudo sobre los nudillos se obser*an unas papulas*iol%ceas de superfcie plana 7 sino de ottron8
patonomnicas de la dermatomiositis- En estados fnales de la en$ermedad muc(os
pacientes presentan ndulos subcut%neos calcifcados.de locali&acin $recuente en codos. rodillas-
Trastornos *asomotores 95 pacientes-
CARACTER?STICASCL?NICAS
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S?NTOMAS
D*&*#0 #)1)%!< 4 %!)&)%%$us+u
P#*&!$s /# %!1&u')#
P6#/%*s su/!#)*#!s %!+*&*# /3#/u#
E#u/+)5n +u'6n! %! +*&*##*(* /3#/u#
D)+u&'% #!s/)#'*#) E#)'!$
T!&n1)!+'s)s
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0a debilidad muscular puede aparecer de manera
s/bita o desarrollarse lentamente en cuestin desemanas o meses-
produce difcultad para le*antar los bra&os porencima de la cabe&a. ponerse de pie estando
sentado + subir escalas- 0a erupcin puede aparecer en la cara. los nudillos.
el cuello. los (ombros. la parte superior del tra1 +la espalda
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CRITERIOS PARA DEFINIR LADERMATOMIOSITIS
D!)&)%%s)$='#)+ %! &*s$3s+u&*s
/#*>)$&!s %! &*s$)!$#*s 4 %! &*s
!>*#!sn'!#)*#!s.
N),!&!s !&!,%*s%!
+#!')n"*s"*+)ns0 '#ns$)nss0
TGO
E&!+'#*$)*1#"2n*#$&
S)1n*s%!#$'*&51)+*s
'2/)+*s
M)*s)')s !n &)*/s)
L su$ %! K%! !s'*s
+#)'!#)*s ;+!
/#*&! !&%)1n*s')+*%!
%!#$'*$)*s)')s &
/#!s!n+) %!7 &*+*n#$n
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PRUEBAS Y EMENES
S! &&!,#6 +* un!>$!n "2s)+*
P#u!s %! sn1#! /# ,!#)+# &*sn),!&!s %! !n
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TRATAMIENTO FARMACOLGICO
L*s +*#')+*)%!s '5/)+*s@ +*$*/#*/)*n'* %!
+&*!'s*&%)/#*/)*n'* %!
!'$!'s*n%)+!''* %!%)*#s*n
P# !&'#'$)!n'* %!&/#u#)'* s! u')&)
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SISTMICOPRURITO
L*s n')%!/#!s),*s'#)+2+&)+*s0 +*$* &
%*>!/)n0 s*n/*'!n'!s
n');)s'$2n)+*s .
S! %!!n%$)n)s'## /*# &
n*+;!0 n'!s %!%*#$)#0 !n %*s)s %!878 $10 +*n &* -u!s! &*1# +*n'#* !&
/#u#)'* 40 !n+*ns!+u!n+)0 &s
!>+*#)+)*n!s -u! s!/#*%u+!n /*# !&
#s+%* n*+'u#n*.
E& 3n)+* !"!+'*%,!#s* %! !s'$!%)++)5n !s &
s!%+)5n !n !s'*s+s*s s! /u!%!
%)s$)nu)# & %*s)s & $)'% 4 s*+)#
+*n *'#*
n');)s'$2n)+* s)n++)5n s!%n'!.
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ANTIPALDICOS
E& su&"'* %!;)%#*>)+&*#*-u)n0 !n %*s)s %! 88
$1%20 PARA
&!s)*n!s+u'6n!s
AVECES s!#!-u)!#! &
+*$)n+)5n +*n-u)n+#)n0 !s'3&')$ !n %*s)s%! 88 $1%2.
