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ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
• Enfermedad del tejido conjuntivo caracterizada por zonas de endurecimiento de la piel limitadas o generalizadas, de evolución crónica
• Enfermedad del tejido conjuntivo caracterizada por zonas de endurecimiento de la piel limitadas o generalizadas, de evolución crónica
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ESCLERODERMIALOCALIZADA
ESCLERODERMIALOCALIZADA
• Clasificación:
• Localizada (morfea)
• Generalizada (esclerosis sistémica progresiva)
• Clasificación:
• Localizada (morfea)
• Generalizada (esclerosis sistémica progresiva)
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ESCLERODERMIA LOCALIZADA
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
• Clasificación
• Gotas, pecho, cuello lineal-trayecto sartorio frontoparietal – golpe de sable anular o ainhum congénita diseminada 4.5 – 5.4% sistémica
• Clasificación
• Gotas, pecho, cuello lineal-trayecto sartorio frontoparietal – golpe de sable anular o ainhum congénita diseminada 4.5 – 5.4% sistémica
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ESCLERODERMIA LOCALIZADA
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Diagnóstico diferencial
• Esclerosis sistémica progresiva, liquen escleroso y atrófico, atrodermia idiopática de pasini, lepra
Diagnóstico diferencial
• Esclerosis sistémica progresiva, liquen escleroso y atrófico, atrodermia idiopática de pasini, lepra
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• Histología:
• Atrofia de la epidermis, engrosamiento de haces de colágeno atrofía de anexos y vasos, infiltrado linfocitario
• Histología:
• Atrofia de la epidermis, engrosamiento de haces de colágeno atrofía de anexos y vasos, infiltrado linfocitario
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
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• Tratamiento lubricación local diaminofenilsulfona vitamina E colquicina calcipotriol (vit. D)
• Tratamiento lubricación local diaminofenilsulfona vitamina E colquicina calcipotriol (vit. D)
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
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ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
• DEFINICIÓN:
• (generalizada) enf. Del tejido conjuntivo que afecta piel articulaciónes músculos y organos internos tubo digestivo pulmón evol. Crónica, minusvalidez y muerte
• DEFINICIÓN:
• (generalizada) enf. Del tejido conjuntivo que afecta piel articulaciónes músculos y organos internos tubo digestivo pulmón evol. Crónica, minusvalidez y muerte
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ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
• Frecuencia predomina mujeres 4 – 1
edad 30 – 40 años 90%
inicia edad adulta
• Frecuencia predomina mujeres 4 – 1
edad 30 – 40 años 90%
inicia edad adulta
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ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
• Clasificación
1- Acroesclerosis
2- Síndrome de Crest (calcinosis)
Reynaud, fibrosis esofágica,
Esclerodactilia, telangiectasia
3- Esclerosis sistémica difusa
• Clasificación
1- Acroesclerosis
2- Síndrome de Crest (calcinosis)
Reynaud, fibrosis esofágica,
Esclerodactilia, telangiectasia
3- Esclerosis sistémica difusa
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• Cuadro clínico
• Fenomeno raynaud artralgias• Rigidez articular (anquilosis)• Garra esclerodermica
• Cuadro clínico
• Fenomeno raynaud artralgias• Rigidez articular (anquilosis)• Garra esclerodermica
ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
Esclerosis acral Disfagia Fiebre Astenia Pérdida peso Alt. pulmonares
Esclerosis acral Disfagia Fiebre Astenia Pérdida peso Alt. pulmonares
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ESCLERODERMIA SISTÉMICA
ESCLERODERMIA SISTÉMICA
• Cuadro clínico
• Fenomeno de Raynaud
• Artralgias
• Rigidez articular, (garra esclerodermica)
• Calcinosis cutis
• Borramiento de pliegues
• Cuadro clínico
• Fenomeno de Raynaud
• Artralgias
• Rigidez articular, (garra esclerodermica)
• Calcinosis cutis
• Borramiento de pliegues
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ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
• MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
• Pasa por 3 fases edematosa, esclerosa y atrófica hiperpigmentación difusa, telangiectasias, esclerodactilia, úlceras y calcinosis
• MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
• Pasa por 3 fases edematosa, esclerosa y atrófica hiperpigmentación difusa, telangiectasias, esclerodactilia, úlceras y calcinosis
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ESCLERODERMIA SISTÉMICA
ESCLERODERMIA SISTÉMICA
• La Rx de dientes revela engrosamiento alveolo dental
• Serie esofagogastroduodenal muestra dificultad en la onda peristaltica, en esofago
• Retraso vaciamiento gástrico
• La Rx de dientes revela engrosamiento alveolo dental
• Serie esofagogastroduodenal muestra dificultad en la onda peristaltica, en esofago
• Retraso vaciamiento gástrico
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ESCLERODERMIA SISTÉMICA
ESCLERODERMIA SISTÉMICA
• Laboratorio ( cont)
• en daño musc. aldosa
• creatinina en 24 hrs.
• Laboratorio ( cont)
• en daño musc. aldosa
• creatinina en 24 hrs.
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ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
• Complicaciones:
• Sdr. Sjogren
• Dermatomositis
• Síndrome superposición
• Artritis reumatoide
• Lupus eritematoso
• Daño renal causa de muerte
• Complicaciones:
• Sdr. Sjogren
• Dermatomositis
• Síndrome superposición
• Artritis reumatoide
• Lupus eritematoso
• Daño renal causa de muerte
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• LABORATORIO• Anticuerpos antiuracilo RNA• ScL 70 positivos en 10 a 60%• Aca son muy especificos• RNA
• LABORATORIO• Anticuerpos antiuracilo RNA• ScL 70 positivos en 10 a 60%• Aca son muy especificos• RNA
ESCLERODERMIA SISTÉMICA
ESCLERODERMIA SISTÉMICA
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LABORATORIO:• Anemia • Eosinofilia• Vsg • Céluas L.E.• Fac. reumatoide
LABORATORIO:• Anemia • Eosinofilia• Vsg • Céluas L.E.• Fac. reumatoide
ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
Anticuerpos antinucleares
Ac. Antiuracilo (anticuerpo S.C.L. 70)
Aldosa CPK Ácido anti. rna
Anticuerpos antinucleares
Ac. Antiuracilo (anticuerpo S.C.L. 70)
Aldosa CPK Ácido anti. rna
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• Histología:
• Piel, hialinización y fibrosis en dermis y grasa subcutanea, esofago infiltrados inflamatorios, atrofia muscular
• Histología:
• Piel, hialinización y fibrosis en dermis y grasa subcutanea, esofago infiltrados inflamatorios, atrofia muscular
ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
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• Tratamiento:
• Dieta fraccionada
• Cabecera elevada
• Guantes
• fisioterapia
• Tratamiento:
• Dieta fraccionada
• Cabecera elevada
• Guantes
• fisioterapia
ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
Antiácidos VasodilatadoresGlucocorticoidesCloroquinaD:D.S.D. penicilamina
Antiácidos VasodilatadoresGlucocorticoidesCloroquinaD:D.S.D. penicilamina