6ª Jornada Científica VHIR
Alfredo Guillén del Castillo (Residente 5º año Medicina Interna) Dra Simeón Aznar y Dr Fonollosa Plà
Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas Jefe de servicio: Miquel Vilardell Tarrés
Inflamación/
Autoinmunidad
Fibrosis
Vasculopatía
Ann Rheum Dis 2007
Serie Hospital Universitario Vall d’Hebron
Factores asociados a EPID:
Steen VD et al. Arthritis Rheum 1992
Steen VD et al. Arthritis Rheum 1994
Greidinger EL et al. Chest 1998
Jacobsen S et al. J Rheumatol 2001
Ioannidis JP et al. Am J Med 2005
Plastiras SC et al. Arthritis Rheum 2006
Goh NS et al. Am J Respir Crit Care Med. 2008
Shrif R et al. Ann Rheum Dis 2012
Factores demográficos
• raza negra
• sexo varón
• mayor edad al diagnóstico
Características clínicas, imagen…
• subtipo cutáneo difusa
• dismotilidad esofágica
• extensión > 20% en TCAR
• CVF <80%
• DLCO disminuida
• Biopsia pulmonar
• Lavado broncoalveolar
Autoanticuerpos, genética
• Ac anti Scl-70
• Ac anti Th/To
• Ac anti U3 RNP
• Ac anti centrómero
• polimorfismos gen IRF 5
?
PM-Scl ?
Clinical and Experimental Rheumatology 2012
Describir las características de los pacientes con Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) relacionada con Esclerosis sistémica (ES), comparando un grupo de pacientes con positividad para anticuerpos Scl-70 frente otro con PM-Scl.
Estudio retrospectivo de 63 pacientes diagnosticados de ES según la clasificación de LeRoy y Medsger y EPID
- 49 pacientes Scl-70
- 14 pacientes PM-Scl
Autoanticuerpos mediante inmunofluorescencia directa e inmunoblot.
test Chi-cuadrado y test U-Mann-Whitney.
Características generales Scl-70 PM-Scl p
Número 49 (77.8%) 14 (22.2%)
Sexo femenino (F/M) 44 (89.8%) 10 (71.4%) 0.10
Edad al diagnóstico: - de la ES (años) - de la EPID (años)
47.7 14.2 51.3 14.1
46.9 17.6 50.7 18.0
0.90 0.96
Edad al inicio 42.0 14.4 45.1 17.4 0.39
Tiempo trascurrido a EPID 8.9 11.0 5.3 6.4 0.16
Tiempo de seguimiento 15.4 11.5 11.8 9.4 0.25
0
20
40
60
80
100
FR1ª manif
Artritis1ª manif
Difusa ACR
Scl-70
PM-Scl
Características generales
p<0.001
p<0.001
%
0
20
40
60
80
100
FR UD Artritis M. inflam Gastro Cardiaca Renal EPID HTP
Scl-70
PM-Scl
Características clínicas:
0.03
0.009 <0.001
<0.001 %
0
20
40
60
80
100
Patrón lento Patrón activo
Scl-70
PM-Scl
Capilaroscopia:
%
Mortalidad:
0
20
40
60
80
100
Mortalidadglobal
Pulmonar CRE Otras
Scl-70
PM-Scl
%
18
8 4 6 2 2
n Scl-70 n PM-Scl p
Hallazgos TC inicial
- Vidrio esmerilado
46 (93.9%)
31 (63.3%)
13 (92.9%)
12 (85.7%)
1.00
0.19
PFR inicial
- CVF (%)
- VEMS (%)
- DLCO (%)
- DLCO/VA (%)
49
49
7
32
49 (100%)
71.3 20.6
77.5 21.9
65.0 37.9
70.7 22.4
14
14
4
8
14 (100%)
72.5 18.6
80.9 18.8
72.5 17.7
85.5 12.6
1.00
0.86
0.59
0.57
0.06
PFR final
- CVF (%)
- VEMS (%)
- DLCO (%)
- DLCO/VA (%)
- Patrón restrictivo grave
(CVF < 50%)
42
42
16
27
42 (85.7%)
58.4 20.5
64.7 21.2
46.2 23.9
60.4 17.7
18 (36.7%)
13
13
5
7
13 (92.9%)
71.7 17.5
81.5 18.5
49.1 10.8
66.6 13.2
1 (7.1%)
0.67
0.02
0.009
0.53
0.31
0.02
Progresión PFR
- Tiempo PFR inicial – final (años)
- CVF (%) última – final
- VEMS (%) última – final
- DLCO/VA (%) última – final
42
42
41
20
7.5 5.6
-13.3 17.1
-13.1 17.0
-12.8 19.4
13
13
13
4
7.0 5.7
0.5 15.2
1.3 14.0
-26.4 17.8
0.70
0.01
0.006
0.08
Evaluación pulmonar:
0
20
40
60
80
100
120
Scl-70 PM-Scl
inicial final inicial final
CVF %
p=0.01
• mayor afección osteomuscular como primera manifestación
• subtipos limitada y sine
• mayor presencia de miopatía inflamatoria
• mejor CVF y VEMS % en la evolución
PM-Scl
• más subtipo difuso
• más enfermedad vascular periférica y gastrointestinal
• mayor empeoramiento de PFR
• mayor evolución a patrón restrictivo severo
Scl-70