S! #!-u)!#!n+*n'#*&!s
*"'&$*&51)+*s/!#)5%)+*s /#
$)n)$)
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CORTICOIDES Son los $%rmacos de primera l,nea en el tratamiento de estos
pacientes 0a prednisona se administra por *,a oral en dosis de 65;=d,a8?
en los nios. la dosis recomendada es de 3;@ m=>=d,a
Estas dosis se mantienen (asta )ue se normalicen las
en&imas musculares. me#ore la $uer&a + desapare&ca elprurito o las lesiones cut%neas-
0a ma+or,a de los pacientes re)uiere dosis plenas durante 3;9meses. lueo el descenso ser% paulatino. alrededor de un35 cada @ semanas- Si el paciente no responde a esterimen. se aumentar% la dosis a 3.2;@ m=>=d,a? si aun as,no (a+ respuesta. el pr1imo paso ser% utili&ar la terapia enpulsos intra*enosos con metilprednisolona. a ra&n de 3 =d,apor tres d,as consecuti*os-
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INMUNOSUPRESORES
L
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DIAGNSTICODIFERENCIAL
0as mani$estaciones cut%neas de la D sepueden con$undir con :
Dermatitis por contacto
Dermatitis seborreica
0i)uen plano'soriasis
Erupcin polimor$a
Dermatitis atpica
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Morfea.-
Neuropatas
Distroas musculares y miopatasmetablicas
Sndrome de mialgia eosinla Miopatas infecciosas
Enfermedad de Lyme
En los estadios tempranos de laen$ermedad. cuando a/n no (a+
compromiso muscular. las lesionescut%neas de la D se puedencon$undir con las del 0ES-
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LUPUS ERITEMATOSO
En$ermedadautoinmune cu+oespectro cl,nico es
amplio + (eteroneo
En un lado seencuentran a)uellospacientes )ue
desarrollanmani$estaciones
potencialmente letalescumpliendo loscriterios del 0ES
B por otro lado lospacientes con lupuseritematoso cut%neo
)ue presentanmani$estaciones
cut%neas sincomplicaciones en
otros ranos
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LECEl rieso para la *idadel paciente esm,nimo pero no debenol*idarse de la
morbilidad )uelaslesiones cut%neas del0E pueden ocasionarpor su e1tensin.cronicidad. rieso decicatrices +desfuramiento de laapariencia $,sica-
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CLASIFICACION0esiones cut%neas espec,fcas o lupus eritematoso cut%neo 7condermatitis de la inter$ase en la microscopia8
Lu/us !#)'!$'*s* +u'6n!* +#5n)+*@a- 0upus eritematoso discoide locali&adob- 0upus eritematoso discoide enerali&adoc- 0upus eritematoso (ipertrfco o *errucosod- 'aniculitis l/pica
Lu/us !#)'!$'*s* +u'6n!* su1u%*@b- Anularb- 'apuloescamoso
Lu/us !#)'!$'*s* +u'6n!* 1u%*
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0esiones cut%neas inespec,fcas 7sin dermatitis de la inter$ase enla microscopia8:
Vs+u!s@
a- asculitis leucocitocl%stica: '/rpura palpable Urticariab- asculopat,a: Atrofa blanca 7*asculitis li*eloide8 0esiones tipo en$ermedad de Deos
c- 0i*edo reticularisd- Trombo"ebitise- enmeno de !a+naud$- Eritemalia
L!s)*n!s $/*&!s@b- 0ES bulloso
b- En$ermedad ampollar primaria asociada 7penfoide. epiderm;lisis ampollar ad)uirida. porfria cut%nea tarda8 Cutis la1a o anetodermia ucinosis papular de Fold 'ustulosis amicrobiana de las "e1uras
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0esiones cut%neas de di$,cilclasifcacin: 0upus eritematoso t/mido 'erniosis l/pica
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CUADRO CLINICO0U'US E!ITEATOSO CUTANEO
L ,#)n'! $s +*$3n !s !& LEC%)s+*)%!
se caracteri&a por p%pulas o placas bien delimitadas. muc(as*eces redondeadas. eritematosas. cubiertas por unadescamacin ad(erida. de intensidad *ariable? en ocasiones.es posible obser*ar los tapones crneos
Estas lesiones siuen una e*olucintrpida de#ando en su &ona central %reasde despimentacin. telaniectasias +atrofa o cicatri&
C S G O
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)ue a$ectan a la parte superior del
tra1. el escote + la espalda. elcuello. la &ona de e1tensin debra&os. antebra&os. el dorso de lasmanos respetando los nudillos. +raramente a la cara-
LEC SUBAGUDOcaracteri&adas por la
aparicin de brotes delesiones m%culo;papulosas.eritematosas
Estas lesiones son recurrentes.(abitualmente desencadenadaspor la e1posicin al sol + curansin de#ar cicatri& atrfcapermanente
LEC AGUDO
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Corresponde al cl%sico ras(malar o eritema en alas demariposa )ue consiste enm%culas + p%pulaseritematosas
LEC AGUDO
a *eces acompaadas de
edema. distribuidas de $ormabilateral + simtrica en lasme#illas + el dorso de la nari&
En ocasiones. esta erupcinpuede ser m%s e1tensa.a$ectando otras %reas de lacara como el mentn + la$rente. o inclusi*e el tronco +las e1tremidades
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
0a peticin de pruebas complementarias. uno delos apartados m%s comple#os e importantes delacto mdico en la actualidad. se debe basar en esecon#unto de posibilidades diansticas. + siempreeliiendo las )ue tienen me#ores e*idenciascl,nicas + rentabilidad. seleccion%ndolas. a su *e&.de menor a ma+or aresi*idad + carest,a-
Gimne&;Alonso G. Hidalo;Tenorio C. Sabio G. et al- Fu,as cl,nicas de en$ermedades autoinmunes sistmicas- Frupo de En$ermedadesAutoinmunes Sistmicas 7FEAS8- Sociedad Espaola de edicina Interna 7SEI8- 0upus Eritematoso Sistmico- @533
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$ d d i $ l
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Esta en$ermedad. no in$recuente. se contempla ennumerosas ocasiones en el DD de en$ermos cons,ntomas audos o crnicos. constitucionales.
cut%neos. osteomusculares. cardiopulmonares.diesti*os. neurolicos. psicosom%ticos. etc-. +tambin en caso de alteraciones en (emorama.anal,tica urinaria u otros par%metros-
Gimne&;Alonso G. Hidalo;Tenorio C. Sabio G. et al- Fu,as cl,nicas de en$ermedades autoinmunes sistmicas- Frupo de En$ermedadesAutoinmunes Sistmicas 7FEAS8- Sociedad Espaola de edicina Interna 7SEI8- 0upus Eritematoso Sistmico- @533
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'or otra parte. son mu+ numerosas las en$ermedades )ue sepueden con$undir con 0ES. + en este sentido es crucial (aceruna e1(austi*a anamnesis por ranos + aparatos. apartadode la (istoria cl,nica )ue tantas *eces es defniti*o a la (ora
de suerir el dianstico de un paciente complicado +=oindicar una determinada prueba complementaria
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DESCA!TA!
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DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
0upus inducido por$%rmacos
Artritis reumatoide
asculitis 7p-e#-poliarteritis nudosa8
!os%cea
Endocarditis Escleroderma
En$ermedad de 0+meTina
En nu!s'#* $!%)* %!!$*s%)"!#!n+)#&* +*n@
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TRATAMIENTO
Aun)ue el patrn + la ra*edad de la
a$ectacin or%nica son los )ue determinan eltratamiento $armacolico espec,fco. (a+ unaserie de medidas enerales aplicables a todoslos pacientes con 0ES como por e#emplo uso
de protectores solares. control dietticoprdida de peso. e#ercicio $,sico o e*itar elconsumo de tabaco + las situaciones deestrs-
M!%)%s G!n!#&!s
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FARMACOTERAPIA 0os $%rmacos m%s utili&ados para eltratamiento del 0ES sonantiin"amatorios no esteroideos 7AINE8.
lucocorticoides. antipal/dicos.inmunosupresores +. m%srecientemente. las terapias biolicas
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AINES 0os AINE se utili&an principalmente para eltratamiento sintom%tico de mani$estacionesmusculoes)ueleticas de la en$ermedad. febre +
serositis + est%n recomendados para periodoslimitados de tiempos en casos con ba#o rieso decomplicaciones? (a+ )ue e*aluar losacontecimientos ad*ersos diesti*os. renales +
cardio*asculares. + e*itar de usarlos en el caso dea$ectacin renal
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GLUCOCORTICOIDES
En pacientes con a$ectacin or%nica ra*e+ alta acti*idad de la en$ermedad. loslucocorticoides se suelen administrar adosis altas. (abitualmente 3 m=>=d,a de
prednisona 7o e)ui*alente8 a pesar de )uealunos autores recomiendan laadministracin de dosis menores. lo cuale*itar,a alunos acontecimientos ad*ersos
ra*es sin reducir la efcacia-
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ANTIPALUDICOS Cloro)uina +. especialmente. (idro1icloro)uinason $%rmacos de eleccin para la ma+or,a depacientes con 0ES + los /nicos con la
indicacin espec,fca de 0ES (asta laaprobacin de belimumab- Conocemos poco elmecanismo de accin. a pesar de )ue su papelcomo inmunomoduladores es ampliamente
reconocido
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INMUNOSUPRESORES CICLOFOSFAMIDA
0a ciclo$os$amida es un aente al)uilante )ue se utili&a encasos de 0ES con a$ectacin or%nica ra*e. especialmente encasos de ne$ropat,a l/pica. *asculitis cerebral o (emorraia
al*eolar- 0as recomendaciones de la EU0A! indican )ue la
ciclo$os$amida es el /nico tratamiento )ue (a demostradoe$ecti*idad a laro pla&o en pacientes con ne$ritis l/pica. apesar de presentar un perfl de acontecimientos ad*ersos
des$a*orable-
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MICOFENOLATO DE MOFETILO
El mico$enolato de mo$etilo 78 es un
in(ibidor de la s,ntesis de DNA. (ec(o )uee*ita la proli$eracin de los lin$ocitos J + T?est% aprobado para la profla1is delrec(a&o audo en el trasplante-
El (a demostrado una efcacia. comom,nimo. similar a la ciclo$os$amida + unperfl de to1icidad m%s $a*orable enestudios a corto + medio pla&os enpacientes con ne$ropat,a l/pica-
AZATIOPRINA
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0a a&atioprina es un an%loo de lapurina )ue in(ibe la s,ntesis de DNA+ por lo tanto la proli$eracinlin$ocitaria- Se utili&a (abitualmenteen casos de anemia (emol,tica
ra*e + trombocitopenia. + para elmantenimiento de la respuesta en lane$ropat,a l/pica como alternati*a a
a dosis de 3.2;@ m=>=d,a-
METOTREATO
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El metotre1ato es un an%loo del %cido $lico )uein(ibe la s,ntesis de purines + por lo tanto de DNA
+ !NA? es de utilidad principalmente en eltratamiento de pacientes sin a$ectacin or%nica+ con mani$estaciones cut%neas o artritisasociadas a 0ES. con el ob#eti*o de reducir ladosis de corticoides-
0a pauta (abitual de metotre1ato en eltratamiento del 0ES es de K.2;@2 m=semana por*,a oral o intramuscular. pero se recomiendaasociarlo con la administracin de 2 m=semana
de %cido $lico por *,a oral. como m,nimo. con und,a de di$erencia entre los dos-L
TRATAMIENTO
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TRATAMIENTOEMERGENTES
0os adelantos en el conocimiento de las basesmoleculares del 0ES (an multiplicado los estudios denue*os tratamientos diriidos a las dianas
moleculares cla*e en la patonesis del 0ES- Actualmente. *arias molculas como por e#emplo el
abatacept + el atacicept entre otros est%n endi$erentes $ases de ensa+o cl,nico-
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TRATAMIENTOS ADYUVANTES En $uncin del tratamiento $armacolicoadministrado + de la situacin cl,nica delpaciente. podemos considerar el uso de%cido acetilsalic,lico a dosis ba#as. calcio +
*itamina D. bis$os$onatos. estatinas +anti(ipertensi*os inclu+endo in(ibidores dela en&ima con*ertidora de la aniotensina?los estrenos se pueden utili&ar. pero (a+)ue (acer una e*aluacin de los riesosasociados
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